顱咽管瘤是什么

　　顱咽管瘤是較常見的先天性顱內(nèi)腫瘤，起源于胚胎期的顱咽管殘余上皮細(xì)胞。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特征以及發(fā)生部位，曾經(jīng)有過不同的名稱，1930年正式命名為顱咽管瘤并沿用至今。顱咽管瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的5%-6%左右，大多發(fā)生在兒童和青年，也可以見于其他年齡。

　　臨床上由于顱咽管瘤屬于良性腫瘤，癥狀發(fā)展大多比較緩慢，偶有迅速發(fā)展或者突然發(fā)病的報告，這種情況的發(fā)生大多數(shù)是腫瘤發(fā)生囊性變所導(dǎo)致，主要可以表現(xiàn)為內(nèi)分泌功能障礙、視力障礙和顱內(nèi)壓增高的癥狀。

　　顱咽管瘤原因

　　顱咽管瘤的主要病因為先天因素和遺傳因素，常好發(fā)于兒童、有家族史者、頭部外傷史者、長期受輻射者。腦部外傷和長期放射性輻射可能會誘發(fā)顱咽管瘤。

　　一、主要病因

　　1、先天因素：胚胎在發(fā)育的時候，原始細(xì)胞和組織異位殘留于顱腔里面，在情況之下又會出現(xiàn)分化與增殖的功能，慢慢的就會出現(xiàn)顱內(nèi)先天性的腫瘤。

　　2、遺傳因素：人體基因出現(xiàn)缺陷或突變時，體內(nèi)原本基因控制的功能發(fā)生障礙，就可能會促進(jìn)顱咽管瘤的出現(xiàn)，這種腫瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤。

　　二、誘發(fā)因素

　　目前尚無確定的顱咽管瘤誘發(fā)因素。

　　顱咽管瘤癥狀

　　顱咽管瘤的癥狀是視覺障礙、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能障礙等，常見的如直立性低血壓、閉經(jīng)、身材矮小、成人肥胖、兒童性早熟。腫瘤體積增大引起腦部組織壓迫癥狀，會引起頭痛、惡心、嘔吐。

　　顱咽管瘤在治療上主要是以手術(shù)治療為主，放射性照射治療為輔，日常要注意少吃多餐。

　　顱咽管瘤診斷

　　檢查的項目有促甲狀腺激素、黃體生成素、抗利尿激素、尿量、精氨酸、胰島素、生長激素、血糖。具體如下：

　　普通實驗室檢查無不同，內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3，T4，F(xiàn)SH，LH，GH等各種激素下降，少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

　　1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖，精氨酸，左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應(yīng)，占66.7％。

　　2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗，顱咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

　　3.泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放控制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳，閉經(jīng)，占50％。

　　4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH，促甲狀腺激素TSH測定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH，TSH均降低。

　　5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

　　6.腰椎穿刺

　　有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

　　1.顱骨X線平片 80％～90％的病人頭顱X線平片有異常改變，兒童頭顱平片有異常改變的占94％，成人占60％，主要異常表現(xiàn)為以下三個方面。

　　(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1％以下)，鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70％～85％，2歲以下者占20％，2歲以上兒童鈣化者占80％，15歲以上者占50％，成人約35％左右，兒童鞍內(nèi)鈣化時，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤，鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細(xì)線狀，鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化，60％～81％的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

　　(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小，多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損，少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大，實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變，35％病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或損害，后床突及鞍背可削尖，脫鈣，消失，蝶鞍有明顯的改變時，常提示有較大的病變，反之則不。

　　(3)顱內(nèi)壓增高征象：60％病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯，顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。

　　2.CT掃描

　　顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度，病變邊界清楚，呈圓形，卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大，強(qiáng)化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化，一般具有鈣化，囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤(圖1，2)。

　　3.MRI

　　多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號;若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2，鈣化斑呈低信號區(qū)。

　　CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置，大小，有無囊變，腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況，是否有腦積水存在，一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

　　4.腦室造影

　　因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)較有幫助，腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

　　5.腦電圖

　　以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

　　6.腦血管造影 由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位，向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向后移位，當(dāng)腫瘤長入三腦室時可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。

　　顱咽管瘤壽命

　　顱咽管瘤，是腦內(nèi)一種良性但具有惡性行為的腫瘤，患者存活時間可以在5~10年，具體的時間需要根據(jù)患者治療情況以及體質(zhì)來進(jìn)行判斷。如果患者盡早通過手術(shù)切除腫瘤并且體質(zhì)比較好的話，那么存活的時間會得到延長。不過由于顱咽管瘤會對患者內(nèi)分泌功能造成的影響，所以患者應(yīng)該及時到醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療從而延長存活的時間。出現(xiàn)顱咽管瘤的患者應(yīng)該多吃一些富含維生素的食物，并且要適當(dāng)進(jìn)行一些運動從而增強(qiáng)自身的免疫力。

　　顱咽管瘤治療

　　一、手術(shù)治療

　　外科手術(shù)為顱咽管瘤的優(yōu)選治療方法，手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對于實質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。

　　1、額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式，如通過視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。

　　2、翼點入路：與顳底入路近似，但路徑較短，可直達(dá)鞍上區(qū)。可暴露同側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用較為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。

　　3、終板入路：通過單側(cè)額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開終板，暴露擴(kuò)展至三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長的腦室內(nèi)外型腫瘤。

　　4、經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長入三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。

　　二、放射治療

　　顱咽管瘤放療方式分為外放療和內(nèi)放療兩種：

　　1、外放療：許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長腫瘤復(fù)發(fā)的時間，采用手術(shù)加放療，患者的生存率比單純手術(shù)的患者高，而沒有復(fù)發(fā)患者的生存率更高。但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，是對兒童患者，放療可嚴(yán)重?fù)p害智力，這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤并取得療效。

　　2、內(nèi)放療：內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療。目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過抽取腫瘤內(nèi)囊性部分，可迅速好轉(zhuǎn)癥狀，且風(fēng)險及并發(fā)癥較開顱手術(shù)的明顯為小。內(nèi)放療適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周圍組織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。

　　三、化學(xué)藥物治療

　　目前尚無不同合適藥物，臨床應(yīng)用博來霉素對囊性腫瘤效果好，對混合型及實質(zhì)性腫瘤效果差，較終腫瘤復(fù)發(fā)。但該藥漏出囊外則可能對周圍正常組織產(chǎn)生損傷。

　　四、其他治療

　　對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù)；如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為長期性，應(yīng)予治療。

　　顱咽管瘤護(hù)理

　　顱咽管瘤患者的護(hù)理，包括以下三個方面：

　　一，患者要注意休息，確定充足的睡眠，食物要以優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的飲食為主，適當(dāng)增加富含維生素的食物，能夠增加抵抗力，預(yù)防各種感染。同時要對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，避免患者對疾病喪失信心，戒煙、戒酒，避免不良的生活習(xí)慣。

　　二，患者可以出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐的癥狀，考慮顱內(nèi)壓升高，可以給予降低顱內(nèi)壓的治療。病情嚴(yán)重的患者，要及時手術(shù)治療。

　　三，要定期監(jiān)測患者的病情變化，監(jiān)測電解質(zhì)的變化，預(yù)防發(fā)生電解質(zhì)紊亂。

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• 更新時間：2023-01-30 15:27:16

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