前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）

發(fā)布時(shí)間：2023-02-02 15:15:06 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：聽神經(jīng)瘤

前庭神經(jīng)鞘瘤是什么前庭神經(jīng)鞘瘤(也稱為聽神經(jīng)瘤、聽神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤、聽神經(jīng)鞘瘤或前庭神經(jīng)鞘瘤)是由施萬細(xì)胞衍生而來的腫瘤，通常起源于Ⅷ腦神經(jīng)的前庭部。前庭神經(jīng)鞘瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%，占橋小腦角(cerebellopon

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　　前庭神經(jīng)鞘瘤是什么

　　前庭神經(jīng)鞘瘤(也稱為聽神經(jīng)瘤、聽神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤、聽神經(jīng)鞘瘤或前庭神經(jīng)鞘瘤)是由施萬細(xì)胞衍生而來的腫瘤，通常起源于Ⅷ腦神經(jīng)的前庭部。前庭神經(jīng)鞘瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%，占橋小腦角(cerebellopontine angle, CPA)腫瘤的80%-90%。相比之下，前庭神經(jīng)鞘瘤在兒童中少見，除神經(jīng)纖維瘤病2型(neurofibromatosis type 2, NF2)患者外。

前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）

　　前庭神經(jīng)鞘瘤原因

　　雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤是NF2的典型臨床特征之一。關(guān)于NF2患者的研究鑒定出神經(jīng)纖維瘤蛋白-2基因(即NF2基因)，該基因位于22號染色體上。NF2基因產(chǎn)生merlin蛋白，也稱為神經(jīng)鞘蛋白，是一種細(xì)胞膜相關(guān)蛋白，具有控制腫瘤的作用。NF2基因的雙等位基因失活見于大多數(shù)散發(fā)型前庭神經(jīng)鞘瘤。

　　已有研究顯示，兒童期因治療頭頸部良性疾病而暴露于低劑量輻射會增加發(fā)生前庭神經(jīng)鞘瘤的風(fēng)險(xiǎn)。一些(但非全部)研究已表明，移動電話的使用與多種腦腫瘤(包括前庭神經(jīng)鞘瘤)發(fā)病率增加有關(guān)。

　　有關(guān)噪音暴露是前庭神經(jīng)鞘瘤危險(xiǎn)因素的數(shù)據(jù)存在矛盾。即便實(shí)驗(yàn)性研究支持生物學(xué)上的合理性。大多數(shù)發(fā)現(xiàn)正相關(guān)的研究都依靠的是噪音暴露的自我報(bào)告測評，這使得難以排除回憶偏倚是否是得出這些結(jié)果的另一個(gè)原因。2項(xiàng)基于人群的病例對照研究利用職業(yè)暴露矩陣(job exposure matrix)確定噪音暴露水平，發(fā)現(xiàn)職業(yè)噪音暴露與前庭神經(jīng)鞘瘤風(fēng)險(xiǎn)增加無關(guān)。但其他研究發(fā)現(xiàn)，前庭神經(jīng)鞘瘤與自我報(bào)告在休閑活動時(shí)無聽力保護(hù)情況下暴露于較大噪音之間呈正相關(guān)。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤癥狀

　　兩個(gè)主要癥狀為聽力損失和耳鳴。95%的患者存在聽力損失，但其中有2/3意識到這一缺陷。聽力損失通常是慢性的，平均持續(xù)時(shí)間約為4年。前庭神經(jīng)鞘瘤也可偶爾表現(xiàn)為突發(fā)性感音神經(jīng)性聾。63%的患者存在耳鳴，平均持續(xù)時(shí)間為3年。耳鳴在有聽力的患者中的發(fā)病率高于在耳聾患者中，但也有46%的耳聾患者出現(xiàn)耳鳴。

　　受累患者通常承認(rèn)有走路不穩(wěn)，性質(zhì)上通常是輕至中度，且其嚴(yán)重程度常有波動。由于這些緩慢生長的腫瘤引起前庭功能逐漸(而非急性)不對稱，所以真性旋轉(zhuǎn)性眩暈并不常見。在這種情況下，中樞前庭系統(tǒng)常常能代償一側(cè)前庭神經(jīng)對感覺信息傳遞的逐漸損失。較難以形容的眩暈感覺(如短暫的傾斜或轉(zhuǎn)向)可提示存在前庭神經(jīng)鞘瘤。對于有這些癥狀的患者，決定是否進(jìn)行MRI檢查取決于臨床判斷，文獻(xiàn)中尚無可靠資料表明出現(xiàn)這類癥狀的個(gè)體存在神經(jīng)鞘瘤的可能性有多大。

　　三叉神經(jīng)—17%的患者出現(xiàn)了三叉神經(jīng)功能障礙。較常見的癥狀是面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。癥狀的平均持續(xù)時(shí)間為1.3年；癥狀通常出現(xiàn)在聽力損失已出現(xiàn)超過2年且前庭癥狀已出現(xiàn)超過1年之后。

　　面神經(jīng)—6%的患者出現(xiàn)了面神經(jīng)受累[24]。主要癥狀為面輕癱，較少見情況下會出現(xiàn)味覺障礙(由中間神經(jīng)受損所致)?；颊哌€可出現(xiàn)眼干燥癥、陣發(fā)性流淚和口干燥癥。

　　腫瘤進(jìn)展–其他表現(xiàn)可能由腫瘤進(jìn)展壓迫鄰近的顱后窩結(jié)構(gòu)導(dǎo)致。大的腫瘤可壓迫小腦或腦干，并引起共濟(jì)失調(diào)。若不予治療，則可出現(xiàn)腦干壓迫、小腦扁桃體疝形成、腦積水以及死亡。低位腦神經(jīng)功能也可受損，引起構(gòu)音障礙、吞咽困難、誤吸和聲音嘶啞。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤診斷

　　出現(xiàn)不對稱性感音神經(jīng)性聽力損失(應(yīng)通過測聽法來確證)或其他腦神經(jīng)功能缺損通常提示前庭神經(jīng)鞘瘤的診斷。出現(xiàn)這些癥狀提示可能要進(jìn)行MRI或CT檢查。在通過此法確定的顱后窩病變中，前庭神經(jīng)鞘瘤占80%-90%。

　　鑒別診斷包括腦膜瘤，占4%-10%的病例。此類病變的其他少見原因包括：面神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、膽固醇囊腫、膽脂瘤、血管瘤、動脈瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤和轉(zhuǎn)移瘤。

　　體格檢查 — 由于聽神經(jīng)受累，所以聽力檢查結(jié)果通常是異常的。Weber試驗(yàn)和Rinne試驗(yàn)有助于提示不對稱性感音神經(jīng)性聽力障礙。

　　測聽法 — 鑒于只有5%的患者測聽法結(jié)果正常，所以測聽法是診斷前庭神經(jīng)鞘瘤的實(shí)驗(yàn)室初篩檢查方法。

　　前庭試驗(yàn) — 由于腦干誘發(fā)反應(yīng)測聽法的準(zhǔn)確性，所以前庭試驗(yàn)作為診斷前庭神經(jīng)鞘瘤的篩查試驗(yàn)其效用性有限。檢查時(shí)，可能見到患側(cè)冷熱反應(yīng)減弱或消失。但當(dāng)腫瘤較小時(shí)往往能見到正常反應(yīng)。

　　影像學(xué)檢查 — 優(yōu)選的檢查為MRI，可發(fā)現(xiàn)直徑小至1-2mm的腫瘤。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤壽命

　　得益于現(xiàn)代顱底神經(jīng)外科發(fā)展，借助于各種顯微神經(jīng)外科設(shè)備，絕大部分聽神經(jīng)鞘瘤都能獲得全部切除，全部切除的聽神經(jīng)鞘瘤患者就能和正常人一樣存活。即便是一小部分，不能夠全部切除，再次復(fù)發(fā)，可以再次手術(shù)，也不太影響患者的生存率。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤治療

　　手術(shù)、放療(radiation therapy, RT)和觀察是用于前庭神經(jīng)鞘瘤患者的3種主要治療手段。治療決定要考慮到腫瘤大小、患者的癥狀和體征、患者的年齡和合并癥，以及患者的意愿。如有條件，患者可獲益于多學(xué)科病情回顧，聽取神經(jīng)外科、耳鼻喉科以及放射腫瘤科的意見。

　　手術(shù) — 手術(shù)通常能令人滿意地長期控制前庭神經(jīng)鞘瘤；然而，一個(gè)研究團(tuán)隊(duì)報(bào)道稱神經(jīng)鞘瘤完全和部分切除術(shù)后的10年復(fù)發(fā)率約為20%。

　　手術(shù)技術(shù) — 有3種標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)入路。特定手術(shù)入路的選擇是由若干因素決定，包括腫瘤大小以及是否考慮保留聽力。

　　●乳突后枕下(乙狀竇后)入路-枕下入路可用于任何大小的腫瘤，無論是否嘗試保留聽力。

　　●經(jīng)迷路入路-經(jīng)迷路入路已被用于大于3cm的聽神經(jīng)瘤，以及用于腫瘤較小且不考慮保留聽力的情況。

　　●顱中窩入路-顱中窩入路適合用于目標(biāo)是保留聽力時(shí)的小(<1.5cm)腫瘤。

　　在許多機(jī)構(gòu)中，前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)是由神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生組成的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行的。外科醫(yī)生和醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)對于使手術(shù)結(jié)局較優(yōu)化和使并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)降到較低都很重要。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤預(yù)后

　　神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后是相當(dāng)不錯(cuò)的，除惡性亞型外，手術(shù)切除可完全治愈。神經(jīng)鞘瘤又叫做許旺細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)鞘所形成的腫瘤，也有人稱之為神經(jīng)瘤，是良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時(shí)也被稱為聽神經(jīng)瘤。