三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是什么？

　　三側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤并發(fā)中線原發(fā)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤。腫瘤組織學(xué)類似于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，但不是腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。大部分發(fā)生在松果體區(qū)，其他發(fā)生在蝶鞍和蝶鞍旁邊。三側(cè)病變發(fā)生率占視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者的3%，三側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤多發(fā)生在遺傳RB。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病因

　　一般而言，三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚。一般6%是常染色體顯性遺傳，94%是散發(fā)性的。其中25%是基因突變，其余為體細(xì)胞突變。從發(fā)病機(jī)制來看，13Q14抑癌基因RB1雙等位基因突變和失活導(dǎo)致視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。白瞳癥是臨床上常見的3歲以下兒童的首發(fā)癥狀。一般可根據(jù)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的眼底變化和影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤癥狀

　　1、眼睛生長(zhǎng)期:早期一般沒有外眼異常。隨著疾病的進(jìn)一步發(fā)展，可能會(huì)出現(xiàn)瞳孔擴(kuò)張、白瞳癥、斜視等癥狀。眼科檢查時(shí)可以看到新生血管或出血點(diǎn)。

　　2、青光眼期：疾病進(jìn)展，腫瘤體積增大，可引起眼壓升高，出現(xiàn)眼痛、嘔吐等癥狀，即引起繼發(fā)性青光眼。

　　3、眼外期：腫瘤生長(zhǎng)，穿破虹膜進(jìn)入眼眶，可引起眼球突出，或突出眼瞼外，形成較大腫瘤。

　　4、身體轉(zhuǎn)移期：可以通過血液轉(zhuǎn)移、淋巴管轉(zhuǎn)移或視神經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體的其它部位或器官。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤檢查

　　1、對(duì)于嬰幼兒來說，如果不配合眼科裂縫燈下的檢查，需要在散瞳后間接在眼底鏡下觀察眼底，用廣角眼底成像儀拍攝眼底。通常需要觀察角膜是否水腫，前房是否有腫瘤種植病變，虹膜是否有新血管，晶體是否渾濁，玻璃體是否有腫瘤種植灶，是否有出血，視網(wǎng)膜是否脫離，是否有脫離范圍，或者視網(wǎng)膜下是否有種植灶；

　　2、此外，還要觀察病人瘤體的大小、位置，并根據(jù)眼底檢查結(jié)果，對(duì)腫瘤進(jìn)行分期；

　　3、如有必要，還需要對(duì)患者進(jìn)行眼壓測(cè)量，通過b超觀察和檢測(cè)腫瘤的大小、鈣化以及增強(qiáng)的核磁共振，判斷視神經(jīng)是否受到腫瘤侵犯，是否有顱內(nèi)腫瘤。由于3%-10%的遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者會(huì)有松果體、蝶鞍等部位的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，因此需要特別注意松果體、蝶鞍等部位是否占據(jù)位置。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療

　　對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，患者需要盡快就醫(yī)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者過去的病史、表現(xiàn)和檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，制定治療方案，可以通過化學(xué)治療、放療、手術(shù)治療等方法進(jìn)行治療，并對(duì)疾病的進(jìn)展進(jìn)行日常監(jiān)測(cè)。同時(shí)，建議視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者及高危人群或家屬學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識(shí)。

　　一，藥物治療

　　1、靜脈化療:應(yīng)用長(zhǎng)春新堿、卡鉑、依賴泊苷、環(huán)磷酰胺等化療藥物，根據(jù)個(gè)體差異和病情進(jìn)展，制定合適的化療方案進(jìn)行治療，也可用于術(shù)前縮小腫瘤體積，減少創(chuàng)傷和并發(fā)癥。

　　2、動(dòng)脈化學(xué)治療:馬法蘭、卡鉑、托普替康等藥物多用于股動(dòng)脈插管，直接從頸動(dòng)脈注射到眼動(dòng)脈，是一種介入治療方法。

　　3、FRP化學(xué)治療：適用于伴有FRP擴(kuò)散種植的病人，直接在FRP腔內(nèi)注射馬法蘭、托普替康等藥物。

　　二，手術(shù)治療

　　1、眼球摘除:適用于合并新生血管青光眼或有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移傾向且無保留視力需求的患者。摘除眼球后，可以植入義眼，保持眼睛美觀。

　　2、眼眶內(nèi)容物摘除術(shù)：適用于腫瘤擴(kuò)散到視神經(jīng)或向眼眶生長(zhǎng)的病人，術(shù)后應(yīng)結(jié)合化學(xué)治療，必要時(shí)可遵醫(yī)囑進(jìn)行放療。

　　放射治療

　　根據(jù)病人的具體情況選擇合適的放療方案，是一種用放射線殺死腫瘤細(xì)胞的治療方法。

　　其它治療方法

　　需要同時(shí)進(jìn)行化學(xué)治療，可采用激光光凝治療、冷凝治療、加熱治療等治療方法，使腫瘤細(xì)胞萎縮或消滅。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤預(yù)防

　　對(duì)于遺傳因素引起的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，沒有合適的預(yù)防措施。對(duì)于非遺傳因素引起的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，治療原發(fā)病因素，避免不良影響因素，降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

　　養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，避免長(zhǎng)時(shí)間使用眼睛，避免并發(fā)癥。

　　做好手部衛(wèi)生，不要用臟手揉眼睛，避免用力揉眼部皮膚。

　　有家族遺傳史的人，在孕育下一代之前，應(yīng)做好產(chǎn)前檢查和疾病篩查，以提高胎兒的生存率。

　　(4)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒。

　　治療基礎(chǔ)疾病，如面部腫脹、毛囊炎等，應(yīng)先治愈后再進(jìn)行眼部手術(shù)治療。

　　三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤護(hù)理

　　1.宜吃：

　　術(shù)后患者應(yīng)吃高蛋白、高脂肪、高維生素的易消化食物，以增強(qiáng)免疫力，促進(jìn)傷口愈合。多吃蔬菜、水果和粗纖維食物，保持大便通暢，防止術(shù)后便秘。

　　2.忌吃：

　　禁止吸煙、飲酒、咖啡、可可等。

　　避免食用蔥、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等刺激性食物。

　　避免發(fā)霉、燒焦食物。

　　避免油膩、油炸、燒烤、煙熏等熱食，如羊肉、火腿、熏肉。

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