格斯特曼綜合征是什么？

　　格斯特曼綜合征特點(diǎn)是慢性進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，伴有癡呆、構(gòu)音障礙和腦淀粉樣蛋白沉積，多為家族性。1981年，Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性，平均病程為5年。發(fā)病年齡43～48歲是中年進(jìn)行性小腦脊髓退行性病變，與克雅氏病相反，肌陣攣較少見。

　　格斯特曼綜合征原因

　　格斯特曼綜合征的具體原因尚不清楚，可能是由于感染病毒，常發(fā)生于蛋白質(zhì)基因突變?nèi)巳?、直系親屬患病人群等。

　　主要原因

　　1、病毒感染：食用與瘋牛病疫區(qū)相關(guān)的牛制品或接受感染該病供體的器官，感染病毒后患病。

　　2、遺傳性因素：常染色體顯性遺傳性疾病，主要是由于人體蛋白基因突變所致。

　　誘發(fā)因素

　　免疫功能低下的病人，暴露在蛋白質(zhì)基因突變的致病因素環(huán)境中，易引起這種疾病。

　　格斯特曼綜合征癥狀

　　1、小腦共濟(jì)失調(diào):表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、搖晃欲倒、行走時(shí)步幅加寬、左右搖擺、不能直線前進(jìn)、步履蹣跚，又稱醉漢步態(tài)。

　　2、錐體束征：肌陣攣，下肢肌肉無力萎縮，遠(yuǎn)端感覺減退，腱反射減退等。

　　3、構(gòu)音障礙：病人出現(xiàn)發(fā)音困難、發(fā)音不清、音質(zhì)異常、語言流暢等癥狀，但語言是正確的。

　　4、癡呆癥：表現(xiàn)為記憶力下降，日常生活能力下降，病人還會(huì)出現(xiàn)抑郁、躁狂、晝夜節(jié)奏紊亂、性格變化等癥狀。

　　格斯特曼綜合征檢查

　　1、體檢：病人通過視診觀察病人的現(xiàn)狀，輔助診斷病情，為下一步選擇檢查和治療提供依據(jù)。

　　2、腦脊液檢查：有利于發(fā)現(xiàn)病毒感染。

　　3、腦部CT和MRI檢查：早期沒有明顯的異常發(fā)現(xiàn)。小腦、腦橋和延髓的非特異性萎縮可以表現(xiàn)為晚期疾病。

　　4、腦電圖檢查：在慢波背景下出現(xiàn)1~2Hz周期性棘波、尖波或三項(xiàng)波，腦電圖是較有價(jià)值的輔助檢查。

　　5、蛋白質(zhì)基因檢查：蛋白質(zhì)102號(hào)密碼上的一個(gè)點(diǎn)突變，可以證明該病的存在。

　　格斯特曼綜合征治療

　　目前格斯特曼綜合征沒有不同的治療方法，主要是對(duì)癥支持治療，是存活時(shí)間較長(zhǎng)的一種疾病。

　　一，藥物治療

　　對(duì)癥治療和支持治療可以緩解癥狀，提高生活質(zhì)量，但目前還沒有合適的病原學(xué)治療。有報(bào)道稱，剛果紅、二甲基亞邈、酚吡嗪、氯丙嗪、分支多胺和磷脂酶C、抗菌毒體抗體和寡肽等對(duì)延緩病情有的作用，但是效果和適用性有待證實(shí)。

　　二，手術(shù)治療

　　這種疾病通常不需要手術(shù)治療。

　　格斯特曼綜合征預(yù)防

　　鑒于沒有合適的治療，預(yù)防重要。目前還沒有疫苗保護(hù)易感人群。

　　1.控制傳染源屠宰病畜和可疑病畜，妥善處理動(dòng)物尸體。合適的殺滅毒體的方法包括焚燒和高壓消毒132℃持續(xù)1小時(shí)。、5%次氯酸鈣或1mol/L氫氧化鈉浸泡60分鐘；限制或禁止在疫區(qū)生產(chǎn)血液產(chǎn)品和動(dòng)物物質(zhì)來源的醫(yī)療用品；有毒體病和任何神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的患者，從器官中提取人體激素的患者，有毒體病家族史的患者，以及在疫區(qū)生活過一段時(shí)間的患者，不得作為器官、組織和體液的供體；監(jiān)測(cè)遺傳性毒體病家族，進(jìn)行遺傳咨詢和優(yōu)生篩查。

　　2.切斷傳播途徑，消除食用人體組織的不良習(xí)慣，禁止食用有毒動(dòng)物的肉類和產(chǎn)品，禁止用動(dòng)物組織飼料喂養(yǎng)動(dòng)物。醫(yī)療操作嚴(yán)格遵守消毒程序，倡導(dǎo)使用一次性神經(jīng)外科器械。

　　格斯特曼綜合征護(hù)理

　　1、要注意以大米、面粉、玉米、小米為主食，確定腦細(xì)胞的重要熱能來源，因?yàn)槟X細(xì)胞只能以葡萄糖為能量，所以我們需要攝入足夠的碳水化合物。

　　2、大豆及其產(chǎn)品、魚腦、蛋黃、魚子、豬肝、芝麻、山藥、蘑菇、花生等都含有豐富的卵磷脂。

　　3、要注意大腦中不可缺少的微量元素和常量元素的供應(yīng)。

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