脊柱裂

發(fā)布時間：2023-01-30 15:38:26 | 閱讀：次| 關鍵詞：脊柱裂

脊柱裂是什么脊柱裂是一種常見的先天畸形，是由于胚胎發(fā)育過程中椎管閉合不全而引起；大部分脊柱裂一般無癥狀，但脊柱裂同時伴有脊膜膨出等情況時，則會出現(xiàn)雙下肢肌張力增高、大小便功能障礙等相應癥狀；脊柱裂又稱椎

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　　脊柱裂是什么

　　脊柱裂是一種常見的先天畸形，是由于胚胎發(fā)育過程中椎管閉合不全而引起；大部分脊柱裂一般無癥狀，但脊柱裂同時伴有脊膜膨出等情況時，則會出現(xiàn)雙下肢肌張力增高、大小便功能障礙等相應癥狀；脊柱裂又稱椎管閉合不全，一種常見的先天畸形，是胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全而引起；可從較小的畸形如棘突缺如或和椎板閉合不全，到嚴重的畸形，造成脊柱裂畸形的病因尚不明確，有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關，孕婦的保?。ㄔ袐D攝入足量葉酸）對預防胎兒畸形是很重要的。

脊柱裂

　　脊柱裂原因

　　脊柱裂這種疾病一般分為顯性脊柱裂和隱形性脊柱裂。脊柱裂會從較小的椎板閉合不全發(fā)展到嚴重的畸形。會給患者的生活和外形帶來嚴重的負面影響。下面讓我們具體的來了解一下，造成脊柱裂的原因。

　　1、遺傳因素

　　在神經(jīng)管缺陷發(fā)病機制的研究中，多基因或多因作用與復雜的環(huán)境因素造成的這種疾病比較難于區(qū)分，比如某些家族可能和共同生活的環(huán)境有關系。我們就把某些特征歸結為基因因素作用導致的，比如不同地區(qū)和不同種族的人群神經(jīng)管缺陷發(fā)病率改變。一般近親結婚，就會在很大水平上造成生出的孩子患有脊柱裂疾病，另外，有神經(jīng)管缺陷的家族也會造成生出的孩子出現(xiàn)脊柱裂的疾病。

　　2、環(huán)境因素

　　一般在三個月內(nèi)，會由于環(huán)境因素導致胎兒在神經(jīng)管發(fā)育的過程中出現(xiàn)障礙而導致出現(xiàn)脊柱裂。這些環(huán)境因素比如孕婦在懷孕的早期體內(nèi)缺乏葉酸和多種維生素，鋅、銅、鈣等微量元素。這樣就會影響胎兒神經(jīng)管的閉合，導致生出的孩子有脊柱裂的情況。另外，在懷孕的期間，受到了帶狀皰疹病毒的感染，服用了某些藥物，被放射線照射或者解除了一些化學物質(zhì)也會影響到胎兒神經(jīng)管的發(fā)育和閉合，導致生出的孩子有脊柱裂。有些在孕期酗酒的孕婦，也會導致生出的孩子出現(xiàn)脊柱裂的癥狀。

　　脊柱裂癥狀

　　顯性脊柱裂癥狀主要與其發(fā)生部位有關，一般較常發(fā)生的部位是脊柱腰骶段。該部位的顯性脊柱裂主要出現(xiàn)的癥狀包括兩方面，一方面是雙下肢的運動障礙和發(fā)育異常，可以表現(xiàn)為雙下肢的不對稱，如雙側下肢粗細不均、長度不等或發(fā)育畸形；也可以表現(xiàn)為上下肢的運動障礙，比如跛行，嚴重時甚至會導致癱瘓不能行走。另一方面是排大小便的問題，有可能出現(xiàn)大小便失禁。顯性脊柱裂癥狀主要就包括這兩方面的問題。

　　脊柱裂診斷

　　新生兒脊柱裂是先天性的疾病，可以在產(chǎn)前進行篩查。對于產(chǎn)后的新生兒脊柱裂的檢查主要為X線照片、CT與MRI掃描?？梢燥@示椎管畸形、棘突及椎板缺損、有助于疾病的診斷。

　　一、產(chǎn)前診斷性檢查化驗

　　1、母體血漿甲胎蛋白(MSAFP)可在孕后三個月檢測，能較早顯示脊柱裂的發(fā)生。

　　2、超聲檢查高分辨率的超聲檢查，對于脊柱裂產(chǎn)前檢查的靈敏度接近100％。

　　3、羊膜腔穿刺術羊膜腔內(nèi)乙酰膽堿酯酶(AchE)水平可用來增加羊膜腔內(nèi)AFP的診斷準確性。

　　二、產(chǎn)后檢查

　　1、X線脊柱X線攝片可見棘突、椎板缺損，穿刺囊腔抽到腦脊液。

　　2、MRIMRI檢查可見膨出物內(nèi)的脊髓、神經(jīng)，并可見到脊髓空洞癥等畸形。

　　脊柱裂壽命

　　脊柱裂分為幾種類型，因嚴重程度不同，對患兒的影響程度不一，因此脊柱裂的小孩能活多久不能一概而論，需要具體分析。

　　對于隱性脊柱裂，也就是體表無椎管內(nèi)容物膨出，有椎板缺如的類型，也是脊柱先天性畸形中較為常見的一種，患兒多不出現(xiàn)癥狀，只是在后期，甚至成人階段檢查時意外發(fā)現(xiàn)，因此一般不會影響患兒壽命。少數(shù)隱性脊柱裂患兒會出現(xiàn)下肢無力、尿失禁、骶神經(jīng)分布區(qū)感覺障礙等，如及時處理，一般也不會影響生存期。對于合并脊髓脊膜膨出，甚至脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂，因脊髓和神經(jīng)組織直接顯露于外，如不及時處理可能因嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)感染而在短時間內(nèi)危及患兒生命。

　　家長需要注意的是對于一些嚴重的脊柱裂，如果有很較大的脊膜和脊髓膨出，治療比較困難，有可能通過手術治療后出現(xiàn)術后感染，一旦出現(xiàn)術后嚴重并發(fā)癥，就會危及到生命，有可能在術后幾個月內(nèi)死亡。

　　脊柱裂治療

　　一般在胚胎發(fā)育的過程中需要進行四維的彩超檢查，如果四維彩超檢查發(fā)現(xiàn)脊柱裂，在出現(xiàn)一些癥狀后，如合并脊神經(jīng)、脊膜或者脊髓組織的膨出，引發(fā)患兒出現(xiàn)比較嚴重的神經(jīng)功能缺失癥狀。此時需要進行手術的處理，如還納術和組織的修補術，甚至術后需要進行功能的康復訓練。通過一系列的治療，大多數(shù)患兒能夠得到相對較好的預后。

　　脊柱裂是一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育的過程中，中央神經(jīng)管發(fā)育異常所導致。如果彩超檢查沒有發(fā)現(xiàn)脊柱裂，說明癥狀不明顯，一般不需要進行手術的治療。