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腦動靜脈畸形

腦動靜脈畸形是什么 腦動靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM),是一種先天性局部腦血管發(fā)生學(xué)上的變異,在病變部位腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管,致使動脈與靜脈直接相通,形成動靜脈
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  腦動靜脈畸形是什么

  腦動靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM),是一種先天性局部腦血管發(fā)生學(xué)上的變異,在病變部位腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管,致使動脈與靜脈直接相通,形成動靜脈之間的短路,導(dǎo)致一系列腦血流動力學(xué)的紊亂,是腦血管畸形中最多見的一種,占腦血管畸形90%以上。其病變血管是由動脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動脈瘤與靜脈瘤,有供血動脈與引流靜脈,可發(fā)生于腦的任何部位,但90%以上位于小腦幕上,大多數(shù)分布于大腦皮質(zhì),以頂、額、顳葉多見,枕葉略少。它可以引起多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,并且是引起顱內(nèi)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見原因之一。

腦動靜脈畸形

  腦動靜脈畸形的原因

  腦動靜脈畸形主要是由胚胎期血管生成的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致。在胚胎第45天至60天時,如果原始腦血管網(wǎng)的正常發(fā)育受阻,動靜脈之間形成直接溝通且無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔,就會形成動靜脈畸形。后天性因素也可能引發(fā)病理性腦血管生成,從而成為腦動靜脈畸形的病因,例如鏈球菌感染后動靜脈畸形、動靜脈畸形切除后新發(fā)的動靜脈畸形等情況。此外,一些其他腦部疾病如星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等也可能伴發(fā)動靜脈畸形。

  腦動靜脈畸形的癥狀表現(xiàn)

  腦動靜脈畸形可表現(xiàn)為多種癥狀:

  1.顱內(nèi)出血:

  最常見的癥狀,常表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸部強(qiáng)直,嚴(yán)重時可昏迷甚至死亡,不同出血量和部位還有失語、偏癱等伴隨癥狀。

  2.癲癇

  可在顱內(nèi)出血時發(fā)生,也可單獨(dú)出現(xiàn),表現(xiàn)為突發(fā)意識喪失、四肢抽搐、口吐白沫等,可自行緩解。

  3.頭痛:

  出血會導(dǎo)致頭痛,部分未出血患者也可有頑固性頭痛。

  4.局灶癥狀:

  根據(jù)病變部位不同有偏癱、失語、視力問題等神經(jīng)功能障礙。

  5.其他癥狀:

  如顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、眼球突出、智力減退等。

  腦動靜脈畸形的檢查方法

  1.病史采集:

  青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血史,同時伴有頭痛、癲癇發(fā)作和一側(cè)肢體無力等癥狀時,應(yīng)懷疑本病。

  2.體檢:

  出血者檢查有無腦膜刺激征、顱內(nèi)雜音和由于盜血引起的神經(jīng)功能缺失體征。

  3.腰椎穿刺:

  測量顱內(nèi)壓、了解腦脊液是否血性并作紅細(xì)胞計數(shù)。

  4.頭顱CT:

  可見局部混合密度區(qū),增強(qiáng)后可見不規(guī)則增強(qiáng)區(qū)并能發(fā)現(xiàn)血腫等情況。

  5.頭顱MRI或MRA:

  可以看到病變區(qū)血管影等相關(guān)情況。

  6.經(jīng)顱超聲檢查:

  可觀察到供血區(qū)域大動脈血流速度等變化。

  7.選擇性全腦血管造影:

  可全面了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團(tuán)大小、引流靜脈以及是否伴有動脈瘤等情況,是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

  腦動靜脈畸形的治療方案

  1.顯微外科手術(shù):

  是經(jīng)典的治療方法,通過開顱阻斷供血動脈和引流靜脈后切除畸形血管團(tuán)并清除周圍血腫,適用于低級別和未累及功能區(qū)的動靜脈畸形。

  2.血管內(nèi)栓塞治療:

  對于位置深或位于重要功能區(qū)的患者常用,利用穿刺將栓塞材料注入畸形血管團(tuán),改變血流動力學(xué)治療病癥。

  3.立體定向放射治療:

  適用于手術(shù)切除困難或風(fēng)險大、患者年齡大或有其他系統(tǒng)疾病難以耐受手術(shù)等情況,可減少出血風(fēng)險。

  4.保守治療:

  適用于癥狀輕微或因各種原因無法進(jìn)行手術(shù)等治療的患者,需要密切觀察隨訪。

  5.多種方式組合:

  必要時可將上述治療方式組合使用,而現(xiàn)在臨床上更推薦使用影像融合技術(shù)進(jìn)行全面臨床評價以指導(dǎo)治療。

  腦動靜脈畸形的復(fù)發(fā)

  1.復(fù)發(fā)風(fēng)險因素:

  兒童動靜脈畸形趨向于發(fā)展增大,出血率和復(fù)發(fā)率相對較高。初次出血后的再出血率,第1年有6%,以后每年約2%。同時動靜脈畸形的級別、是否完全切除、是否伴發(fā)動脈瘤等多因素都會影響復(fù)發(fā)風(fēng)險。

  2.監(jiān)測與預(yù)防:

  對于患者需要定期進(jìn)行影像學(xué)檢查(如頭顱CT、MRI等)進(jìn)行監(jiān)測,對于高風(fēng)險患者更應(yīng)縮短檢查間隔時間。在生活中注意控制血壓、避免劇烈運(yùn)動等可能降低風(fēng)險的行為。

  腦動靜脈畸形的護(hù)理

  1.日常護(hù)理:

  保持環(huán)境安靜舒適,避免患者情緒激動和緊張,減輕頭痛等癥狀。定期翻身、拍背、霧化排痰避免肺部感染、褥瘡等并發(fā)癥;盡早幫助患者進(jìn)行康復(fù)鍛煉如肢體活動等。

  2.病情監(jiān)測:

  觀察患者生命體征尤其是血壓變化,高血壓患者在家要自行監(jiān)測血壓并記錄變化情況。

  3.特殊情況護(hù)理:

  對于伴有癲癇或有精神障礙的患者,家屬應(yīng)24小時陪護(hù),按醫(yī)囑規(guī)律口服預(yù)防癲癇藥物,必要時到精神心理科就診?! ?/p>

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