顱面骨畸形是什么？

　　兒童顱面骨畸形綜合征又稱H-S綜合征、下頜骨、眼睛、面部、顱骨發(fā)育不全綜合征、下頜骨、眼睛、面部、顱骨發(fā)育不全、頭發(fā)稀少綜合征、頭面下頜骨和眼睛畸形綜合征、先天性白內(nèi)障鳥(niǎo)臉畸形綜合征、先天性白內(nèi)障和稀毛綜合征。Ullrieh-Fremety-Audry綜合征，Dohna綜合征，F(xiàn)rangois綜合征，Ⅰ型、Fremery-Donhna綜合征等。這種疾病的特點(diǎn)是頭面畸形、先天性白內(nèi)障和頭發(fā)稀少。這種疾病常伴有脊柱畸形、骨質(zhì)疏松、勻稱侏儒、智力低下等其他畸形。

　　顱面骨畸形原因

　　顱骨畸形多由染色體隱性遺傳或母親在任上期間使用某些致畸物質(zhì)或病毒感染引起。而且如果胎兒在五周到七周出現(xiàn)額葉發(fā)育障礙，也會(huì)導(dǎo)致這種現(xiàn)象。

　　顱面骨畸形癥狀

　　在臨床工作中，是婦產(chǎn)科，我們偶爾會(huì)遇到兒童顱骨畸形。許多父母看著醫(yī)生看起來(lái)很困惑。下面，我們將詳細(xì)解釋兒童顱骨畸形的初步臨床癥狀。讓我們一起學(xué)習(xí)。

　　1.頭面發(fā)育不全畸形出生時(shí)，有舟形頭、三角形頭、短頭等畸形。有的可能有開(kāi)門、矢狀和人字裂縫、腦發(fā)育不全、面部狹窄、鷹嘴鼻、下頜小、口裂小、耳郭異常等。，所以它們也被稱為鳥(niǎo)臉畸形綜合征。

　　2.先天性白內(nèi)障特征性眼部畸形病變多為雙側(cè)性，可自發(fā)破裂吸收。也可以是無(wú)晶狀體。其次，還可能有斜視、眼球震顫、小眼球、小角膜、藍(lán)鞏膜、虹膜缺損、黃斑變性等。

　　頭發(fā)和皮膚異常，如眉毛、睫毛、腋毛、陰毛等稀疏和缺陷，枕頭和額頭禿頂。硬化萎縮性皮膚可能發(fā)生變化，皮膚經(jīng)常萎縮粗糙，也可能出現(xiàn)白斑、白癜風(fēng)等。

　　根據(jù)顱面畸形、先天性白內(nèi)障、頭發(fā)稀少等三個(gè)特點(diǎn)，診斷本病征。

　　顱面骨畸形檢查

　　1、眼科?？茩z查：眼球和眼底檢查，如先天性白內(nèi)障、小眼球癥等。

　　2、全身骨X線:X線往往表明顱板較薄，脊柱畸形。還可以看到下頜關(guān)節(jié)向前移動(dòng)，明顯的可以達(dá)到2厘米。下頜骨骨稀疏，小眼睛完全消失，前頜骨閉合延遲，短頭畸形，管骨纖細(xì)。

　　3、頭顱MRI：枕孔較小，雙側(cè)眼球形態(tài)不規(guī)則，雙眼晶狀體較小，右中耳乳突炎。

　　顱面骨畸形治療

　　若兒童顱骨畸形程度較輕，且大腦發(fā)育正常，則無(wú)需治療，觀察即可。若兒童癥狀嚴(yán)重，則需進(jìn)行治療，治療方法如下：

　　1、非手術(shù)治療

　　如果孩子是睡姿引起的生理性顱骨畸形，可以通過(guò)按摩顱骨或調(diào)整睡姿來(lái)矯正。此外，更好的方法是戴頭盔矯正顱骨畸形，因?yàn)轭^盔可以持續(xù)壓迫顱骨，從而將顱骨壓回原來(lái)的形狀，效果更好；

　　2、外科治療

　　如果兒童是病理性顱骨畸形，如顱縫閉合，屬于先天性畸形，則需進(jìn)行外科治療。外科手術(shù)方法多種多樣，主要目的是矯正畸形的顱骨，緩解對(duì)大腦的壓迫，使大腦能正常發(fā)育，好轉(zhuǎn)顱骨畸形的外觀。

　　顱面骨畸形預(yù)防

　　1、盡量不要接觸有毒化學(xué)物質(zhì)，如有機(jī)磷、有機(jī)氯、有機(jī)汞、砷、苯、一氧化碳、重金屬鉛、鎘等。

　　2、避免接觸輻射:如醫(yī)用輻射、輻射核素、微波等。胚胎期是受孕后3-8周，是輻射對(duì)胚胎損傷較敏感的時(shí)期，容易出現(xiàn)先天性缺陷。

　　3、避免感染病原體:有許多病原體引起孕婦感染，如細(xì)菌、病毒、弓形體等。各種病毒都是導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)感染毒性較強(qiáng)的病原體，是嚴(yán)重畸形的兒童在早孕時(shí)可能會(huì)流產(chǎn)，早產(chǎn)可能發(fā)生在妊娠末期。

　　4、懷孕期間慎用藥物:懷孕期間吃藥要特別小心，因?yàn)楹芏嗨幬飼?huì)對(duì)胎兒造成傷害。懷孕3個(gè)月是胎兒各個(gè)器官形成的重用期，對(duì)外界影響較其敏感。用藥不當(dāng)會(huì)導(dǎo)致一種或多種胎兒畸形。此外，對(duì)母親有害的藥物對(duì)胎兒有相同的毒性，不受妊娠影響。

　　顱面骨畸形護(hù)理

　　重視產(chǎn)前診斷，減少患兒出生的機(jī)率。

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