賴氏綜合征是什么？

　　賴氏綜合征是一種急性進(jìn)行性腦病，又稱腦病伴內(nèi)臟脂肪變性，是一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征。這種綜合征是一種危重疾病。病毒感染后，常伴有嚴(yán)重腦水腫、肝功能異常、代謝紊亂等急性顱內(nèi)壓升高、意識障礙、驚厥等腦病癥狀。大多數(shù)患者會死于嚴(yán)重的顱內(nèi)壓升高和腦疝，輕度患者也會留下嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

　　賴氏綜合征原因

　　賴氏綜合征這種疾病也被稱為腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。其發(fā)病因素多與流感、水痘、皮疹熱、腸道病毒感染有關(guān)。發(fā)病也與全身急性炎癥反應(yīng)和免疫過敏反應(yīng)有關(guān)，水楊酸制劑也會誘發(fā)該病。但除了乙酰氨基酚和布洛芬藥物。

　　少數(shù)患者是由黃曲霉毒素中毒引起的。有些患者在生病前一周左右有上呼吸道或胃腸道感染的癥狀，然后突然出現(xiàn)頻繁嘔吐、發(fā)燒和嗜睡?；颊呓?jīng)常反復(fù)驚厥、昏迷、病理反射陽性、腦膜刺激陰性。

　　呼吸深，瞳孔逐漸擴大。對光反射消失兩三天后，肝臟往往輕中度腫大，輕度黃疸少見。嚴(yán)重時，腦干功能明顯受損，較終中樞性呼吸衰竭和腦疝死亡。

　　賴氏綜合征癥狀

　　賴氏綜合征又稱瑞氏綜合征，早期可能出現(xiàn)上呼吸道感染和消化道癥狀。隨著病情的加重，可能會出現(xiàn)性格變化、意識模糊和昏迷，嚴(yán)重者可能會出現(xiàn)呼吸驟停甚至死亡。

　　發(fā)病初期，兒童可出現(xiàn)上呼吸道感染的癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、流鼻涕、咽痛等。，以及惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。嘔吐可持續(xù)數(shù)天，導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂和脫水，嚴(yán)重時可出現(xiàn)精神狀態(tài)變化、嗜睡或妄想。隨著疾病的惡化，兒童可能會出現(xiàn)性格變化、意識模糊、過度嗜睡、黃疸、癲癇、瞳孔擴張或兩側(cè)瞳孔不對稱、大腦僵硬、昏迷等癥狀。嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸驟停甚至死亡。

　　賴氏綜合征檢查

　　血象檢測白細(xì)胞總數(shù)明顯增加，粒細(xì)胞占多數(shù)。

　　尿液檢查尿液中會出現(xiàn)酮體，出現(xiàn)二羧酸。

　　血液檢查肝功能異常，血清谷草轉(zhuǎn)氨酶，谷丙轉(zhuǎn)氨酶，肌酸磷酸激酶，(CPK)疾病后值明顯上升，1周以上恢復(fù)正常。疾病早期血氨明顯增加，可增加300。?g/dl以上，1周內(nèi)恢復(fù)正常血氨。凝血酶原減少。其他代謝紊亂表現(xiàn)為血糖明顯下降，膽固醇和總血脂下降，而游離脂肪酸濃度增加。低血糖經(jīng)常發(fā)生在嬰兒身上?？沙霈F(xiàn)低肉堿血癥、低膽固醇血癥、低脂蛋白血癥和二羧酸血癥，二羧酸血癥出現(xiàn)在血清中。部分兒童血液乳酸和丙酮酸增加，線粒體酶復(fù)合體活性降低。

　　腦脊液檢查增加了腦脊液的壓力。腦脊液常規(guī)檢查多為正常，細(xì)胞數(shù)量和蛋白質(zhì)正常。如果沒有低血糖，糖量也正常。低血糖明顯的患者含糖量相應(yīng)降低。部分兒童腦脊液乳酸和丙酮酸水平增加，線粒體酶復(fù)合體活性降低。

　　肝活體組織檢查可以發(fā)現(xiàn)典型的RS肝變化。

　　賴氏綜合征治療

　　在這種疾病發(fā)生之前，通常會出現(xiàn)上呼吸道或胃腸道感染的癥狀，如發(fā)熱、咽痛、咳嗽、咳痰或腹痛、腹瀉等。隨著病情的進(jìn)一步發(fā)展，可能會出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀，如頭痛、頭暈、惡心、噴射性嘔吐、意識障礙、昏睡、昏迷、驚厥、抽搐等。如果不及時治療，會導(dǎo)致死亡。

　　治療的主要方法是：首先，預(yù)防感染，主要是預(yù)防病毒感染，這一點重要。其次，一些藥物，如抗癲癇藥物，應(yīng)謹(jǐn)慎使用。三，賴氏綜合征有的遺傳因素，如果父母有，孩子需在出生前進(jìn)行篩查。若兒童出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時到醫(yī)院就診，確定診斷后再進(jìn)行治療。

　　賴氏綜合征預(yù)防

　　賴氏綜合征通常通過預(yù)防感染、避免毒素、謹(jǐn)慎使用或停用藥物來預(yù)防。

　　1、預(yù)防性感染：賴氏綜合征可引起流感病毒、水痘、腸道病毒，E–B病毒等疾病。所以，每天預(yù)防病毒性感染重要，兒童要做好接種工作。

　　2、避免毒素：生活中要有一個干凈衛(wèi)生的生活環(huán)境，同時要遠(yuǎn)離黃曲霉毒素等各種毒素的出現(xiàn)。謹(jǐn)慎使用或停用藥物:病毒感染患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用抗癲癇藥物，如苯妥英鈉、卡馬西平等，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。建議患者多吃水果，如檸檬、橙子、蘋果等。并補充維生素C，提高免疫力。

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• 更新時間：2023-02-21 15:20:16

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