煙霧病是什么

　　煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD）由于頸部動脈末端分支狹窄或閉塞，新生血管在腦血管造影。（DSA）它被命名為煙霧。其病因尚不清楚，多見于兒童和中青年人。煙霧疾病有的遺傳傾向，建議篩選基因和家庭。

　　煙霧病原因

　　煙霧病臨床上包括原發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。原發(fā)性煙霧病因先天性發(fā)育異?？紤]患者，與遺傳有關。繼發(fā)性煙霧病可由頭部引起、面部或其他感染也可能是由患者的免疫缺陷引起的。為了治療煙霧疾病，患者因腦血管突發(fā)中風入院，發(fā)現(xiàn)患者患有煙霧疾病。在煙霧疾病的急性期，患者應治療腦血管疾病，必要時可進行手術。對于沒有臨床癥狀的煙霧患者，如果有明顯的血管狹窄或閉塞，也應進行手術，防止腦血管疾病中風。

　　煙霧病癥狀

　　煙霧病是指頸內(nèi)動脈和末端的大腦前動脈、大腦中嚴重的動脈狹窄或閉塞是一種典型的疾病。由于大腦主干供血管閉塞，患者在顱底形成大量異常血管網(wǎng)，代替腦組織供血。此時，患者的癥狀因年齡而異，這在以下情況下很常見:

　　兒童時期：兒童時期煙霧病，主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀，兒童可出現(xiàn)偏身感覺障礙、偏體力量下降及癲癇病等癥狀。因為長期缺乏腦部主干血管供血，而是依靠細小的毛細血管、網(wǎng)狀血管供血，會影響兒童的智力，甚至出現(xiàn)精神癥狀。

　　成人期：主要表現(xiàn)為出血傾向，如青壯年患者煙霧病發(fā)病，常表現(xiàn)為腦出血、腦部實質(zhì)性出血，導致不同程度的偏癱、偏身感覺障礙，甚至昏迷等情況。

　　因此，煙霧病是由大腦血管異常引起的疾病。由于缺乏主干血管供血，側支的小血管將取代血液供應。患者可以出現(xiàn)兒童期缺血癥狀，也可以出現(xiàn)成年期出血性疾病，不同時期的癥狀可以交叉，臨床上要仔細分析。如果患者有類似癥狀，需要進行腦血管成像檢查才能明確診斷。

　　煙霧病診斷

　　腦血管造影時，頸內(nèi)動脈末端出現(xiàn)閉塞，似乎有煙霧樣的血管增生，故名煙霧病。煙霧病又稱煙霧病。Moyamoyadisease，煙霧病被日本人發(fā)現(xiàn)并命名，日本制定的分期標準將煙霧病分為Ⅰ-Ⅵ期間，病變多在雙側，少數(shù)在單側。此外，由明確病因引起的煙霧樣血管增生，又稱煙霧綜合征，如由動脈硬化性中央斑塊引起的，只要病程足夠慢，也可引起煙霧樣血管增生，也可稱為煙霧綜合征。

　　煙霧病壽命

　　煙霧是指大腦血管，顱內(nèi)血管的大血管稱為Willis環(huán)，周圍大腦中的動脈、腦前動脈或腦后動脈大血管閉塞，通常指雙側閉塞。閉塞后，大血管關閉，大腦需要血液供應。一些新生的小血管長出來，形成一個團狀的血管網(wǎng)叫做煙霧病。腦血管疾病可能在血管閉塞過程中引起，也可能在血管再生過程中引起腦出血、腦梗塞事件，到了后期血管網(wǎng)異常，就會慢慢枯萎、腦血管事件也會導致閉塞。

　　重復性腦血管事件中間出現(xiàn)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血、腦出血，可致命，病人可發(fā)生死亡事件。若血管事件反復發(fā)生，腦功能反復受損，導致生活能力下降或腦功能下降，較終影響生命。如果不進行治療，5年內(nèi)70%-80%的患者可能會死亡，或者導致嚴重的功能性殘疾。煙霧病的治療取得了很大的進步?；颊呖梢酝ㄟ^血管搭橋或血管成形來提高生活質(zhì)量和降低死亡率。

　　煙霧病治療

　　煙霧是一種較為不同的顱內(nèi)疾病，在治療上主要是恢復大腦血流供應，治療方案如下：

　　1、直接血管搭橋:患者可以通過顱外動脈直接搭橋到顱內(nèi)腦組織的供血血管，盡可能恢復大腦供血，例如用顳淺動脈搭橋到大腦組織的供血動脈；

　　2、間接血管搭橋:如果大腦中沒有合適的搭橋血管，可以使用顳肌貼敷或大網(wǎng)膜代替大網(wǎng)膜貼敷，使大腦表面形成代償性供血血管，稱為間接手術治療。

　　由于煙霧病主要表現(xiàn)為顱內(nèi)較大的供血動脈，如頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、腦部動脈等血管嚴重狹窄，甚至完全閉塞，在此基礎上顱底形成大量穿動脈代償性擴張，確定大腦血液供應。因為顱內(nèi)沒有主干血管，所以病人通常會出現(xiàn)顱內(nèi)出血和缺血。治療主要是幫助大腦恢復血液供應，無論哪種手術治療，主要是幫助大腦恢復血液循環(huán)和血液供應。一般的藥物治療對煙霧病沒有效果。

　　煙霧病預后

　　一般來說，煙霧病患者的預后是不好的。如果煙霧病發(fā)生在年輕時，很容易發(fā)生短暫的腦缺血和腦梗死，有些患者可能會發(fā)生癲癇。煙霧病發(fā)生在老年時，腦出血的風險明顯增加。

　　煙霧病護理

　　對于煙霧病患者，術后要做兩個方面的護理:一是疾病，二是身心。對于身心護理，我們應該幫助患者建立戰(zhàn)勝這類疾病的信心。對于疾病的護理，包括手術區(qū)域的護理、肢體護理、觀察意識障礙、觀察認知障礙、一系列情況，如煩躁患者的制動。

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• 更新時間：2023-01-31 11:40:32

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