斯特奇-韋伯綜合征是什么？

　　韋伯綜合征，斯特奇一韋伯(SWS)又稱腦面血管瘤病，是一種少見的神經(jīng)皮膚綜合征，屬于先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常。主要表現(xiàn)為血管瘤，涉及軟腦膜、面部三叉神經(jīng)支配區(qū)和眼脈膜。這種疾病的發(fā)病率很低。

　　斯特奇-韋伯綜合征原因？

　　一般認(rèn)為這種疾病是先天性疾病而不是遺傳性疾病，是由胚胎發(fā)育5~8周原始血管發(fā)育異常引起的。此時(shí)，原始枕葉的皮質(zhì)和眼泡位于胚胎臉上方。隨著發(fā)育的逐漸分離，SWS經(jīng)常同時(shí)影響面部、眼睛和枕葉。有些人在SWS患者中發(fā)現(xiàn)了三倍體染色體，其核型為47XY+22，因此也被稱為三體一。(trisomy-22)綜合征。總結(jié)276例男性158例(占57.2%)，女性118例(占43.8%)，兩性發(fā)病人數(shù)差別不大。71例有相關(guān)資料的276例明確沒有家族史，只有1例患者的姑姑有癲病史，3例患者的父母是近親結(jié)婚，1例是足月難產(chǎn)，1例是因?yàn)閼言?0周而剖腹產(chǎn)(孩子沒有窒息史，母親懷孕期間有苯接觸史)，3例染色體檢查正常。

　　斯特奇-韋伯綜合征癥狀

　　韋伯綜合征是指斯特奇-韋伯綜合征。在臨床上，斯特奇-韋伯綜合征會出現(xiàn)癲癇、偏癱等癥狀，也可能出現(xiàn)青光眼、斜視等癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行治療。

　　斯特奇-韋伯綜合征多由胚胎生長發(fā)育階段的病變引起，通常會出現(xiàn)癲癇、偏癱、智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也可能誘發(fā)偏頭痛、視力范圍不足等一系列不適癥狀。此外，還可能伴有眼病，如青光眼、斜視、視力下降等。

　　病人出現(xiàn)身體不適的癥狀，需要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療。若有偏頭痛，可按醫(yī)囑服用甲鈷胺片、谷維素片等藥物好轉(zhuǎn)癥狀。若病人有青光眼，可就醫(yī)接受小梁切除術(shù)，小梁切除術(shù)好轉(zhuǎn)癥狀。

　　斯特奇-韋伯綜合征檢查

　　1、x片檢查:表明血管下的腦皮質(zhì)經(jīng)常發(fā)生進(jìn)行性鈣化變化，呈珊瑚狀。這種鈣化征大多發(fā)生在1歲以后的兒童身上，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)已經(jīng)受到影響。

　　2、CT或磁共振：可以明確大腦血管瘤下皮質(zhì)的鈣化變化和腦萎縮變化，癲癇發(fā)作可以進(jìn)行腦電圖檢查。

　　3、b超檢查：可以觀察血管瘤是否累及脈絡(luò)膜，在發(fā)生青光眼時(shí)要注意監(jiān)測眼壓變化。

　　4、裂縫燈顯微鏡：對于眼科的常規(guī)檢查，醫(yī)生可以通過裂縫燈了解眼球前部組織是否存在影響視力變化的因素。

　　斯特奇-韋伯綜合征治療

　　韋伯綜合征患者需要前沿行角切除術(shù)。如果眼壓無法控制，需要考慮小梁切除術(shù)。如果是兒童患者，可以按照醫(yī)生的建議使用相關(guān)藥物進(jìn)行治療。如果眼壓無法控制，可以考慮小梁切除術(shù)或小梁切除術(shù)。此外，角切除術(shù)的成功率較低，但大多是優(yōu)選手術(shù)。雖然過濾手術(shù)的成功率較高，但通常會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　斯特奇-韋伯綜合征護(hù)理

　　建議根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理飲食，確定營養(yǎng)多方位均衡。飲食要清淡，戒煙戒酒戒咖啡，避免辛辣刺激性食物。

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