鞍內(nèi)顱咽管瘤

發(fā)布時(shí)間：2024-12-23 17:59:19 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：鞍內(nèi)顱咽管瘤

鞍內(nèi)顱咽管瘤是什么病? 鞍內(nèi)顱咽管瘤是一種起源于胚胎期顱咽管殘余上皮細(xì)胞的良性腫瘤，主要位于鞍內(nèi)或由鞍內(nèi)向周圍擴(kuò)展。它雖然是良性腫瘤，但由于其位置特殊，緊鄰下丘腦、垂體等重要

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　　鞍內(nèi)顱咽管瘤是什么病?

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤是一種起源于胚胎期顱咽管殘余上皮細(xì)胞的良性腫瘤，主要位于鞍內(nèi)或由鞍內(nèi)向周圍擴(kuò)展。它雖然是良性腫瘤，但由于其位置特殊，緊鄰下丘腦、垂體等重要結(jié)構(gòu)，常常會(huì)引起一系列復(fù)雜的臨床癥狀和嚴(yán)重的內(nèi)分泌、神經(jīng)功能障礙。

鞍內(nèi)顱咽管瘤

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤病因?

　　1. 胚胎發(fā)育異常

　　顱咽管瘤的發(fā)病主要與胚胎時(shí)期顱咽管的發(fā)育異常有關(guān)。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，顱咽管是連接原始口腔和 Rathke囊(未來(lái)形成垂體前葉)的通道。當(dāng)胚胎發(fā)育到一定階段，這條管道應(yīng)該逐漸退化消失。如果顱咽管的殘余上皮細(xì)胞異常增殖，就會(huì)形成顱咽管瘤。這些殘余細(xì)胞具有分化為多種組織的潛能，這也是顱咽管瘤成分復(fù)雜的原因之一。

　　2. 基因突變和環(huán)境因素可能的協(xié)同作用

　　目前雖然沒(méi)有完全明確的致病基因，但一些研究發(fā)現(xiàn)部分基因的改變可能與顱咽管瘤的發(fā)生有關(guān)。例如，在某些遺傳性綜合征中，如伴有顱咽管瘤的家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型(MEN - 1)，可能存在特定基因(如MEN1基因)的突變。同時(shí)，環(huán)境因素也可能在腫瘤的發(fā)生發(fā)展中起到一定作用，不過(guò)具體的環(huán)境誘發(fā)因素尚未明確。

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤癥狀表現(xiàn)?

　　1. 內(nèi)分泌功能紊亂癥狀

　　生長(zhǎng)激素缺乏：兒童患者常表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩，身材矮小。這是因?yàn)槟[瘤壓迫垂體前葉，影響生長(zhǎng)激素的分泌。例如，原本正常生長(zhǎng)發(fā)育的兒童，在腫瘤發(fā)生后，身高增長(zhǎng)速度明顯減慢，低于同年齡、同性別兒童的正常生長(zhǎng)曲線。

　　甲狀腺功能減退：甲狀腺刺激激素(TSH)分泌減少，導(dǎo)致甲狀腺功能低下?；颊呖赡艹霈F(xiàn)畏寒、乏力、嗜睡、便秘等癥狀。甲狀腺激素對(duì)于人體的新陳代謝起著關(guān)鍵作用，其缺乏會(huì)使身體的代謝速度變慢。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退：促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌不足，引起腎上腺皮質(zhì)功能減退?；颊呖赡艹霈F(xiàn)低血壓、低血糖、易疲勞等癥狀。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)于維持血壓、血糖平衡以及應(yīng)激反應(yīng)等都非常重要。

　　性功能障礙：在成人患者中，促性腺激素分泌減少，可導(dǎo)致性功能障礙。男性可能出現(xiàn)勃起功能障礙、性欲減退，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)等。

　　2. 視覺(jué)障礙癥狀

　　由于腫瘤向上生長(zhǎng)壓迫視神經(jīng)、視交叉，患者會(huì)出現(xiàn)視力下降、視野缺損等癥狀。視力下降可以是單側(cè)或雙側(cè)的，程度不一，從輕度模糊到失明都有可能。視野缺損的類型多樣，常見(jiàn)的有雙顳側(cè)偏盲，即雙眼外側(cè)視野缺失。這是因?yàn)橐暯徊嬷胁康睦w維主要傳導(dǎo)雙眼顳側(cè)視網(wǎng)膜的視覺(jué)信息，當(dāng)視交叉受到腫瘤壓迫時(shí)，這些纖維較先受損。

　　3. 顱內(nèi)壓增高癥狀

　　隨著腫瘤的生長(zhǎng)，當(dāng)腫瘤體積較大或引起梗阻性腦積水時(shí)，會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。患者出現(xiàn)頭痛，這種頭痛通常是進(jìn)行性加重的，多位于前額部或雙側(cè)顳部。還會(huì)伴有惡心、嘔吐，嘔吐多為噴射性。此外，部分患者可能出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，長(zhǎng)期的視神經(jīng)乳頭水腫會(huì)進(jìn)一步加重視力損害。

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤檢查方法?

　　1. 影像學(xué)檢查

　　磁共振成像(MRI)：MRI是診斷鞍內(nèi)顱咽管瘤重要的檢查方法。它可以清晰地顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)以及與周圍結(jié)構(gòu)(如垂體、下丘腦、視神經(jīng)等)的關(guān)系。在T1加權(quán)像上，腫瘤信號(hào)強(qiáng)度多變，可呈等信號(hào)、低信號(hào)或高信號(hào)，這與腫瘤內(nèi)的成分(如囊性成分、鈣化等)有關(guān)。在T2加權(quán)像上，腫瘤一般呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后，腫瘤的實(shí)質(zhì)部分通常會(huì)強(qiáng)化，有助于區(qū)分腫瘤的不同成分和判斷其邊界。

　　計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)：CT對(duì)于顯示腫瘤內(nèi)的鈣化非常敏感。顱咽管瘤內(nèi)常有鈣化成分，在CT圖像上表現(xiàn)為高密度影。CT還可以顯示腫瘤對(duì)周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)(如鞍底)的破壞情況，幫助評(píng)估腫瘤的范圍和手術(shù)難度。

　　2. 內(nèi)分泌功能檢查

　　通過(guò)檢測(cè)血液中的各種激素水平，如生長(zhǎng)激素(GH)、甲狀腺刺激激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、泌乳素(PRL)、促性腺激素(LH、FSH)等，來(lái)評(píng)估患者的內(nèi)分泌功能狀態(tài)。例如，發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)激素水平低于正常范圍，結(jié)合患者的生長(zhǎng)遲緩癥狀，有助于診斷腫瘤對(duì)垂體前葉生長(zhǎng)激素分泌功能的影響。同時(shí)，還可以進(jìn)行一些內(nèi)分泌功能激發(fā)試驗(yàn)，如生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)、促腎上腺皮質(zhì)激素激發(fā)試驗(yàn)等，進(jìn)一步了解垂體 - 下丘腦軸的功能。

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤治療方案?

　　1. 手術(shù)治療

　　全切除手術(shù)：手術(shù)切除是治療鞍內(nèi)顱咽管瘤的主要方法。對(duì)于邊界相對(duì)清楚、能夠與周圍重要結(jié)構(gòu)(如下丘腦、視神經(jīng)等)分離的腫瘤，爭(zhēng)取全切除是理想的治療目標(biāo)。全切除可以降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，但手術(shù)難度較大，因?yàn)樾枰诒Ｗo(hù)周圍神經(jīng)、血管和內(nèi)分泌功能的前提下進(jìn)行。例如，在切除腫瘤過(guò)程中，要小心地分離腫瘤與視神經(jīng)、視交叉，避免損傷這些結(jié)構(gòu)導(dǎo)致視力進(jìn)一步惡化。

　　次全切除或部分切除手術(shù)：對(duì)于一些與下丘腦等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密、無(wú)法完全切除的腫瘤，可以考慮次全切除或部分切除。術(shù)后再結(jié)合放療等其他治療方法，以控制腫瘤的生長(zhǎng)。這種手術(shù)方式可以在一定程度上緩解患者的癥狀，減輕腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的壓迫。

　　2. 放射治療

　　外照射放療：適用于手術(shù)后殘留腫瘤或無(wú)法手術(shù)的患者。通過(guò)高能射線照射腫瘤，抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)和增殖。外照射放療可以有效控制腫瘤的生長(zhǎng)，但可能會(huì)引起一些副作用，如放射性腦損傷、垂體功能減退等。在放療過(guò)程中，需要精確地定位腫瘤，根據(jù)腫瘤的大小、位置和患者的身體狀況制定合理的放療計(jì)劃。

　　立體定向放射治療(如伽馬刀)：這是一種精確的放射治療方法，它可以將高劑量的射線聚焦于腫瘤靶點(diǎn)，對(duì)周圍正常組織的損傷相對(duì)較小。主要用于較小的殘留腫瘤或復(fù)發(fā)腫瘤，尤其是那些位于重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)附近的腫瘤。

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤復(fù)發(fā)?

　　1. 復(fù)發(fā)原因

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因是腫瘤切除不完全。由于腫瘤位置特殊，與下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)緊密粘連，手術(shù)很難做到完全清除所有腫瘤細(xì)胞。此外，腫瘤細(xì)胞自身的生物學(xué)特性，如某些細(xì)胞具有較強(qiáng)的增殖能力和再生潛能，也可能導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。

　　2. 復(fù)發(fā)后的癥狀和檢查

　　復(fù)發(fā)后的癥狀與初發(fā)時(shí)相似，包括內(nèi)分泌功能紊亂、視覺(jué)障礙和顱內(nèi)壓增高癥狀等。對(duì)于復(fù)發(fā)的診斷，主要依靠定期的影像學(xué)檢查，如MRI和CT。通過(guò)對(duì)比術(shù)后的影像學(xué)資料，觀察是否有新的腫瘤組織出現(xiàn)或原有殘留腫瘤的增大。

　　鞍內(nèi)顱咽管瘤術(shù)后護(hù)理?

　　1. 內(nèi)分泌功能監(jiān)測(cè)與護(hù)理

　　術(shù)后患者可能出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂加重的情況，需要密切監(jiān)測(cè)血液中的激素水平。根據(jù)激素缺乏的情況，及時(shí)給予相應(yīng)的激素替代治療。例如，對(duì)于甲狀腺功能減退的患者，補(bǔ)充甲狀腺素片;對(duì)于腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者，補(bǔ)充氫化可的松等。同時(shí)，要注意觀察患者有無(wú)激素替代治療的不良反應(yīng)，如過(guò)量補(bǔ)充甲狀腺素可能導(dǎo)致心悸、多汗等甲亢癥狀。

　　2. 視力和神經(jīng)系統(tǒng)觀察

　　注意觀察患者的視力和視野變化，記錄視力恢復(fù)或惡化的情況。對(duì)于出現(xiàn)視力下降或視野缺損加重的患者，及時(shí)通知醫(yī)生進(jìn)行進(jìn)一步檢查。同時(shí)，還要觀察患者有無(wú)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，警惕顱內(nèi)出血、腦水腫等術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

　　3. 傷口和引流管護(hù)理

　　保持手術(shù)傷口的清潔干燥，觀察傷口有無(wú)滲血、滲液。如果傷口出現(xiàn)紅腫、疼痛或有異常分泌物，要及時(shí)處理，防止傷口感染。對(duì)于術(shù)后留置引流管的患者，要妥善固定引流管，保持引流管通暢，觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量。正常引流液一般為淡紅色，量逐漸減少。如果引流液出現(xiàn)異常變化，如顏色鮮紅、量突然增多等，可能提示有出血等并發(fā)癥，需要及時(shí)處理。

　　4. 心理支持和康復(fù)指導(dǎo)

　　患者在術(shù)后可能會(huì)因?yàn)樯眢w的變化(如內(nèi)分泌功能紊亂、視力障礙等)而產(chǎn)生焦慮、抑郁等情緒。醫(yī)護(hù)人員和家屬要給予患者充分的心理支持，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。同時(shí)，根據(jù)患者的身體狀況，提供康復(fù)指導(dǎo)，如對(duì)于存在運(yùn)動(dòng)功能障礙的患者，指導(dǎo)其進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練;對(duì)于內(nèi)分泌功能紊亂的患者，告知其激素替代治療的重要性和注意事項(xiàng)。