顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是什么？

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤是一組具有不同病理性質(zhì)、臨床表現(xiàn)和治療方法的腫瘤的總稱(chēng)，起源于胚生殖細(xì)胞。癥狀和體征是根據(jù)腫瘤的位置、性質(zhì)、大小等因素決定的。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤原因

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，大多數(shù)顱內(nèi)器官起源于生殖母細(xì)胞瘤，生殖母細(xì)胞瘤在生殖細(xì)胞瘤發(fā)育過(guò)程中會(huì)受到許多因素的影響，從而導(dǎo)致生殖細(xì)胞發(fā)育異常，使生殖細(xì)胞出現(xiàn)在異常部位。

　　有的病人可能與基因異常有關(guān)，有的病人可能與發(fā)育過(guò)程中營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)，但目前還不清楚具體的發(fā)病機(jī)制。

　　生殖細(xì)胞瘤主要發(fā)生在顱內(nèi)，臨床發(fā)病率相對(duì)較低，以青少年男性為主。生殖細(xì)胞瘤主要發(fā)生在鞍區(qū)和松果體，部分患者可能發(fā)生在基底節(jié)區(qū)。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤癥狀

　　1、顱內(nèi)壓升高，頭痛，惡心，嘔吐，復(fù)視，視神經(jīng)盤(pán)水腫；

　　2、雙眼上視障礙、阿羅瞳孔、持物不穩(wěn)、眼球顫抖、性早熟、性發(fā)育停頓。大腦中的生殖細(xì)胞腫瘤生長(zhǎng)迅速，大多數(shù)病程在一年內(nèi)。生殖細(xì)胞腫瘤的癥狀體征主要包括顱內(nèi)壓升高、局灶性大腦占位效應(yīng)和內(nèi)分泌癥狀。癥狀體征的發(fā)展順序一般是先發(fā)生顱內(nèi)壓升高，然后出現(xiàn)四疊體壓力和下丘腦的癥狀，少數(shù)以四疊體壓力為主要癥狀；

　　3、早期可以壓迫，或者阻塞導(dǎo)水管的上端開(kāi)口，導(dǎo)致阻塞性腦積水。當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時(shí)，壓迫三腦室后部或?qū)艿纳隙?，使阻塞性腦積水更加突出；

　　4、兒童還可出現(xiàn)頭部增大，后期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮和外展神經(jīng)麻痹；

　　5、Parinaud綜合征是局灶的主要癥狀。除了松果體腫瘤外，還可能出現(xiàn)上視障礙、瞳孔變化和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。有些患者可能同時(shí)出現(xiàn)下肢不能合并、瞳孔光反應(yīng)遲鈍或丟失。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤檢查

　　1、血檢：可以檢測(cè)出病人血液中的絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白和癌胚抗原是否升高。

　　2、腦脊液檢查:可以檢查患者是否有腦脊液壓力增加，腦脊液蛋白質(zhì)含量輕中度增加，腦脊液中絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白質(zhì)增加。

　　3、顱腦CT：CT檢查可以準(zhǔn)確確定其大小、位置和周?chē)P(guān)系。通過(guò)清潔CT可以看出是否出現(xiàn)在腦灰質(zhì)等密度或略高密度的異物影中。增強(qiáng)CT可以表現(xiàn)為從中度到明顯均勻的增強(qiáng)。

　　4、顱腦MRI：MRI顯示鞍上小的生殖細(xì)胞瘤或脊髓轉(zhuǎn)移灶清晰，可以輔助診斷。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤壽命

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤通常分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤。對(duì)于愈合后較好的生殖細(xì)胞瘤，5年的存活率在90%以上，即大多數(shù)生殖細(xì)胞瘤患兒可以治愈，不會(huì)復(fù)發(fā)。有些患者可能有20%-30%的復(fù)發(fā)率。治愈包括生理治愈和心理回歸。對(duì)于生理治愈，大多數(shù)生殖細(xì)胞瘤都可以治愈。然而，生殖細(xì)胞瘤在青少年中很常見(jiàn)。對(duì)于兒童和年輕人來(lái)說(shuō)，心理回歸和生理治愈后的社會(huì)功能恢復(fù)尤為重要。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤治療

　　藥物治療

　　常見(jiàn)的化療藥物有亞硝脲、長(zhǎng)春新堿、甲氨蝶呤和博來(lái)霉素。許多學(xué)者使用化療藥物對(duì)腫瘤進(jìn)行放療，這些藥物都取得了的療效。

　　手術(shù)治療

　　1、腫瘤切除術(shù):由于生殖細(xì)胞瘤大多位于中線(xiàn)部位，是松果體區(qū)和鞍上，因此手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)高，危險(xiǎn)性大。因此，有必要對(duì)其腫瘤的大小和部位進(jìn)行綜合評(píng)估，從而選擇暴露清晰、較接近腫瘤的手術(shù)入口。

　　2、腦脊液分流:由于生殖細(xì)胞瘤難以完全切除，術(shù)后死亡率高，并發(fā)癥多，即使腫瘤完全切除，也很難避免復(fù)發(fā)。分流的主要目的是緩解梗阻性腦積水，為術(shù)后放療和化療創(chuàng)造條件。

　　放射治療

　　生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線(xiàn)較其敏感，術(shù)后輔以放療可以獲得穩(wěn)定的療效。有些病例甚至放療可以使腫瘤完全消失。對(duì)于高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的患者，可以進(jìn)行診斷性放療。無(wú)論大腦或脊髓是否轉(zhuǎn)移，全腦或脊髓都應(yīng)定期放療。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤預(yù)后

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后與病理性質(zhì)有很大關(guān)系。如果生殖細(xì)胞瘤和成熟胚胎瀏覽，其他瀏覽預(yù)后良好。這種簡(jiǎn)單的生殖細(xì)胞瘤可以治愈大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道。5年生存率90%以上，10年生存率80%以上。其他未成熟惡性的流動(dòng)和巨細(xì)胞生殖細(xì)胞腫瘤伴合體滋養(yǎng)層有預(yù)后。胚胎癌絨癌軟黃囊辭職。還有這個(gè)包和混合包，甚至細(xì)胞腫瘤惡性程度高，預(yù)后差。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤護(hù)理

　　顱內(nèi)腫瘤惡性程度高，對(duì)人的生命健康構(gòu)成較大威脅?；颊咄J(rèn)為自己得了不治之癥，悲觀絕望，情緒低落。他們經(jīng)常意識(shí)到死亡威脅的存在，表現(xiàn)出較度的恐慌，對(duì)治療缺乏信心，是晚期患者。我們應(yīng)該對(duì)此有同情心和高度的責(zé)任感，經(jīng)常與患者交談，以治療效果好的病例教育和鼓勵(lì)他們正確對(duì)待疾病，充分肯定放療的效果，讓他們解除顧慮，增強(qiáng)信心，配合治療。

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