軟骨肉瘤是什么？

　　軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一，以髓腔為中心型，骨膜為骨膜型，軟組織為少數(shù)。腫瘤多見于四肢長骨和骨盆，也可見于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。這種疾病有兩種:原發(fā)性和繼發(fā)性。后者可由軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變引起，這也是發(fā)病年齡較晚的原因之一。這種疾病在成年人中比較常見，30歲以下很少見，35歲以后發(fā)病率逐漸增加。男人比女人多。

　　顱內(nèi)軟骨肉瘤是一種具有侵襲性和易復(fù)發(fā)性的亞型軟骨肉瘤。軟骨肉瘤是一種起源于軟骨組織少見且生長緩慢的惡性腫瘤，需要引起重視。

　　顱內(nèi)軟骨肉瘤是1899年Mott一次報(bào)道的一種少見的惡性軟骨腫瘤，起源于顱內(nèi)。軟骨肉瘤是一種起源于軟骨組織少見且生長緩慢的惡性腫瘤。在大多數(shù)情況下，它位于骨骺和骨盆的長骨區(qū)，只有7%的軟骨肉瘤發(fā)生在顱頸。

　　軟骨肉瘤病因

　　顱內(nèi)軟骨瘤不常見，但多見于顱底；比如顱內(nèi)軟骨肉瘤，顱底以上的顱內(nèi)軟骨瘤很少見。到目前為止，軟骨肉瘤的起源還不清楚。胚胎軟骨位于顱骨和硬腦膜中，來自腦膜成纖維細(xì)胞；或者多能間充質(zhì)細(xì)胞來自硬腦膜或蜘蛛網(wǎng)膜。

　　顱頂?shù)纳L是由膜內(nèi)骨化引起的，而顱底的骨骼是由軟骨內(nèi)骨化引起的，軟骨細(xì)胞是殘留的，這些細(xì)胞可能是惡性轉(zhuǎn)化的。這些腫瘤較常見于顳骨巖部分，以及巖枕部分、蝶骨枕部分和蝶骨巖結(jié)合軟骨區(qū)域。有文獻(xiàn)報(bào)道；骨外和顱內(nèi)軟骨肉瘤被認(rèn)為是一種多功能細(xì)胞，起源于腦膜、本質(zhì)和脈絡(luò)膜。

　　軟骨肉瘤癥狀

　　不典型的臨床癥狀通常是顱內(nèi)軟骨肉瘤的特征，相應(yīng)癥狀的出現(xiàn)取決于腫瘤的生長部位、大小、腫瘤的生長速度以及與周圍鄰居的關(guān)系。當(dāng)占位效應(yīng)突出時(shí)，往往表現(xiàn)為壓迫癥狀明顯，可以直接表現(xiàn)為顱內(nèi)壓力增加。兒童時(shí)期，頭部增多，赭門緊張易怒；大多數(shù)成年人的癥狀是頭痛、惡心和嘔吐。

　　當(dāng)發(fā)生在鞍區(qū)和鞍上區(qū)附近時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)視力下降、看東西模糊、眼球活動(dòng)障礙，甚至部分患者會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂。當(dāng)腫瘤發(fā)生在幕布上，侵犯壓迫大腦的本質(zhì)時(shí)，腫瘤本身的占位影響和周圍的水腫會(huì)誘發(fā)癲癇，以及肢體感覺和異常運(yùn)動(dòng)。

　　當(dāng)發(fā)生在中軸線，導(dǎo)水管剛好堵塞時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)腦積水的癥狀。神經(jīng)功能障礙甚至可能是由于瘤內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的昏迷。當(dāng)局部骨質(zhì)骨膜被侵蝕時(shí)，會(huì)出現(xiàn)劇烈頭痛的癥狀。綜上所述，非特異性臨床表現(xiàn)是顱內(nèi)軟骨肉瘤的特點(diǎn)，與發(fā)生部位和相鄰血管神經(jīng)的侵犯和壓迫程度密切相關(guān)。

　　軟骨肉瘤檢查

　　同樣缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)是顱內(nèi)軟骨肉瘤的另一個(gè)特征。顱底通常是其易發(fā)部位，腫瘤組織會(huì)通過顱底縫隙損害性生長，部分呈葉片狀生長模式，可伴有點(diǎn)狀或斑片狀鈣化。當(dāng)病變發(fā)生在幕上時(shí)，它可以沿著大腦鐮刀或硬膜生長，并與之粘連。壓迫鄰近的靜脈竇、大腦前動(dòng)脈的運(yùn)動(dòng)體等結(jié)構(gòu)，損害腦組織的血液供應(yīng)。

　　如果有骨質(zhì)損傷，CT可以顯示局部骨質(zhì)損傷，密度不均勻，邊界不清。核磁共振低信號(hào)多表現(xiàn)在T1加權(quán)圖像上，T2加權(quán)圖像信號(hào)高，部分周圍組織水腫。給予造影劑后，腫瘤呈現(xiàn)異常強(qiáng)化的不均勻影像。由于血液供應(yīng)不均勻，病變內(nèi)部經(jīng)常出現(xiàn)出血壞死；一些囊性變化和不同程度的鈣化導(dǎo)致圖像表現(xiàn)不特異。需要與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等進(jìn)行鑒別。

　　軟骨肉瘤治療

　　顱骨軟骨肉瘤的治療原則是手術(shù)切除和放射治療。由于腫瘤通常與顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)和顱底重要神經(jīng)血管相鄰，腫瘤大多呈膨脹性生長，癥狀和體征相對(duì)較晚。同時(shí)，由于大多數(shù)腫瘤血液供應(yīng)豐富，很難完全切除。因此，早期診斷對(duì)治療和預(yù)后重要。研究對(duì)200名患者進(jìn)行了63個(gè)月的平均隨訪，5年和10年的局部控制率分別為99%和大概率，生存率為99%。因此，可以認(rèn)為手術(shù)切除和立體定向放療是一種理想的治療方法。

　　軟骨肉瘤預(yù)防

　　由于顱骨軟骨肉瘤的具體病因不明，目前還沒有可靠的方法來預(yù)防這種疾病。根據(jù)目前流行的病學(xué)調(diào)查結(jié)果，可以盡可能避免電離輻射和接觸化學(xué)物質(zhì)。

　　盡可能避免電離輻射，接觸化學(xué)物質(zhì)等。

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