垂體依賴性庫欣?。◣煨啦。?/h1>
發(fā)布時間:2023-01-30 14:14:31 | 閱讀:次| 關鍵詞:庫欣病
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垂體依賴性庫欣病是什么
庫欣病,又稱垂體依賴性庫欣病,占激素分泌性垂體腺瘤的5%。%~10%,是垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生,分泌過多ACTH,導致腎上腺皮質增生、皮質醇增多,導致一系列物質代謝紊亂和病理變化,臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征(Cushing’s Syndrome),存在下丘腦-垂體-腎上腺軸功能障礙是一種耗盡性疾病,很少自行緩解。如果不及時診斷和治療,死亡率高。
垂體腺瘤是常見的顱內良性腫瘤,人口發(fā)病率一般為1/10萬,報告7/10萬,無選擇性尸檢發(fā)生率為20-30%;,各個年齡段,30歲,-60歲發(fā)病率較高,育齡婦女較常見。隨著科學的發(fā)展,垂體腺瘤的基礎和臨床研究取得了許多新的突破,提高了對該疾病的認識,提高了診斷和治療水平。
垂體依賴性庫欣病原因
垂體依賴性庫欣病的發(fā)病原因多數(shù)都是因為垂體腺瘤導致的,由于體細胞的單克隆突變所引起。
在臨床表現(xiàn)上主要表現(xiàn)為垂體依賴性庫欣綜合征,一般情況下病程數(shù)月到十年不等,平均三到四年,多為青壯年,女性要多于男性。脂肪代謝紊亂,體重指數(shù)會增加,呈現(xiàn)出明顯的向心性肥胖,滿月臉,水牛背,鎖骨上脂肪墊,脂肪還堆積在軀干的胸、腹、臀部?;颊邥霈F(xiàn)皮膚菲薄,毛細血管擴張,呈現(xiàn)出多血質,出現(xiàn)紫紋,多見于腋部、下腹、下腰、背、腿和大腿部。
毛細血管脆性增加,容易出現(xiàn)紫癜,骨質疏松,腰背跳痛,也有可能出現(xiàn)病理性壓縮性骨折,肋骨骨折,肌無力,肌萎縮。會影響到性腺功能,女性會出現(xiàn)月經(jīng)期少,閉經(jīng),溢乳,不孕。男性有可能會導致陽痿,精子減少,睪丸萎縮等。
垂體依賴性庫欣病癥狀
垂體依賴性庫欣病會出現(xiàn)鎖骨上脂肪墊、滿月臉、身體肥胖的癥狀,也會出現(xiàn)糖尿病、高血壓和皮膚疾病、骨質疏松的表現(xiàn)。在平時要防治下并發(fā)癥。一旦出現(xiàn)垂體依賴性的病癥,說明是皮質醇比較低和腫瘤,可以通過手術的方法來切除治療,但是激素水平比較低的時候,需要每天使用一片強得松的藥物來治療,也可以做一個人工周期來治療。
垂體依賴性庫欣病診斷
1、血常規(guī);血紅蛋白、紅細胞計數(shù)略升高,白細胞略增多,中性粒細胞百分數(shù)偏高,淋巴細胞偏低,嗜酸細胞直接計數(shù)《50/mm3。
2、電解質;血鈉增高,鉀降低,氯降低并堿中毒。
3、血糖;部分病例葡萄糖耐量試驗呈糖尿病曲線,部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。血漿皮質醇的分泌有明顯的晝夜變化:于清晨達較高峰(10±2.1μg/dl),以后逐漸下降,下午4時平均值約4.7±1.9μg/dl,晚上入睡前至較低水平。若每4小時測定1次血漿皮質醇濃度并標在座標上連成一曲線,應呈V型。而皮質醇癥時其血漿濃度可》30μg/dl,并失去V型的變化曲線規(guī)律。
4,尿常規(guī);尿中17羥皮質醇類固醇均超過正常值(正常值男性5~15mg/24h,女性4~10mg/24h)。尿中17酮類固醇可正?;蚵陨摺H缬酗@著增高,甚至》50mg/24h,應注意有癌腫可能(正常值男性6~18mg/24h,女性4~13mg/24h)。
垂體依賴性庫欣病壽命
庫欣病患者能活多久不能一概而論,主要與患者是否得到合適治療有關。一般來說,發(fā)生庫欣氏病時要到醫(yī)院進行核磁CT的檢查,找出病因進行病因學診斷,診斷以后患者治療,是可以完全根治并正常生活。
由下丘腦垂體病變所導致的腎上腺皮質增生,稱之為庫欣氏病。發(fā)生庫欣氏病時,由于腎上腺皮質激素分泌過多,機體可產(chǎn)生滿月臉、水牛背、痤瘡、高血壓,皮膚出現(xiàn)紫紋,這時應該進行病因學的診斷,看是什么原因引起的庫欣氏病,是下丘腦病變還是垂體病變以及是否發(fā)生庫欣氏綜合征,也就是腎上腺本身是否出現(xiàn)病變,只有對病因進行診斷才能夠達到根治的效果。
庫欣病現(xiàn)有的治療主要包括針對病因治療,酌情采用手術治療、垂體放射治療和藥物治療,單獨應用或聯(lián)合應用。
垂體依賴性庫欣病治療
庫欣病的治療方法:一、手術治療,一旦診斷了垂體ACTH依賴性庫欣綜合癥,要達到治愈,而不造成長期性腎上腺功能和其他垂體功能不足,較好的治療方法是經(jīng)蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤,垂體ACTH腺瘤術后可以降低血漿ACTH和皮質醇以及尿游離皮質醇,從而好轉臨床癥狀和體征;
二、放射治療,照射時,如果沒有對準病灶,可以引起視交叉,下丘腦等重要臨近中樞的損害,所以放射治療不夠理想,一般用作輔助治療。另外是藥物治療。
垂體依賴性庫欣病飲食
1)低鹽飲食:每日只可用 3~5 克食鹽。日常飲食應選擇含鈉較低的食物,如豆類及豆制品、蔬菜類、果類等。
2)進食含鉀高的食物:含鉀高的食物有:鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3)多食堿性食品:堿性食品有:豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等。
4)高蛋白飲食:牲畜的奶,牛奶、羊奶、馬奶等;畜肉,牛、羊、豬、狗肉等;禽肉,雞、鴨、鵝、鵪鶉、駝鳥等;蛋類,雞蛋、鴨蛋、鵪鶉 蛋等及魚、蝦、蟹等;還有大豆類,黃豆、大青豆和黑豆等,其中黃豆的營養(yǎng)價值較高,它是嬰幼兒食品中優(yōu)質的蛋白質來源;此外芝麻、瓜子、核桃、 杏仁、松子等干果類蛋白質的含量均較高。
5)高維生素飲食:食物有牛奶、羊奶、馬奶、牛肉、羊肉、雞、鴨、鵝、鵪鶉、雞蛋、鴨蛋、鵪鶉 、魚、蝦、蟹、豆類等食物。高維生素食物。高維生素食物多在新鮮蔬菜和水果、谷類食物中。

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