鞍內(nèi)垂體瘤
發(fā)布時間:2024-12-20 09:13:00 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:鞍內(nèi)垂體瘤
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一、鞍內(nèi)垂體瘤是什么病?
鞍內(nèi)垂體瘤是一種起源于垂體前葉或后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞的腫瘤,主要生長在蝶鞍內(nèi)。垂體是人體重要的內(nèi)分泌腺,位于顱底的蝶鞍內(nèi),雖然垂體瘤大部分為良性,但由于其位置特殊,會對周圍組織和內(nèi)分泌功能產(chǎn)生諸多影響。
二、鞍內(nèi)垂體瘤病因?
1. 遺傳因素
部分垂體瘤與遺傳有關(guān)。一些特定的基因變異被認(rèn)為與垂體瘤的發(fā)生相關(guān)。例如,多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型(MEN - 1)是一種常染色體顯性遺傳病,患者容易發(fā)生垂體瘤。這些基因的突變可能導(dǎo)致細(xì)胞的生長調(diào)控機制紊亂,使得垂體細(xì)胞異常增殖,從而形成腫瘤。
2. 下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂
下丘腦通過分泌多種激素和神經(jīng)遞質(zhì)來調(diào)節(jié)垂體的功能。如果下丘腦的調(diào)節(jié)功能出現(xiàn)異常,如激素分泌過多或神經(jīng)信號傳導(dǎo)異常,可能會刺激垂體細(xì)胞過度增殖。例如,下丘腦分泌的促性腺激素釋放激素(GnRH)過多,可能會影響垂體促性腺激素細(xì)胞的正常功能,導(dǎo)致其異常增生,進(jìn)而引發(fā)垂體瘤。
3. 垂體細(xì)胞自身缺陷
垂體細(xì)胞本身在某些情況下可能出現(xiàn)內(nèi)在的缺陷。例如,細(xì)胞內(nèi)的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路異常,使得細(xì)胞對正常的生長抑制信號不敏感,或者對生長刺激信號過度反應(yīng)。這些細(xì)胞自身的缺陷會導(dǎo)致細(xì)胞的無節(jié)制增殖,最終形成垂體瘤。
三、鞍內(nèi)垂體瘤癥狀表現(xiàn)?
1. 內(nèi)分泌功能紊亂癥狀
激素分泌過多癥狀
泌乳素型垂體瘤:如果是泌乳素瘤,女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、溢乳等癥狀。由于泌乳素水平升高,會抑制下丘腦 - 垂體 - 卵巢軸的功能,導(dǎo)致月經(jīng)周期和月經(jīng)量的改變。男性患者可能出現(xiàn)性功能減退、乳房發(fā)育等情況,因為過高的泌乳素會干擾雄激素的合成和分泌。
生長激素型垂體瘤:在兒童時期發(fā)病,會導(dǎo)致巨人癥,患兒身高明顯高于同齡人,同時可能伴有肢端肥大,如手腳增大、下頜突出等。在成人中,生長激素過多會引起肢端肥大癥,出現(xiàn)面部骨骼變形、手指和腳趾增粗、皮膚增厚等表現(xiàn)。
促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)型垂體瘤:會導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥,表現(xiàn)為向心性肥胖,即脂肪主要堆積在腹部、頸部等軀干部位,同時出現(xiàn)滿月臉(面部圓潤如滿月)、水牛背(背部脂肪增厚),還可能伴有高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松等癥狀。
激素分泌不足癥狀
當(dāng)垂體瘤壓迫正常的垂體組織,可能會導(dǎo)致垂體功能減退。例如,促甲狀腺激素(TSH)分泌減少,會引起甲狀腺功能減退,患者出現(xiàn)畏寒、乏力、黏液性水腫等癥狀。促性腺激素分泌不足,會導(dǎo)致性腺功能減退,女性表現(xiàn)為性欲減退、不孕等,男性表現(xiàn)為勃起功能障礙、精子減少等。生長激素分泌不足在兒童期會導(dǎo)致生長遲緩,在成人中可能出現(xiàn)肌肉量減少、體力下降等情況。
2. 壓迫癥狀
視神經(jīng)受壓癥狀:垂體瘤向上生長壓迫視神經(jīng)和視交叉,患者會出現(xiàn)視力下降、視野缺損。常見的視野缺損類型是雙顳側(cè)偏盲,即雙眼顳側(cè)(外側(cè))的視野缺失。這是因為視神經(jīng)交叉位于垂體上方,來自視網(wǎng)膜鼻側(cè)的纖維在視交叉處交叉后投射到對側(cè),當(dāng)視交叉受壓時,就會出現(xiàn)雙顳側(cè)視野缺損。隨著腫瘤的繼續(xù)生長,視力下降會逐漸加重,嚴(yán)重時可能導(dǎo)致失明。
其他周圍組織受壓癥狀:垂體瘤還可能壓迫海綿竇,海綿竇內(nèi)有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)的眼支等。當(dāng)這些神經(jīng)受壓時,會出現(xiàn)眼球運動障礙、面部感覺異常等癥狀。例如,動眼神經(jīng)受壓會導(dǎo)致上瞼下垂、眼球外斜、瞳孔散大等。
四、鞍內(nèi)垂體瘤檢查方法?
1. 影像學(xué)檢查
磁共振成像(MRI):是診斷鞍內(nèi)垂體瘤敏感和準(zhǔn)確的方法。MRI可以清晰地顯示垂體瘤的大小、形狀、位置以及與周圍組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)的關(guān)系。在T1加權(quán)像上,垂體瘤通常表現(xiàn)為等信號或稍低信號,在T2加權(quán)像上為高信號。增強掃描后,腫瘤會有不同程度的強化,有助于明確腫瘤的邊界和范圍。而且,MRI能夠多方位成像,對于發(fā)現(xiàn)微小的垂體瘤和評估腫瘤的侵襲性非常有幫助。
計算機斷層掃描(CT):CT對于顯示垂體瘤的骨質(zhì)破壞情況比較有優(yōu)勢。當(dāng)垂體瘤侵犯蝶鞍骨質(zhì)時,CT可以清楚地看到骨質(zhì)的吸收、破壞等改變。不過,CT對軟組織的分辨能力相對MRI較弱,對于較小的垂體瘤或腫瘤與正常垂體組織的區(qū)分不如MRI準(zhǔn)確。
2. 內(nèi)分泌功能檢查
血液激素水平檢測:通過檢測血液中各種垂體激素(如泌乳素、生長激素、ACTH、TSH等)及其靶腺激素(如甲狀腺激素、性激素、皮質(zhì)醇等)的水平,可以初步判斷垂體瘤的功能類型。例如,如果泌乳素水平顯著升高,提示可能是泌乳素型垂體瘤;如果生長激素水平異常增高,結(jié)合臨床癥狀可懷疑生長激素型垂體瘤。同時,還可以評估垂體的儲備功能,了解垂體瘤是否對正常垂體功能產(chǎn)生了抑制作用。
動態(tài)功能試驗:包括葡萄糖抑制試驗(用于診斷生長激素瘤)、地塞米松抑制試驗(用于診斷ACTH瘤)等。這些試驗通過給予特定的藥物或刺激,觀察垂體激素的分泌反應(yīng),進(jìn)一步明確垂體瘤的診斷。例如,在葡萄糖抑制試驗中,正常情況下生長激素會被葡萄糖抑制而降低,如果是生長激素瘤,生長激素水平不會被抑制,甚至可能升高。
五、鞍內(nèi)垂體瘤治療方案?
1. 手術(shù)治療
經(jīng)蝶竇手術(shù):這是目前治療鞍內(nèi)垂體瘤的主要手術(shù)方式。它是通過鼻腔或口腔進(jìn)入蝶竇,然后到達(dá)蝶鞍內(nèi)切除腫瘤。這種手術(shù)方式的優(yōu)點是創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,能夠直接到達(dá)腫瘤部位進(jìn)行切除。對于大多數(shù)鞍內(nèi)垂體瘤,尤其是微腺瘤(直徑小于10mm)和部分大腺瘤,經(jīng)蝶竇手術(shù)可以取得良好的效果。手術(shù)過程中,醫(yī)生可以在顯微鏡或內(nèi)鏡下操作,精確地切除腫瘤,同時盡量減少對周圍正常組織的損傷。
開顱手術(shù):當(dāng)垂體瘤向鞍上、鞍旁等方向廣泛生長,或者與周圍重要結(jié)構(gòu)(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密,經(jīng)蝶竇手術(shù)難以完全切除時,需要考慮開顱手術(shù)。開顱手術(shù)可以提供更廣闊的視野,便于處理復(fù)雜的腫瘤情況,但手術(shù)創(chuàng)傷較大,術(shù)后恢復(fù)時間較長,并發(fā)癥的風(fēng)險也相對較高。
2. 放射治療
常規(guī)放療:對于手術(shù)殘留的腫瘤組織或者不能耐受手術(shù)的患者,可以采用常規(guī)放療。它通過高能射線照射腫瘤,抑制腫瘤細(xì)胞的生長。不過,常規(guī)放療可能會對周圍正常組織產(chǎn)生一定的輻射損傷,如放射性腦損傷、垂體功能減退等。因此,在制定放療計劃時,需要精確計算輻射劑量和照射范圍,以盡量減少副作用。
立體定向放射治療(SRT):包括伽馬刀、射波刀等。SRT是一種精確的放射治療方法,它可以將高能量的射線聚焦在腫瘤靶點上,在有效殺死腫瘤細(xì)胞的同時,減少對周圍正常組織的損傷。適用于較小的垂體瘤(一般直徑小于30mm)或者手術(shù)后殘留的腫瘤組織。例如,伽馬刀治療通過多個鈷 - 60源產(chǎn)生的伽馬射線聚焦于腫瘤,使腫瘤細(xì)胞的DNA雙鏈斷裂,從而達(dá)到抑制腫瘤生長的目的。
3. 藥物治療
多巴胺激動劑:對于泌乳素型垂體瘤,多巴胺激動劑是優(yōu)先選擇的治療藥物。常用的藥物有溴隱亭、卡麥角林等。這些藥物可以通過激活多巴胺受體,抑制泌乳素的合成和分泌,使腫瘤體積縮小。例如,溴隱亭治療后,大部分患者的泌乳素水平會下降,月經(jīng)恢復(fù)正常,溢乳癥狀消失,同時腫瘤也會有不同程度的縮小。
生長抑素類似物:對于生長激素型垂體瘤,可以使用生長抑素類似物,如奧曲肽、蘭瑞肽等。這些藥物能夠抑制生長激素的分泌,改善肢端肥大癥患者的癥狀,并且在一定程度上控制腫瘤的生長。
其他藥物:對于ACTH型垂體瘤,可以使用腎上腺皮質(zhì)激素合成抑制劑,如酮康唑、米托坦等,來降低皮質(zhì)醇水平,緩解癥狀。
六、鞍內(nèi)垂體瘤復(fù)發(fā)?
1. 復(fù)發(fā)原因
腫瘤切除不完全:手術(shù)過程中如果沒有完全切除腫瘤,殘留的腫瘤細(xì)胞會繼續(xù)增殖,導(dǎo)致復(fù)發(fā)。這可能是由于腫瘤與周圍重要組織(如視神經(jīng)、海綿竇等)粘連緊密,為了避免損傷這些組織而無法徹底切除腫瘤。例如,當(dāng)垂體瘤侵犯海綿竇壁時,完全切除腫瘤可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的出血或神經(jīng)損傷,因此可能會有腫瘤細(xì)胞殘留。
腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)特性:某些垂體瘤細(xì)胞具有較強的增殖能力和侵襲性。即使手術(shù)切除了大部分腫瘤,這些細(xì)胞仍可能在局部復(fù)發(fā)或者通過腦脊液等途徑擴散到其他部位。例如,一些侵襲性垂體瘤會沿著神經(jīng)纖維、血管周圍間隙生長,很難通過手術(shù)完全清除。
2. 復(fù)發(fā)監(jiān)測
定期影像學(xué)檢查:患者需要定期進(jìn)行MRI或CT檢查,一般在術(shù)后第1年每3 - 6個月檢查一次,之后根據(jù)情況適當(dāng)延長檢查間隔時間。通過影像學(xué)檢查可以觀察腫瘤是否有復(fù)發(fā)的跡象,如發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)或鞍旁出現(xiàn)新的結(jié)節(jié)、原有手術(shù)區(qū)域的組織增厚等情況。
內(nèi)分泌功能監(jiān)測:同時,要持續(xù)監(jiān)測內(nèi)分泌功能。如果患者原本的癥狀(如月經(jīng)紊亂、肢端肥大等)再次出現(xiàn),或者出現(xiàn)新的內(nèi)分泌紊亂癥狀,如頭痛、乏力等,可能提示垂體瘤復(fù)發(fā)。通過檢測血液激素水平和進(jìn)行動態(tài)功能試驗,可以及時發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌功能的異常變化。
七、鞍內(nèi)垂體瘤術(shù)后護(hù)理?
1. 一般護(hù)理
生命體征監(jiān)測:術(shù)后要密切監(jiān)測患者的生命體征,包括血壓、心率、呼吸、體溫等。因為手術(shù)可能會對顱內(nèi)壓力和神經(jīng)功能產(chǎn)生影響,生命體征的變化可能提示出現(xiàn)并發(fā)癥。例如,血壓升高可能會增加術(shù)后出血的風(fēng)險,體溫升高可能提示感染等情況。
傷口護(hù)理:對于經(jīng)蝶竇手術(shù)的患者,要注意鼻腔或口腔傷口的護(hù)理。保持傷口清潔,避免用力擤鼻涕或咳嗽,防止傷口裂開和感染。如果是開顱手術(shù),要注意頭部傷口的換藥,觀察傷口有無滲血、滲液等情況。
休息與活動:術(shù)后患者需要充足的休息,避免劇烈運動。早期應(yīng)臥床休息,隨著身體的恢復(fù),可以逐漸增加活動量。但在術(shù)后3 - 6個月內(nèi),要避免重體力勞動和頭部劇烈晃動,防止影響傷口愈合和引起顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。
2. 內(nèi)分泌功能護(hù)理
激素替代治療:如果患者術(shù)后出現(xiàn)垂體功能減退,需要進(jìn)行激素替代治療。例如,對于甲狀腺功能減退的患者,需要補充甲狀腺激素;對于腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者,需要補充糖皮質(zhì)激素。激素替代治療需要根據(jù)患者的具體情況,定期檢測激素水平,調(diào)整藥物劑量,以維持正常的生理功能。
內(nèi)分泌功能監(jiān)測:定期監(jiān)測患者的內(nèi)分泌功能,包括血液激素水平檢測和相關(guān)的功能試驗。通過監(jiān)測可以及時發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌功能的恢復(fù)情況或者是否出現(xiàn)新的內(nèi)分泌紊亂,為調(diào)整治療方案提供依據(jù)。
3. 并發(fā)癥護(hù)理
尿崩癥護(hù)理:部分患者術(shù)后可能會出現(xiàn)尿崩癥,表現(xiàn)為多飲、多尿。護(hù)理人員要準(zhǔn)確記錄患者的出入量,觀察尿量和尿比重的變化。對于輕度尿崩癥患者,可以通過補充足夠的水分來維持水電解質(zhì)平衡;對于嚴(yán)重尿崩癥患者,可能需要使用抗利尿藥物,如彌凝等進(jìn)行治療。
腦脊液鼻漏護(hù)理:如果患者出現(xiàn)腦脊液鼻漏,要采取半臥位,床頭抬高30°左右,避免用力咳嗽、打噴嚏等增加顱內(nèi)壓的動作。同時,要保持鼻腔清潔,避免填塞鼻腔,防止逆行感染。大多數(shù)腦脊液鼻漏在1 - 2周內(nèi)可以自行愈合,如果長時間不愈合,可能需要進(jìn)行手術(shù)修補。

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