良性顱咽管瘤

發(fā)布時(shí)間：2024-12-25 17:31:29 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：良性顱咽管瘤

良性顱咽管瘤是什么病? 顱咽管瘤是由顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，是顱內(nèi)常見的先天性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%。該腫瘤好發(fā)于兒童

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　　良性顱咽管瘤是什么病?

　　顱咽管瘤是由顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，是顱內(nèi)常見的先天性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%。該腫瘤好發(fā)于兒童，少見于成年人，人群年發(fā)生率為1.3/100萬，發(fā)病無性別差異。

良性顱咽管瘤

　　良性顱咽管瘤病因?

　　顱咽管瘤的主要病因?yàn)橄忍煲蛩睾瓦z傳因素，具體如下：

　　胚胎發(fā)育異常：胚胎在發(fā)育的時(shí)候，原始細(xì)胞和組織異位殘留于顱腔里面，在一定情況之下又會(huì)出現(xiàn)分化與增殖的功能，慢慢的就會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)先天性的腫瘤。大部分顱咽管瘤在兒童和青少年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)。

　　基因突變：人體基因出現(xiàn)缺陷或突變時(shí)，體內(nèi)原本基因控制的功能發(fā)生障礙，就可能會(huì)促進(jìn)顱咽管瘤的出現(xiàn)。研究表明，某些基因突變，如CTNNB1和APC基因突變，可能與顱咽管瘤的發(fā)生有關(guān)。這些基因在細(xì)胞增殖和分化過程中起到重要作用，其功能異?？赡軐?dǎo)致細(xì)胞的不正常增殖。此外，顱咽管瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤，大概有一半的病人是有家族史的，遺傳幾率較大。

　　環(huán)境因素：雖然目前沒有確鑿證據(jù)表明特定環(huán)境因素直接導(dǎo)致顱咽管瘤，但理論上，腦部外傷和長期放射性輻射等環(huán)境影響可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。例如，創(chuàng)傷可能會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)腦膜斑痕組織間變而出現(xiàn)腫瘤;放射區(qū)域的細(xì)胞突變是腫瘤出現(xiàn)的一個(gè)基礎(chǔ)，所以如果經(jīng)常接觸放射機(jī)械，易患顱咽管瘤。

　　良性顱咽管瘤癥狀表現(xiàn)?

　　顱咽管瘤的癥狀主要與腫瘤對周圍組織的壓迫和侵襲有關(guān)，具體包括：

　　視力障礙：由于腫瘤位于腦部的視覺通路附近，約70%~90%的患者會(huì)出現(xiàn)視力模糊、視野缺損甚至視力喪失。

　　內(nèi)分泌異常：大約60%~80%的患者會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂，包括生長激素不足、甲狀腺功能減退、尿崩癥、兒童性早熟、肥胖等。這些問題可能導(dǎo)致生長遲緩、體重異常、乏力等癥狀。

　　顱內(nèi)高壓：由于腫瘤生長變大阻塞室間孔導(dǎo)致梗阻性腦積水，或巨大腫瘤占位，約50%的患者會(huì)有持續(xù)性頭痛，并伴有惡心或嘔吐。

　　發(fā)育遲緩：兒童和青少年患者中，約40%~60%可能表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩或性發(fā)育異常。

　　認(rèn)知功能下降：部分患者會(huì)經(jīng)歷記憶力減退、注意力不集中等認(rèn)知功能障礙，這種情況在成人患者中更為常見。

　　良性顱咽管瘤檢查方法?

　　要判斷顱咽管瘤是什么性質(zhì)的，以及確定腫瘤的位置、大小及侵襲情況，需要做以下檢查：

　　影像學(xué)檢查：包括顱骨X線平片、CT檢查、磁共振檢查(MRI)。

　　通過顱骨X線平片檢查，可以發(fā)現(xiàn)頭顱異常改變，表現(xiàn)為腫瘤鈣化、蝶鞍改變和顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤會(huì)出現(xiàn)不同形態(tài)的鈣化現(xiàn)象，鞍上和鞍內(nèi)腫瘤鈣化比較明顯。

　　通過CT檢查，可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤改變。如果腫瘤的邊界比較清晰，沒有浸潤現(xiàn)象，通常是良性腫瘤。

　　MRI比CT的顯示更為清晰，可以清楚地看到腫瘤生長位置及其與周圍組織的關(guān)系。

　　腦室造影：可以明顯顯示腫瘤對顱底動(dòng)脈的影響和變化，同時(shí)排除血管病變，通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水的狀態(tài)，對手術(shù)極有幫助。不僅可以初步判斷腫瘤是良性的還是惡性的，還可以確定腫瘤是否與腦室相通，這對手術(shù)方案的制定非常重要。

　　病理學(xué)檢測：通過穿刺活檢獲取腫瘤組織，并對其進(jìn)行病理分析，從而判斷其性質(zhì)。但并不是所有的患者都適合做穿刺活檢，穿刺活檢存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，須由技術(shù)成熟的醫(yī)師來操作。

　　內(nèi)分泌功能檢查：多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、促卵泡激素、促黃體生成素、生長激素等各種激素下降。

　　視力檢查：主要檢查視敏度、視野范圍，初步判斷患者的腫瘤位置，是否影響視力，必要時(shí)行視覺誘發(fā)電位與視乳頭水腫鑒別。

　　良性顱咽管瘤治療方案?

　　顱咽管瘤的治療通常包括以下幾種方法：

　　腫瘤切除術(shù)：通過外科手術(shù)的方式將顱咽管瘤完整摘除。此方法是針對顱咽管瘤的有效方式，因?yàn)轱B咽管瘤屬于良性腫瘤，通過手術(shù)完全摘除后通?？芍斡?/p>

　　放射治療：通過高能射線照射腫瘤區(qū)域來破壞癌細(xì)胞，一般需分階段進(jìn)行。該措施適合無法耐受手術(shù)或復(fù)發(fā)性顱咽管瘤患者，能夠減少腫瘤體積并緩解相關(guān)癥狀。

　　激素替代療法：使用外源性激素如皮質(zhì)醇、甲狀腺素等來補(bǔ)充體內(nèi)缺失的激素水平，對于存在下丘腦-垂體功能紊亂的顱咽管瘤患者至關(guān)重要，以恢復(fù)正常的內(nèi)分泌狀態(tài)。

　　營養(yǎng)支持治療：包括提供高卡路里、高蛋白飲食及必要時(shí)腸外營養(yǎng)輸注，確保充足能量供應(yīng)有助于管理顱咽管瘤伴隨的代謝變化和食欲不振，尤其適用于術(shù)后需要快速康復(fù)者。

　　良性顱咽管瘤復(fù)發(fā)?

　　顱咽管瘤是良性腫瘤，但手術(shù)后易復(fù)發(fā)，具體的復(fù)發(fā)時(shí)間與手術(shù)切除程度有關(guān)：

　　復(fù)發(fā)高峰期：據(jù)臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，顱咽管瘤患者手術(shù)后兩年左右為復(fù)發(fā)高峰期，隨訪四年的復(fù)發(fā)率在12%左右。

　　復(fù)發(fā)原因：顱咽管瘤大多數(shù)位于鞍區(qū)，而鞍區(qū)位于顱底，包括很多重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，比如視神經(jīng)、視交叉、大腦垂體。由于位置非常深，周圍又有很多重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，加上顱咽管瘤的瘤壁有很多嚴(yán)重的鈣化、質(zhì)地堅(jiān)硬，所以手術(shù)中難以全部切除。一旦手術(shù)中殘留，就必然會(huì)導(dǎo)致手術(shù)以后復(fù)發(fā)。

　　復(fù)發(fā)治療：復(fù)發(fā)以后還可以再次做手術(shù)切除，只要再次手術(shù)沒有全部切除，就會(huì)一直反復(fù)復(fù)發(fā)，沒有復(fù)發(fā)的次數(shù)限制。所以針對顱咽管瘤復(fù)發(fā)的情況，患者應(yīng)盡快就診，盡快進(jìn)行處理，以保證生命安全。