副神經(jīng)節(jié)瘤

發(fā)布時(shí)間：2025-04-21 16:33:36 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：副神經(jīng)節(jié)瘤

在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，副神經(jīng)節(jié)瘤(Paraganglioma，簡(jiǎn)稱 PGL)雖然不像常見的感冒、肺炎那樣廣為人知，但其對(duì)患者健康的潛在威脅不容小覷。這種疾病涉及人體復(fù)雜的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，不僅診斷過程具有挑戰(zhàn)性

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副神經(jīng)節(jié)瘤　　?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤是什么病??

　　副神經(jīng)節(jié)瘤起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，副神經(jīng)節(jié)是廣泛分布于人體頭頸部、縱隔、腹部及盆腔等部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞簇。根據(jù)發(fā)生部位，副神經(jīng)節(jié)瘤主要分為頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤和腹部、盆腔及縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤。頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)生在頸動(dòng)脈體、頸靜脈球、鼓室等部位;而腹部和盆腔的副神經(jīng)節(jié)瘤常見于腎上腺髓質(zhì)(此時(shí)又稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，是副神經(jīng)節(jié)瘤的一種特殊類型)以及腹主動(dòng)脈旁、膀胱等區(qū)域。?

　　從病理角度來看，副神經(jīng)節(jié)瘤細(xì)胞具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，能夠合成、儲(chǔ)存和釋放多種生物活性物質(zhì)，這也是其引發(fā)一系列臨床癥狀的關(guān)鍵所在。雖然大部分副神經(jīng)節(jié)瘤為良性腫瘤，但仍有 10% - 20% 的腫瘤具有惡性潛能，會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位包括骨骼、肝臟和肺部。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤病因?

　　目前，副神經(jīng)節(jié)瘤的病因尚未完全明確，普遍認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。?

　　遺傳因素在副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)病中扮演著重要角色。研究發(fā)現(xiàn)，約 30% - 40% 的副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在相關(guān)基因突變，如 SDH(琥珀酸脫氫酶)基因家族、VHL(von Hippel-Lindau)基因、RET 基因等。這些基因突變會(huì)影響細(xì)胞的代謝和功能，導(dǎo)致副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異常增殖，進(jìn)而形成腫瘤。家族性副神經(jīng)節(jié)瘤通常具有常染色體顯性遺傳特點(diǎn)，家族中若有相關(guān)病史，其直系親屬的患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。?

　　環(huán)境因素也可能參與副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)生發(fā)展。長(zhǎng)期暴露于某些化學(xué)物質(zhì)，如芳香胺類、亞硝胺類等，以及長(zhǎng)期處于高海拔、低氧環(huán)境，可能會(huì)對(duì)副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生刺激，促使其發(fā)生惡變。不過，環(huán)境因素在副神經(jīng)節(jié)瘤病因中的具體作用機(jī)制，還需要更多的研究來證實(shí)。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤癥狀表現(xiàn)?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤的癥狀表現(xiàn)多樣，這主要取決于腫瘤的部位、大小以及是否具有分泌功能。?

　　具有分泌功能的副神經(jīng)節(jié)瘤(尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤)，會(huì)大量釋放兒茶酚胺(如腎上腺素、去甲腎上腺素等)，導(dǎo)致陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，這是常見的癥狀之一?；颊呖赡軙?huì)突然出現(xiàn)血壓急劇升高，同時(shí)伴有頭痛、心悸、大汗淋漓等 “三聯(lián)征”，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)l(fā)高血壓危象，威脅生命。此外，還可能出現(xiàn)代謝紊亂癥狀，如高血糖、高血脂，以及由于兒茶酚胺大量釋放引起的心律失常、心肌肥厚等心血管系統(tǒng)癥狀。?

　　頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤因生長(zhǎng)部位特殊，會(huì)壓迫周圍的神經(jīng)、血管和組織，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。例如，頸動(dòng)脈體瘤可導(dǎo)致頸部腫塊，壓迫頸動(dòng)脈時(shí)可能引起頭暈、耳鳴;頸靜脈球瘤會(huì)侵犯中耳和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)聽力下降、耳鳴、耳痛等耳部癥狀，嚴(yán)重時(shí)還可能影響面神經(jīng)功能，導(dǎo)致面癱。?

　　腹部和盆腔的副神經(jīng)節(jié)瘤，早期往往沒有明顯癥狀，隨著腫瘤增大，可能會(huì)壓迫周圍臟器，引起腹痛、腹脹、血尿(膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤)等癥狀。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤檢查方法?

　　準(zhǔn)確診斷副神經(jīng)節(jié)瘤需要綜合運(yùn)用多種檢查手段。?

　　首先是實(shí)驗(yàn)室檢查，對(duì)于懷疑具有分泌功能的副神經(jīng)節(jié)瘤，測(cè)定血液和尿液中的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(如香草扁桃酸、甲氧基腎上腺素等)水平至關(guān)重要。若這些指標(biāo)顯著升高，高度提示副神經(jīng)節(jié)瘤的可能，但還需要結(jié)合其他檢查進(jìn)一步確診。?

　　影像學(xué)檢查在副神經(jīng)節(jié)瘤的定位診斷中發(fā)揮關(guān)鍵作用。超聲檢查操作簡(jiǎn)便、無創(chuàng)，可作為初步篩查手段，常用于發(fā)現(xiàn)頸部、腹部的腫塊。CT 和 MRI 檢查則能更清晰地顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，對(duì)于判斷腫瘤的性質(zhì)和制定治療方案具有重要價(jià)值。此外，對(duì)于難以定位的副神經(jīng)節(jié)瘤，還可以采用放射性核素顯像檢查，如 123I - MIBG(間碘芐胍)顯像，它能夠特異性地顯示具有攝取 MIBG 功能的腫瘤細(xì)胞，幫助醫(yī)生找到隱匿的病灶。?

　　在某些情況下，還需要進(jìn)行組織病理學(xué)檢查來明確腫瘤的性質(zhì)。通過手術(shù)切除或穿刺活檢獲取腫瘤組織，在顯微鏡下觀察細(xì)胞形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及免疫組化染色結(jié)果，從而確定是否為副神經(jīng)節(jié)瘤，并判斷其良惡性。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤治療方案?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤的治療方案需要根據(jù)腫瘤的部位、大小、良惡性以及患者的身體狀況等因素綜合制定。?

　　手術(shù)切除是治療副神經(jīng)節(jié)瘤的首選方法，對(duì)于大多數(shù)局限性、可切除的腫瘤，手術(shù)能夠達(dá)到根治的目的。但由于副神經(jīng)節(jié)瘤常與重要的神經(jīng)、血管關(guān)系密切，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行操作。例如，頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)可能損傷面神經(jīng)、迷走神經(jīng)等，影響患者的吞咽、發(fā)音等功能;腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)過程中，因腫瘤釋放大量?jī)翰璺影?，可能?dǎo)致血壓劇烈波動(dòng)，危及生命。因此，術(shù)前需要進(jìn)行充分的準(zhǔn)備，包括控制血壓、糾正心律失常等，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。?

　　對(duì)于無法手術(shù)切除、術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤，藥物治療和放射性治療也是重要的治療手段。藥物治療主要針對(duì)具有分泌功能的腫瘤，通過使用 α 受體阻滯劑、β 受體阻滯劑等藥物，控制血壓和心律失常等癥狀;對(duì)于惡性副神經(jīng)節(jié)瘤，還可以采用靶向治療藥物，如針對(duì) VEGF(血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子)、mTOR(哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白)等信號(hào)通路的抑制劑，抑制腫瘤生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移。放射性治療，如 131I - MIBG 治療，對(duì)于攝取 MIBG 的副神經(jīng)節(jié)瘤具有一定的療效，能夠緩解癥狀、控制腫瘤進(jìn)展。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤復(fù)發(fā)?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤即使經(jīng)過手術(shù)切除，仍存在一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)發(fā)的原因主要包括腫瘤切除不徹底、腫瘤本身具有惡性潛能以及遺傳因素等。對(duì)于惡性副神經(jīng)節(jié)瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能性更高。因此，患者在術(shù)后需要定期進(jìn)行復(fù)查，監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物水平以及通過影像學(xué)檢查觀察是否有腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移跡象。一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，應(yīng)根據(jù)具體情況再次制定治療方案，可能包括再次手術(shù)、藥物治療或放射性治療等。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)后護(hù)理?

　　術(shù)后護(hù)理對(duì)于副神經(jīng)節(jié)瘤患者的康復(fù)至關(guān)重要。首先是生命體征監(jiān)測(cè)，密切觀察患者的血壓、心率、呼吸等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理術(shù)后可能出現(xiàn)的高血壓、低血壓、心律失常等并發(fā)癥。?

　　在傷口護(hù)理方面，保持手術(shù)切口清潔干燥，防止感染。按照醫(yī)生的指導(dǎo)定期換藥，觀察切口愈合情況，若出現(xiàn)紅腫、滲液等異常，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。?

　　飲食上，術(shù)后初期以清淡、易消化的食物為主，逐漸增加蛋白質(zhì)、維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入，促進(jìn)身體恢復(fù)。同時(shí)，對(duì)于具有分泌功能的副神經(jīng)節(jié)瘤患者，術(shù)后仍需注意監(jiān)測(cè)血壓和血糖，遵循醫(yī)生的建議調(diào)整飲食和生活方式。?

　　此外，心理護(hù)理也不容忽視。副神經(jīng)節(jié)瘤患者在經(jīng)歷手術(shù)和疾病的困擾后，可能會(huì)產(chǎn)生焦慮、恐懼等不良情緒。家屬和醫(yī)護(hù)人員應(yīng)給予患者充分的關(guān)心和支持，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合后續(xù)的治療和康復(fù)。?

　　副神經(jīng)節(jié)瘤是一種復(fù)雜的疾病，涉及多個(gè)學(xué)科領(lǐng)域。隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入，我們對(duì)其病因、發(fā)病機(jī)制和治療方法的認(rèn)識(shí)也在逐步提高。對(duì)于患者和家屬來說，了解相關(guān)知識(shí)，積極配合醫(yī)生的治療和護(hù)理，對(duì)于提高治療效果、改善生活質(zhì)量具有重要意義。