自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性是什么？

　　Babinske征是一種不同的脊髓反射，當(dāng)脊髓失去大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)域的控制時(shí)。用鈍物畫(huà)腳時(shí)，拇趾向后彎曲，四個(gè)腳趾向外看起來(lái)像扇形。→陽(yáng)性成年人的脊髓在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)的控制下運(yùn)動(dòng)。正常情況下，這種反射被控制，無(wú)法表現(xiàn)出來(lái)。一旦錐體系統(tǒng)或錐體外系受損，失去這種控制，就會(huì)出現(xiàn)巴彬斯基征。臨床上可以檢查巴彬斯基氏征來(lái)判斷錐體系統(tǒng)或錐體外系統(tǒng)的功能。巴彬斯基征陽(yáng)性也可能發(fā)生在嬰兒錐體束發(fā)育完善之前，以及成年人深度睡眠或麻醉。多巴反應(yīng)性肌張力障礙在兒童或青少年中很常見(jiàn)，是一種少見(jiàn)的遺傳性疾病，其首發(fā)癥狀是肌張力障礙或步態(tài)異常。

　　自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性原因

　　該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳，目前認(rèn)為GTP環(huán)化水解酶同工酶GCHⅠDRD的主要原因是缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少。兒童期常見(jiàn)反應(yīng)性肌張力不全，女性多于男性。發(fā)病年齡一般為4-8歲，但可早到嬰兒期，晚到成人期。嬰兒期發(fā)病人較少，常被誤診為腦癱或痙攣性截癱，成人期發(fā)病人癥狀與帕金森病相似。

　　較初的癥狀通常是馬蹄內(nèi)翻和下肢肌張力不全引起的步態(tài)異常。隨后病情進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)四肢僵硬，運(yùn)動(dòng)緩慢，面無(wú)表情。半數(shù)患者出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(4-5Hz靜止性震顫與帕金森病不同)，一般在成人期病情相對(duì)穩(wěn)定。

　　有些輕癥患者只在下午有行走困難和疲勞的感覺(jué)，寫(xiě)字握筆略長(zhǎng)時(shí)間有寫(xiě)作痙攣。有些兒童在體檢時(shí)可以發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽(yáng)性。75%的兒童肌肉張力不全有特征性的白天變化，即早晨起床時(shí)肌肉張力不全較輕，后來(lái)逐漸加重，黃昏時(shí)較為明顯。白天休息后可以稍微好轉(zhuǎn)一下，但是運(yùn)動(dòng)后加重。

　　自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性癥狀

　?、倥R床表現(xiàn)為肌肉張力不全，如肢體僵硬。步態(tài)異常等。

　?、诎Y狀的嚴(yán)重程度有明顯的白天變化，晨輕暮重，活動(dòng)后加重。

　?、凵窠?jīng)系統(tǒng)檢查：肌力正常，部分兒童肌張力增大，踝陣攣陽(yáng)性，巴彬斯基征陽(yáng)性。

　?、苄┝孔笮喟椭委煼磻?yīng)迅速，療效持久。

　　自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性檢查

　　診斷主要是基于臨床表現(xiàn)和對(duì)小劑量多巴制劑的反應(yīng)。兒童或成人發(fā)病時(shí)，主要臨床特點(diǎn)是原因不明的肢體肌肉張力異常、震顫步態(tài)怪異等。，是有家族遺傳史的人，應(yīng)該高度懷疑這種疾病。大多數(shù)可疑患者給予口服小劑量多巴制劑?！绻?天癥狀緩解無(wú)效，可以適當(dāng)增加國(guó)外報(bào)道的劑量(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴劑量增加到25/100(包括左旋多巴100mg和卡比多巴25mg)，3次/d仍然無(wú)效，可以排除DRD的診斷。

　　自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性治療/預(yù)防

　　對(duì)于有遺傳背景的人來(lái)說(shuō)，預(yù)防更重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、實(shí)施遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測(cè)、產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等。，防止孩子出生。早期診斷和早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)提高患者生活質(zhì)量具有重要意義。注意及時(shí)預(yù)防，避免因愛(ài)情關(guān)系引起的遺傳性疾病。

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