共濟(jì)失調(diào)是什么？

　　人體姿勢的保持和隨機(jī)運(yùn)動(dòng)的完成與大腦、基節(jié)、小腦、前庭系統(tǒng)、深度感受密切相關(guān)。這些系統(tǒng)的損害會(huì)導(dǎo)致協(xié)調(diào)性差、平衡性障礙等。這些癥狀體征被稱為共濟(jì)失調(diào)。它分為四種類型:感覺共濟(jì)失調(diào)、前庭共濟(jì)失調(diào)、小腦共濟(jì)失調(diào)和遺傳共濟(jì)失調(diào)。由于病因多，同一種藥物治療不同原因的共濟(jì)失調(diào)療效差異較大，目前臨床上對該病的治療缺乏合適的藥物或方法。

　　共濟(jì)失調(diào)原因

　　通常，人體姿勢與隨機(jī)運(yùn)動(dòng)密切相關(guān)，如大腦、小腦、前庭系統(tǒng)和深度感覺。通常，相應(yīng)的系統(tǒng)損傷，是小腦損傷，可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等癥狀，統(tǒng)稱為共濟(jì)失調(diào)。不同類型的共濟(jì)失調(diào)有不同的病因，主要內(nèi)容如下:

　　1、遺傳共濟(jì)失調(diào):屬于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性變形性疾病，多發(fā)生于成年期，常染色體顯性遺傳是較常見的方法。小腦性脊髓共濟(jì)失調(diào)的主要原因是致病基因CAG三合苷酸反復(fù)擴(kuò)張導(dǎo)致翻譯產(chǎn)生polyQ蛋白，進(jìn)一步沉積在小腦等組織中，從而損害小腦功能，發(fā)揮病理損害作用，導(dǎo)致疾病。疾病的嚴(yán)重程度與CAG三核苷酸重復(fù)片段的大小有關(guān)。重復(fù)片段越多，發(fā)病年齡越早，疾病越嚴(yán)重；

　　2、繼發(fā)性共濟(jì)失調(diào):除了共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)外，還包括其他原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)，如酒精性小腦變性、小腦和前庭腫瘤、中毒等。長期飲酒會(huì)導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)。

　　共濟(jì)失調(diào)癥狀

　　共濟(jì)失調(diào)的常見癥狀表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：

　　1、言語障礙，說話往往緩慢，單調(diào)模糊，吐字不清，音量不同，或者時(shí)斷時(shí)續(xù)，呈吶吃語言或爆破語言或吟詩語言。

　　2、走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動(dòng)作不靈活，走路時(shí)雙腿分得很寬，走路時(shí)不能直線，忽左忽右，呈“Z“形前傾斜。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，像喝醉了一樣行走。

　　3、視力障礙，部分患者累及視神經(jīng)后，眼球運(yùn)動(dòng)肌會(huì)并發(fā)共濟(jì)失調(diào)，導(dǎo)致粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震，眼睛來回?cái)[動(dòng)，部分患者甚至?xí)霈F(xiàn)下跳性眼震或反彈性眼震。

　　4、寫作障礙是上肢共濟(jì)失調(diào)的代表性癥狀，往往是繼下肢共濟(jì)失調(diào)癥狀之后，隨著病情的擴(kuò)大而發(fā)生的。首先表現(xiàn)為字跡的變化，字線不規(guī)則，歪斜傾斜，字行間距不同，字越寫越大；有些人可以看到筆尖穿破了紙張，嚴(yán)重者無法書寫。

　　5、骨骼變化是這種疾病的常見體征，弓形足和脊柱彎曲。脊柱可以表現(xiàn)為側(cè)彎或后凸，少數(shù)患者可能有爪形手，也可能有隱性脊柱裂等畸形。

　　6、共濟(jì)失調(diào)引起的震顫可以局限于一個(gè)肢體或四肢的某個(gè)部位，完全靜止時(shí)不會(huì)發(fā)生震顫，運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)增強(qiáng)。運(yùn)動(dòng)開始結(jié)束時(shí)，震顫往往明顯，伴有協(xié)調(diào)不良，不規(guī)則，不規(guī)則。

　　共濟(jì)失調(diào)檢查

　　體格檢查共濟(jì)失調(diào)的方法主要有以下幾種：

　　一，指鼻試驗(yàn)。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為不同的動(dòng)作重量和速度。只有在錯(cuò)誤或調(diào)整后才能準(zhǔn)確定位目標(biāo)。小腦半球病變表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)，共濟(jì)失調(diào)越明顯。

　　二，膝脛試驗(yàn)，小腦損傷抬腿觸膝時(shí)，由于辯矩不良和意向性震顫，經(jīng)常不穩(wěn)定地向下移動(dòng)。感覺性共濟(jì)失調(diào)試驗(yàn)患者的腳后跟往往在膝蓋向下移動(dòng)時(shí)不穩(wěn)定。

　　三，快速輪換試驗(yàn)，小腦損傷時(shí)，動(dòng)作笨拙，節(jié)奏不均勻。

　　四，是反跳試驗(yàn)，病人小腦病變時(shí)會(huì)導(dǎo)致動(dòng)作過度，而錘擊自己。

　　五，過度手指測試，前庭性共濟(jì)失調(diào)，上肢下降時(shí)偏向迷路病變的一側(cè)，感覺性共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)經(jīng)常找不到檢查人員的手指。

　　共濟(jì)失調(diào)治療

　　共濟(jì)失調(diào)主要由小腦病變引起，主要針對急性腦血管疾病、小腦梗死、小腦出血等不同原因進(jìn)行相應(yīng)的治療。患者表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)、行走困難、站立或坐立不穩(wěn)。

　　對于這類患者，主要是治療腦血管疾病。如果是腦出血，控制血壓，脫水降低顱壓，讓血腫慢慢吸收。對于腦梗死患者，抗血小板和他汀可以在急性期進(jìn)行治療，血壓可以得到控制。根據(jù)不同的危險(xiǎn)因素，大多數(shù)共濟(jì)失調(diào)可以隨著腦血管疾病的治療而恢復(fù)。

　　當(dāng)然，大多數(shù)患者的共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)變性疾病引起的，如脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)和亞急性小腦變性。對于這些患者來說，治療起來相對困難，是遺傳變性疾病引起的共濟(jì)失調(diào)。目前還沒有特別好的方法?？梢允褂脿I養(yǎng)腦細(xì)胞的治療藥物，如胞二磷膽堿、艾地苯酚等。當(dāng)然，對于亞急性小腦變性引起的共濟(jì)失調(diào)，這些患者往往是副腫瘤綜合征的表現(xiàn)。

　　共濟(jì)失調(diào)預(yù)后

　　共濟(jì)失調(diào)常見于小腦共濟(jì)失調(diào)、前庭共濟(jì)失調(diào)、深感共濟(jì)失調(diào)。許多疾病和許多原因都可能導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)。具體來說，我們應(yīng)該咨詢專科醫(yī)院，進(jìn)行詳細(xì)的體檢、相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查和相關(guān)的圖像學(xué)檢查，以幫助診斷是什么原因?qū)е鹿矟?jì)失調(diào)。腦血管疾病引起的共濟(jì)失調(diào)，如腦血管疾病中的腦梗死，經(jīng)過治療后，腦梗死逐漸好轉(zhuǎn)，供應(yīng)失調(diào)也會(huì)好轉(zhuǎn)。腦炎應(yīng)通過腰部穿著來診斷，如常見病毒性腦炎的抗病毒治療。病情得到控制后，共濟(jì)失調(diào)自然會(huì)得到好轉(zhuǎn)。腫瘤也會(huì)引起。

　　共濟(jì)失調(diào)診斷

　　如果你患有共濟(jì)失調(diào)，醫(yī)生會(huì)尋找治療的原因。除了體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括檢查你的視力、平衡、協(xié)調(diào)和反射)，醫(yī)生還可能要求你接受其他檢查，包括:

　　血檢。這些檢測可以幫助確定共濟(jì)失調(diào)的可治療原因。

　　圖像學(xué)檢查。大腦中的MRI可以幫助確定潛在的原因。MRI有時(shí)會(huì)顯示小腦和其他腦結(jié)構(gòu)萎縮的共濟(jì)失調(diào)患者。血凝塊或良性腫瘤等其他可以治療的原因也可能被發(fā)現(xiàn)。

　　腰椎穿刺(脊柱穿刺)。這項(xiàng)檢查可能有助于在一些共濟(jì)失調(diào)的情況下進(jìn)行。在這項(xiàng)檢查中，需要在下背部腰椎(椎骨)之間插入一根針，并提取一小部分腦脊液樣本。這些包裹和保護(hù)大腦和脊髓的液體樣本將被送到實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行檢測。

　　基因檢測。為了確認(rèn)基因突變是否引起遺傳共濟(jì)失調(diào)，醫(yī)生可能會(huì)建議你接受基因檢測?；驒z測適用于各種遺傳共濟(jì)失調(diào)，但不適用于全部遺傳共濟(jì)失調(diào)。

　　共濟(jì)失調(diào)相關(guān)療法

　　你可能會(huì)從某些療法中受益，包括：

　　有助于好轉(zhuǎn)自身協(xié)調(diào)通力，提高自身活動(dòng)能力的物理療法對你的日常生活事務(wù)(比如自己吃飯)有幫助。

　　好轉(zhuǎn)言語和輔助吞咽的言語治療

　　有研究表明，有氧運(yùn)動(dòng)對一些特發(fā)性共濟(jì)失調(diào)綜合征患者有好處。

　　共濟(jì)失調(diào)分類

　　共濟(jì)失調(diào)分為感覺共濟(jì)失調(diào)、前庭共濟(jì)失調(diào)、小腦共濟(jì)失調(diào)和額葉共濟(jì)失調(diào)。

　　什么時(shí)候需要治療共濟(jì)失調(diào)？

　　如不能引起共濟(jì)失調(diào)(如多發(fā)性硬化癥)，請盡快就醫(yī)，特別是在下列情況下：

　　失去平衡

　　失去協(xié)調(diào)性的手、胳膊或腿部肌肉

　　行走困難

　　言語不清

　　吞咽困難

　　共濟(jì)失調(diào)康復(fù)訓(xùn)練

　　1、姿勢控制訓(xùn)練

　　2、對病人的平衡功能障礙進(jìn)行相應(yīng)的平衡能力訓(xùn)練。

　　3、言語訓(xùn)練

　　4、步態(tài)訓(xùn)練

　　5、Frenkel訓(xùn)練:這種訓(xùn)練是在《共濟(jì)失調(diào)康復(fù)訓(xùn)練與恢復(fù)時(shí)間研究》中通過反復(fù)訓(xùn)練重新學(xué)習(xí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的技術(shù)。這種方法的合適性在《Frenkel訓(xùn)練法結(jié)合針對性康復(fù)方案治療共濟(jì)失調(diào)患者41例》等文獻(xiàn)中得到證實(shí)。

　　6、與動(dòng)態(tài)矯正服相結(jié)合的訓(xùn)練:動(dòng)態(tài)矯正服可以糾正異常姿勢對齊和病理模式，通過壓力提供持續(xù)的感覺輸入，提高平衡能力和姿勢穩(wěn)定性。

• 所屬欄目：神外疾病
• 如想轉(zhuǎn)載“共濟(jì)失調(diào)”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jibing/2843.html
• 更新時(shí)間：2023-02-21 09:20:48

• 上一篇：小兒遺傳性共濟(jì)失調(diào)
• 下一篇：基底節(jié)血腫