促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)是什么病?

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH瘤)是一種功能性垂體瘤，起源于垂體前葉的促腎上腺皮質(zhì)激素細胞。它能自主性地分泌過多的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，刺激腎上腺皮質(zhì)分泌過量的皮質(zhì)醇，從而引發(fā)一系列的臨床癥狀和體征，主要表現(xiàn)為庫欣綜合征。這種疾病對患者的生理和心理狀態(tài)都會產(chǎn)生嚴重的影響，雖然多數(shù)為良性腫瘤，但需要及時有效的治療。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)病因?

　　1. 遺傳因素

　　部分ACTH瘤與遺傳有關(guān)。一些遺傳性疾病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型(MEN - 1)，其相關(guān)基因的突變會增加ACTH瘤的發(fā)病風(fēng)險。MEN - 1基因編碼的蛋白產(chǎn)物在細胞周期調(diào)控、基因表達等過程中發(fā)揮關(guān)鍵作用。當(dāng)該基因發(fā)生突變時，細胞的生長調(diào)控機制紊亂，垂體ACTH細胞可能出現(xiàn)異常增殖，導(dǎo)致ACTH瘤的形成。

　　2. 下丘腦 - 垂體軸調(diào)節(jié)失衡

　　下丘腦通過分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)來調(diào)節(jié)垂體ACTH的分泌。當(dāng)下丘腦病變(如腫瘤、炎癥等)導(dǎo)致CRH分泌異常增多，或者下丘腦 - 垂體之間的神經(jīng)調(diào)節(jié)通路出現(xiàn)障礙時，會刺激垂體ACTH細胞過度分泌ACTH，進而引發(fā)ACTH瘤。

　　3. 垂體細胞自身變化

　　垂體ACTH細胞自身的基因突變或異常的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路也可導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。例如，細胞內(nèi)某些信號分子(如G蛋白偶聯(lián)受體)相關(guān)基因的突變，可能使細胞內(nèi)的信號通路持續(xù)激活，促使ACTH細胞不斷增殖。同時，細胞內(nèi)的癌基因激活(如RAS基因激活)和抑癌基因失活(如p53基因失活)會破壞細胞正常的增殖和分化平衡，使得ACTH細胞不受控制地增生，最終形成ACTH瘤。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)癥狀表現(xiàn)?

　　1. 典型的庫欣綜合征表現(xiàn)

　　向心性肥胖：這是庫欣綜合征非常突出的特征之一?；颊咧局饕逊e在軀干部位，包括腹部(形成“滿月臉”，即臉部圓潤似滿月)、頸部(出現(xiàn)“水牛背”，背部脂肪增厚、隆起)，而四肢相對纖細。這種特殊的肥胖分布是由于皮質(zhì)醇對脂肪代謝的影響，促使脂肪在中心部位沉積。

　　皮膚改變：患者皮膚變薄、脆弱，容易出現(xiàn)瘀斑和紫紋。紫紋通常出現(xiàn)在腹部、大腿內(nèi)側(cè)、臀部和腋窩等部位，呈寬大、紫紅色條紋。這是因為皮質(zhì)醇導(dǎo)致蛋白質(zhì)分解代謝增強，皮膚中的膠原蛋白減少，同時皮下脂肪堆積使皮膚彈力纖維斷裂。

　　高血壓和心血管系統(tǒng)癥狀：皮質(zhì)醇增多會使血壓升高，主要是通過增強血管對兒茶酚胺等升壓物質(zhì)的反應(yīng)性，以及激活腎素 - 血管緊張素系統(tǒng)來實現(xiàn)。長期高血壓可能導(dǎo)致心臟負擔(dān)加重，出現(xiàn)左心室肥厚、心律失常等心血管疾病，患者可能感到心悸、胸悶等不適。

　　糖代謝紊亂：ACTH瘤患者常出現(xiàn)血糖升高，部分患者會發(fā)展為糖尿病。皮質(zhì)醇能拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡萄糖的攝取和利用，同時促進肝糖原異生，使血糖升高?；颊呖赡苡卸囡?、多食、多尿和體重減輕等糖尿病癥狀。

　　骨質(zhì)疏松：皮質(zhì)醇抑制成骨細胞的活性，促進破骨細胞的骨吸收作用，導(dǎo)致骨質(zhì)減少、骨質(zhì)疏松?；颊呷菀壮霈F(xiàn)腰背痛、脊柱畸形，甚至發(fā)生病理性骨折。例如，輕微的跌倒或日?；顒泳涂赡軐?dǎo)致椎體、肋骨等部位骨折。

　　2. 內(nèi)分泌及代謝紊亂相關(guān)癥狀

　　性腺功能障礙：皮質(zhì)醇對下丘腦 - 垂體 - 性腺軸有抑制作用。女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，如月經(jīng)量減少、閉經(jīng)等，還可能伴有多毛、痤瘡等雄激素過多的表現(xiàn)。男性患者可能出現(xiàn)性欲減退、勃起功能障礙、精子減少等性腺功能低下癥狀。

　　精神和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：患者可能出現(xiàn)情緒波動，如焦慮、抑郁、煩躁不安，也可能有失眠、記憶力減退等精神和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。嚴重時可能出現(xiàn)精神障礙，如幻覺、妄想等。這些癥狀與皮質(zhì)醇對大腦神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)內(nèi)分泌功能的影響有關(guān)。

　　3. 其他癥狀

　　生長發(fā)育障礙(兒童患者)：在兒童時期發(fā)病的ACTH瘤，過量的皮質(zhì)醇會抑制生長激素的分泌，影響骨骼生長和身體發(fā)育?；純嚎赡艹霈F(xiàn)生長遲緩、身材矮小等情況。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)檢查方法?

　　1. 血液檢查

　　ACTH水平檢測：直接檢測血液中的ACTH水平，ACTH瘤患者的ACTH通常會升高。由于ACTH的分泌也有一定的節(jié)律性，所以可能需要多次采血，包括清晨、午后和夜間，以更準(zhǔn)確地評估ACTH的分泌情況。

　　皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物檢測：檢測血液中的皮質(zhì)醇水平，患者一般會出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多，且晝夜節(jié)律消失。同時，檢測尿游離皮質(zhì)醇(UFC)和17 - 羥皮質(zhì)類固醇(17 - OHCS)等皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物，這些指標(biāo)在ACTH瘤患者中也會顯著升高。UFC能更準(zhǔn)確地反映皮質(zhì)醇的分泌情況，因為它不受血皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白濃度變化的影響。

　　2. 影像學(xué)檢查

　　磁共振成像(MRI)：MRI是診斷ACTH瘤的首選影像學(xué)方法。它能夠清晰地顯示垂體的形態(tài)、大小和結(jié)構(gòu)，以及腫瘤的位置、大小、形狀和與周圍組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)的關(guān)系。在T1加權(quán)像上，腫瘤通常表現(xiàn)為等信號或稍低信號，在T2加權(quán)像上為高信號，增強掃描后腫瘤會明顯強化。MRI對于發(fā)現(xiàn)微小的ACTH瘤以及評估腫瘤的侵襲性非常有幫助。

　　計算機斷層掃描(CT)：CT在顯示垂體瘤的骨質(zhì)破壞方面有一定優(yōu)勢。它可以幫助觀察腫瘤是否侵犯蝶鞍骨質(zhì)，如鞍底、鞍背等部位的骨質(zhì)吸收或破壞情況。不過，CT對軟組織的分辨能力相對較弱，對于腫瘤與正常垂體組織的區(qū)分不如MRI準(zhǔn)確，一般作為MRI的輔助檢查手段。

　　3. 功能試驗

　　地塞米松抑制試驗：這是診斷ACTH瘤的重要功能試驗。小劑量地塞米松抑制試驗主要用于篩查庫欣綜合征，正常情況下，口服小劑量地塞米松后，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇會被抑制。如果不被抑制，提示可能存在庫欣綜合征，包括ACTH瘤。大劑量地塞米松抑制試驗則有助于區(qū)分ACTH瘤和腎上腺皮質(zhì)腫瘤等其他原因引起的庫欣綜合征。ACTH瘤患者在大劑量地塞米松抑制試驗中，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇通常會有一定程度的下降，因為垂體ACTH的分泌仍受糖皮質(zhì)激素的反饋調(diào)節(jié)。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)興奮試驗：對于部分診斷困難的患者，可以進行CRH興奮試驗。靜脈注射CRH后，觀察ACTH和皮質(zhì)醇的分泌反應(yīng)。ACTH瘤患者通常會出現(xiàn)ACTH和皮質(zhì)醇過度分泌的反應(yīng)，有助于明確診斷。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)治療方案?

　　1. 手術(shù)治療

　　經(jīng)蝶竇手術(shù)：這是治療ACTH瘤的主要手術(shù)方式。通過鼻腔或口腔進入蝶竇，然后到達垂體切除腫瘤。該手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點，能夠直接切除腫瘤組織。對于大多數(shù)微腺瘤(直徑小于10mm)和部分大腺瘤，經(jīng)蝶竇手術(shù)可以取得較好的效果。在手術(shù)過程中，借助顯微鏡或內(nèi)鏡技術(shù)，可以更精確地切除腫瘤，減少對周圍正常組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)的損傷。

　　開顱手術(shù)：當(dāng)ACTH瘤巨大，向鞍上、鞍旁廣泛生長，或者與周圍重要結(jié)構(gòu)(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密，經(jīng)蝶竇手術(shù)難以完全切除時，需要考慮開顱手術(shù)。開顱手術(shù)可以提供更廣闊的視野，便于處理復(fù)雜的腫瘤情況，但手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)時間較長，并發(fā)癥的風(fēng)險也相對較高，如感染、出血、腦脊液漏等。

　　2. 放射治療

　　常規(guī)放療：對于手術(shù)殘留的腫瘤組織或者不能耐受手術(shù)的患者，可以采用常規(guī)放療。它通過高能射線照射腫瘤，抑制腫瘤細胞的生長。但常規(guī)放療可能會對周圍正常腦組織產(chǎn)生一定的輻射損傷，如放射性腦損傷、垂體功能減退等。因此，在制定放療計劃時，需要精確計算輻射劑量和照射范圍，以盡量減少副作用。

　　立體定向放射治療(SRT)：包括伽馬刀、射波刀等。SRT是一種精確的放射治療方法，它可以將高能量的射線聚焦在腫瘤靶點上，在有效殺死腫瘤細胞的同時，減少對周圍正常組織的損傷。適用于較小的ACTH瘤(一般直徑小于30mm)或者手術(shù)后殘留的腫瘤組織。

　　3. 藥物治療

　　腎上腺皮質(zhì)激素合成抑制劑：如酮康唑、米托坦等藥物，可以抑制腎上腺皮質(zhì)激素的合成，降低皮質(zhì)醇水平，緩解患者的癥狀。這些藥物主要用于手術(shù)前控制高皮質(zhì)醇血癥，或者作為不能手術(shù)或放療患者的長期治療藥物。但藥物治療可能會有一些副作用，如酮康唑可能導(dǎo)致肝功能損害，米托坦可能引起胃腸道不適等。

　　其他藥物輔助治療：對于有高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥的患者，需要使用相應(yīng)的藥物進行治療。例如，使用降壓藥控制血壓、降糖藥控制血糖、鈣劑和維生素D等藥物治療骨質(zhì)疏松。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)復(fù)發(fā)?

　　1. 復(fù)發(fā)原因

　　腫瘤殘留：手術(shù)過程中如果沒有完全切除腫瘤，殘留的腫瘤細胞會繼續(xù)增殖，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。這可能是由于腫瘤與周圍重要組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密，為了避免損傷這些組織，手術(shù)難以徹底清除腫瘤。例如，當(dāng)腫瘤侵犯海綿竇壁或視神經(jīng)鞘時，可能會有部分腫瘤細胞殘留。

　　腫瘤細胞特性：某些ACTH瘤細胞具有較強的增殖能力和侵襲性。即使手術(shù)切除了大部分腫瘤，這些細胞仍可能在局部復(fù)發(fā)或者通過腦脊液等途徑擴散到其他部位。例如，一些侵襲性ACTH瘤會沿著神經(jīng)纖維、血管周圍間隙生長，很難通過手術(shù)完全清除。

　　2. 復(fù)發(fā)監(jiān)測

　　定期檢查：患者需要定期進行血液檢查(ACTH、皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物水平檢測)和影像學(xué)檢查(MRI或CT)。一般在術(shù)后第1年每3 - 6個月檢查一次，之后根據(jù)情況適當(dāng)延長檢查間隔時間。通過這些檢查可以觀察腫瘤是否有復(fù)發(fā)的跡象，如ACTH或皮質(zhì)醇水平升高、影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)新的腫瘤結(jié)節(jié)等。

　　癥狀觀察：同時，要注意觀察患者的癥狀。如果患者原本已經(jīng)改善的庫欣綜合征癥狀再次出現(xiàn)，如體重增加、皮膚紫紋重新出現(xiàn)、血壓升高等，或者出現(xiàn)新的內(nèi)分泌紊亂癥狀，可能提示ACTH瘤復(fù)發(fā)。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH 瘤)術(shù)后護理?

　　1. 一般護理

　　生命體征監(jiān)測：術(shù)后要密切監(jiān)測患者的生命體征，包括血壓、心率、呼吸、體溫等。因為手術(shù)可能會對顱內(nèi)壓力和神經(jīng)功能產(chǎn)生影響，生命體征的變化可能提示出現(xiàn)并發(fā)癥。例如，血壓升高可能會增加術(shù)后出血的風(fēng)險，體溫升高可能提示感染等情況。

　　傷口護理：對于經(jīng)蝶竇手術(shù)的患者，要注意鼻腔或口腔傷口的護理。保持傷口清潔，避免用力擤鼻涕或咳嗽，防止傷口裂開和感染。如果是開顱手術(shù)，要注意頭部傷口的換藥，觀察傷口有無滲血、滲液等情況。

　　休息與活動：術(shù)后患者需要充足的休息，避免劇烈運動。早期應(yīng)臥床休息，隨著身體的恢復(fù)，可以逐漸增加活動量。但在術(shù)后3 - 6個月內(nèi)，要避免重體力勞動和頭部劇烈晃動，防止影響傷口愈合和引起顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。

　　2. 內(nèi)分泌功能護理

　　激素替代治療：部分患者術(shù)后可能出現(xiàn)垂體功能減退，需要進行激素替代治療。例如，對于腎上腺皮質(zhì)激素或甲狀腺激素分泌不足的患者，需要補充相應(yīng)的激素。激素替代治療需要根據(jù)患者的具體情況，定期檢測激素水平，調(diào)整藥物劑量，以維持正常的生理功能。

　　內(nèi)分泌功能監(jiān)測：定期監(jiān)測患者的內(nèi)分泌功能，包括ACTH、皮質(zhì)醇以及其他垂體激素和靶腺激素水平的檢測。通過監(jiān)測可以及時發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌功能的恢復(fù)情況或者是否出現(xiàn)新的內(nèi)分泌紊亂，為調(diào)整治療方案提供依據(jù)。

　　3. 并發(fā)癥護理

　　尿崩癥護理：部分患者術(shù)后可能會出現(xiàn)尿崩癥，表現(xiàn)為多飲、多尿。護理人員要準(zhǔn)確記錄患者的出入量，觀察尿量和尿比重的變化。對于輕度尿崩癥患者，可以通過補充足夠的水分來維持水電解質(zhì)平衡;對于嚴重尿崩癥患者，可能需要使用抗利尿藥物，如彌凝等進行治療。

　　腦脊液鼻漏護理：如果患者出現(xiàn)腦脊液鼻漏，要采取半臥位，床頭抬高30°左右，避免用力咳嗽、打噴嚏等增加顱內(nèi)壓的動作。同時，要保持鼻腔清潔，避免填塞鼻腔，防止逆行感染。大多數(shù)腦脊液鼻漏在1 - 2周內(nèi)可以自行愈合，如果長時間不愈合，可能需要進行手術(shù)修補。

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• 更新時間：2024-12-20 16:18:14

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