生長激素瘤是什么病?

　　生長激素瘤是一種垂體瘤，起源于垂體前葉的生長激素細胞。它是一種常見的功能性垂體瘤，由于生長激素的過度分泌，會對身體的生長發(fā)育和代謝等多個方面產(chǎn)生深遠的影響。多數(shù)生長激素瘤為良性，但也會因腫瘤的占位效應和激素異常分泌導致一系列嚴重的健康問題。

　　生長激素瘤病因?

　　1. 基因異常

　　部分生長激素瘤與遺傳因素有關。一些基因的突變被認為在腫瘤的發(fā)生過程中起關鍵作用。例如，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型(MEN - 1)基因的突變與生長激素瘤的發(fā)病相關。MEN - 1基因編碼的menin蛋白參與細胞周期調(diào)控、基因轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)等多種細胞活動。當該基因發(fā)生突變時，細胞的生長控制機制失衡，垂體生長激素細胞可能會異常增殖，從而導致生長激素瘤的形成。

　　此外，垂體細胞內(nèi)的某些信號轉(zhuǎn)導通路相關基因，如G蛋白偶聯(lián)受體基因的突變，也可能使細胞內(nèi)的生長信號持續(xù)激活，刺激生長激素細胞過度增生，引發(fā)生長激素瘤。

　　2. 下丘腦調(diào)節(jié)異常

　　下丘腦通過分泌生長激素釋放激素(GHRH)和生長激素抑制激素(生長抑素)來調(diào)節(jié)垂體生長激素的分泌。當下丘腦分泌GHRH過多或者生長抑素分泌不足時，垂體生長激素細胞會受到過度刺激，從而導致生長激素的過度分泌和細胞的增生。例如，下丘腦的病變(如腫瘤、炎癥等)可能會干擾其正常的調(diào)節(jié)功能，促使生長激素瘤的發(fā)生。

　　3. 細胞自身的變化

　　垂體生長激素細胞自身的內(nèi)在變化也可能引發(fā)腫瘤。細胞內(nèi)的癌基因激活(如RAS基因激活)和抑癌基因失活(如p53基因失活)會破壞細胞正常的增殖和分化平衡。一旦這種平衡被打破，生長激素細胞就可能不受控制地增殖，最終形成生長激素瘤。同時，細胞的表觀遺傳學改變，如DNA甲基化異常、組蛋白修飾變化等，也可能影響基因的表達，促使細胞異常增殖。

　　生長激素瘤癥狀表現(xiàn)?

　　1. 兒童患者癥狀

　　巨人癥：在兒童骨骼未閉合之前，過量的生長激素會導致骨骼過度生長?；純旱纳砀咴鲩L速度明顯快于同齡人，四肢和軀干的生長比例失調(diào)，呈現(xiàn)身材異常高大的特征。例如，在正常兒童每年身高增長5 - 7厘米的年齡段，患有生長激素瘤的兒童身高增長可能超過10 - 15厘米，并且這種快速增長可能持續(xù)多年，最終導致身高遠超正常范圍。

　　骨骼發(fā)育異常：除了身高過度增長外，骨骼的形狀和結(jié)構(gòu)也會出現(xiàn)異常。患兒可能出現(xiàn)前額突出、下頜增大且前突、手指和腳趾增粗變長等肢端肥大的早期表現(xiàn)。同時，胸廓可能變得寬闊，脊柱可能出現(xiàn)后凸或側(cè)彎等畸形，這些骨骼變化會影響患兒的身體姿態(tài)和運動功能。

　　2. 成人患者癥狀

　　肢端肥大癥：成人骨骼已經(jīng)閉合，生長激素過多主要導致軟組織和骨骼的增生。患者會出現(xiàn)手腳粗大，表現(xiàn)為手指和腳趾增寬、增厚，戴戒指和穿鞋子的尺碼逐漸增大。面部骨骼也會發(fā)生改變，如顴骨突出、下頜骨增大，導致面部輪廓變得粗糙、寬闊，五官比例失調(diào)。同時，皮膚會變得粗糙、增厚，皮脂腺和汗腺分泌旺盛，患者可能出現(xiàn)多汗、多油的情況。

　　關節(jié)疼痛和功能障礙：由于骨骼和軟組織的過度增生，關節(jié)會受到壓迫和磨損?；颊叱８械疥P節(jié)疼痛，尤其是膝關節(jié)、髖關節(jié)、肩關節(jié)和手指關節(jié)等部位。隨著病情的發(fā)展，關節(jié)活動范圍可能會逐漸減小，出現(xiàn)僵硬和活動受限的情況。例如，手指關節(jié)的增生可能導致握拳困難，膝關節(jié)的病變可能影響行走。

　　內(nèi)分泌及代謝紊亂：生長激素瘤還會引起一系列內(nèi)分泌和代謝變化。患者可能出現(xiàn)胰島素抵抗，導致血糖升高，增加患糖尿病的風險。同時，生長激素對甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌腺也有影響，可能會導致甲狀腺功能異常、腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加等情況。此外，患者的心血管系統(tǒng)負擔加重，可能出現(xiàn)高血壓、心肌肥厚等心血管疾病。

　　其他系統(tǒng)癥狀：由于身體結(jié)構(gòu)和代謝的改變，還會對呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等產(chǎn)生影響。例如，在呼吸系統(tǒng)方面，患者可能出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征，這是因為舌、軟腭等軟組織增生，導致氣道狹窄。在消化系統(tǒng)方面，可能出現(xiàn)胃腸蠕動減慢、胃酸分泌增加等情況，引起消化不良、便秘等癥狀。

　　生長激素瘤檢查方法?

　　1. 血液檢查

　　生長激素水平檢測：檢測血液中的生長激素(GH)水平是直接的方法。由于生長激素的分泌呈脈沖式，一次檢測可能不準確，所以通常需要進行多次采血，包括空腹、運動后、葡萄糖抑制試驗后的檢測。正常情況下，口服葡萄糖后生長激素會被抑制，如果口服葡萄糖后生長激素不被抑制甚至升高，提示可能存在生長激素瘤。

　　胰島素樣生長因子 - 1(IGF - 1)檢測：IGF - 1主要由肝臟在生長激素的刺激下合成，其水平相對穩(wěn)定，能更好地反映生長激素的長期分泌情況。生長激素瘤患者的IGF - 1水平通常會顯著升高，它是診斷和監(jiān)測生長激素瘤的重要指標之一。

　　2. 影像學檢查

　　磁共振成像(MRI)：MRI是診斷生長激素瘤的優(yōu)先選擇影像學方法。它能夠清晰地顯示垂體的形態(tài)、大小和結(jié)構(gòu)，以及腫瘤的位置、大小、形狀和與周圍組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)的關系。在T1加權像上，腫瘤通常表現(xiàn)為等信號或稍低信號，在T2加權像上為高信號，增強掃描后腫瘤會明顯強化。MRI對于發(fā)現(xiàn)微小的生長激素瘤以及評估腫瘤的侵襲性非常有幫助。

　　計算機斷層掃描(CT)：CT在顯示垂體瘤的骨質(zhì)破壞方面有一定優(yōu)勢。它可以幫助觀察腫瘤是否侵犯蝶鞍骨質(zhì)，如鞍底、鞍背等部位的骨質(zhì)吸收或破壞情況。不過，CT對軟組織的分辨能力相對較弱，對于腫瘤與正常垂體組織的區(qū)分不如MRI準確，一般作為MRI的輔助檢查手段。

　　3. 功能試驗

　　葡萄糖抑制試驗：這是診斷生長激素瘤的重要功能試驗?；颊呖诜?5 - 100克葡萄糖后，在規(guī)定時間內(nèi)(如0、30、60、90、120分鐘)檢測生長激素水平。正常情況下，血糖升高會抑制生長激素的分泌，使其水平下降到1μg/L以下。如果生長激素水平不被抑制甚至升高，提示可能存在生長激素瘤。

　　生長激素釋放激素(GHRH)興奮試驗：對于部分懷疑生長激素瘤但葡萄糖抑制試驗不典型的患者，可以進行GHRH興奮試驗。通過靜脈注射GHRH，觀察生長激素的分泌反應。如果生長激素分泌過度增加，也有助于診斷生長激素瘤。

　　生長激素瘤治療方案?

　　1. 手術治療

　　經(jīng)蝶竇手術：這是治療生長激素瘤的主要手術方式。通過鼻腔或口腔進入蝶竇，然后到達垂體切除腫瘤。該手術具有創(chuàng)傷小、恢復快的優(yōu)點，能夠直接切除腫瘤組織。對于大多數(shù)微腺瘤(直徑小于10mm)和部分大腺瘤，經(jīng)蝶竇手術可以取得較好的效果。在手術過程中，借助顯微鏡或內(nèi)鏡技術，可以更精確地切除腫瘤，減少對周圍正常組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)的損傷。

　　開顱手術：當生長激素瘤巨大，向鞍上、鞍旁廣泛生長，或者與周圍重要結(jié)構(gòu)(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密，經(jīng)蝶竇手術難以完全切除時，需要考慮開顱手術。開顱手術可以提供更廣闊的視野，便于處理復雜的腫瘤情況，但手術創(chuàng)傷較大，術后恢復時間較長，并發(fā)癥的風險也相對較高，如感染、出血、腦脊液漏等。

　　2. 藥物治療

　　生長抑素類似物：這是治療生長激素瘤的重要藥物。如奧曲肽、蘭瑞肽等，它們能夠模擬生長抑素的作用，抑制生長激素的分泌。這類藥物可以有效降低生長激素和IGF - 1水平，改善患者的癥狀，如肢端肥大的表現(xiàn)會逐漸減輕，關節(jié)疼痛也會有所緩解。同時，它們還可以在一定程度上控制腫瘤的生長，縮小腫瘤體積。

　　多巴胺激動劑：對于部分生長激素瘤患者，多巴胺激動劑(如溴隱亭、卡麥角林)也可能有一定的治療效果。它們主要通過下丘腦 - 垂體軸的多巴胺受體發(fā)揮作用，對部分患者可以降低生長激素水平，但總體療效不如生長抑素類似物。

　　GH受體拮抗劑：培維索孟是一種GH受體拮抗劑，它可以直接阻斷生長激素與受體的結(jié)合，從而降低IGF - 1水平，改善患者的癥狀。不過，它對腫瘤體積沒有明顯的抑制作用。

　　3. 放射治療

　　常規(guī)放療：對于手術殘留的腫瘤組織或者不能耐受手術的患者，可以采用常規(guī)放療。它通過高能射線照射腫瘤，抑制腫瘤細胞的生長。但常規(guī)放療可能會對周圍正常腦組織產(chǎn)生一定的輻射損傷，如放射性腦損傷、垂體功能減退等。因此，在制定放療計劃時，需要精確計算輻射劑量和照射范圍，以盡量減少副作用。

　　立體定向放射治療(SRT)：包括伽馬刀、射波刀等。SRT是一種精確的放射治療方法，它可以將高能量的射線聚焦在腫瘤靶點上，在有效殺死腫瘤細胞的同時，減少對周圍正常組織的損傷。適用于較小的生長激素瘤(一般直徑小于30mm)或者手術后殘留的腫瘤組織。

　　生長激素瘤復發(fā)?

　　1. 復發(fā)原因

　　腫瘤殘留：手術過程中如果沒有完全切除腫瘤，殘留的腫瘤細胞會繼續(xù)增殖，導致復發(fā)。這可能是由于腫瘤與周圍重要組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密，為了避免損傷這些組織，手術難以徹底清除腫瘤。例如，當腫瘤侵犯海綿竇壁或視神經(jīng)鞘時，可能會有部分腫瘤組織殘留。

　　腫瘤細胞特性：某些生長激素瘤細胞具有較強的增殖能力和侵襲性。即使手術切除了大部分腫瘤，這些細胞仍可能在局部復發(fā)或者通過腦脊液等途徑擴散到其他部位。例如，一些侵襲性生長激素瘤會沿著神經(jīng)纖維、血管周圍間隙生長，很難通過手術完全清除。

　　2. 復發(fā)監(jiān)測

　　定期檢查：患者需要定期進行血液檢查(生長激素和IGF - 1水平檢測)和影像學檢查(MRI或CT)。一般在術后第1年每3 - 6個月檢查一次，之后根據(jù)情況適當延長檢查間隔時間。通過這些檢查可以觀察腫瘤是否有復發(fā)的跡象，如生長激素或IGF - 1水平升高、影像學上發(fā)現(xiàn)新的腫瘤結(jié)節(jié)等。

　　癥狀觀察：同時，要注意觀察患者的癥狀。如果患者原本已經(jīng)改善的肢端肥大癥狀再次出現(xiàn)，如手腳重新開始增大、面部骨骼再次變形，或者出現(xiàn)新的內(nèi)分泌紊亂癥狀(如血糖升高、關節(jié)疼痛加重等)，可能提示生長激素瘤復發(fā)。

　　生長激素瘤術后護理?

　　生長激素瘤手術后，患者需要注意以下幾個方面的護理：

　　傷口護理：手術后患者會有傷口，需要保持傷口清潔干燥，避免感染。可以定期用溫水浸過擰干的毛巾擦洗身體，但要避免水太冷或太燙以及濕噠噠的毛巾刺激傷口。

　　心理調(diào)適：手術后患者可能會面臨一定的心理壓力和焦慮情緒。因此，需要保持愉悅但淡定的心情，不要大喜大悲，這有助于身體的恢復和減少病情復發(fā)的風險。

　　飲食調(diào)整：手術后患者需要吃清淡但有營養(yǎng)的流質(zhì)食物，如葡萄糖水、去掉骨頭的豬骨湯等。這些食物可以補充患者手術過后急需的營養(yǎng)，促進身體的恢復。隨著身體的逐漸恢復，可以逐漸過渡到半流質(zhì)和普食。

　　定期復查：手術后患者需要定期復查和監(jiān)測相關激素水平以及身體變化。這有助于及時發(fā)現(xiàn)并處理異常情況，降低復發(fā)風險并提高治療效果。

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• 更新時間：2024-12-20 16:10:02

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