小腦扁桃體下疝畸形

發(fā)布時間：2023-02-01 11:34:24 | 閱讀：次| 關鍵詞：小腦扁桃體下疝畸形

小腦扁桃體下疝畸形是什么小腦扁桃體下疝畸形實際上是一種先天性畸形疾病，主要是由于后顱窩和后腦組織發(fā)育不良引起的。小腦扁桃體下疝畸形患者通常有顱腦內(nèi)其他組織缺陷，容易引起腦積水、脊髓空洞等。小腦扁桃體下

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　　小腦扁桃體下疝畸形是什么

　　小腦扁桃體下疝畸形實際上是一種先天性畸形疾病，主要是由于后顱窩和后腦組織發(fā)育不良引起的。小腦扁桃體下疝畸形患者通常有顱腦內(nèi)其他組織缺陷，容易引起腦積水、脊髓空洞等。

　　小腦扁桃體下疝畸形原因

　　脊柱裂、脊髓膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂縫處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓的生長速度不同，脊髓無法正常向上移動，導致脊髓和腦組織向下移動，導致小腦扁桃體下疝。但也有人認為，在大腦發(fā)育過程中，后顱窩體積小，大腦組織發(fā)育過度，導致部分腦組織疝出枕骨大孔。

　　小腦扁桃體下疝延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移至枕骨大孔外。這導致延髓背側(cè)屈曲，顱神經(jīng)、頸部神經(jīng)受牽拉，脊髓受壓變形，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構粘連，枕大池閉塞，中腦導水管或四腦室孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，還可加重小腦扁桃體下疝，中孔閉塞時可伴有脊髓空洞及其它枕大孔畸形。

小腦扁桃體下疝畸形

　　小腦扁桃體下疝畸形癥狀

　　1、無癥狀期:

　　并不是全部具有小腦扁桃體下疝畸形影像學特征的患者都會出現(xiàn)臨床癥狀，有些患者可能一輩子都不會出現(xiàn)癥狀。當突出枕骨大孔下方的小腦扁桃體壓迫腦干或上頸髓時，或由于小腦扁桃體在腦脊液搏動的壓力下與周圍組織反復摩擦，局部蜘蛛網(wǎng)膜增厚、當腦脊液循環(huán)受阻，局部腦干受壓加重時，就會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀進入癥狀期。

　　2、癥狀期：

　　(1)、小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀的年齡大多在20歲以后，兒童和青少年癥狀較少。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀的嚴重程度與小腦扁桃體下疝程度關系不大，主要取決于小腦扁桃體與枕骨大孔的比例。這個比例不僅受疝入小腦扁桃體的大小影響，還受枕骨大孔區(qū)骨結(jié)構異常的影響。比例越小，延髓頸髓受壓程度越嚴重，臨床癥狀越嚴重。

　　(2)、較常見的癥狀是枕下頭痛，通常表現(xiàn)為頸部疼痛?？梢韵蛏戏派涞筋^頂甚至眼眶后部，向下放射到頸部和肩胛骨，經(jīng)常用力、屏氣、頭部位置變化加重，女性病人在經(jīng)期前一周頭痛加重。

　　(3)、其次是眼部癥狀，表現(xiàn)為間歇性眶后疼痛或壓迫感、視力模糊、閃光、怕光、復視、視力不足等，但神經(jīng)眼科檢查常常正常。

　　(4)、耳部癥狀也很常見，包括頭暈、平衡障礙、眼球震顫、耳部壓迫感、耳鳴、聽力減退或聽覺過敏、眩暈等。有頭暈或眩暈的惠者在檢查時，可能會出現(xiàn)低頻神經(jīng)性聽力損失和不同程度的前庭功能障礙。

　　小腦扁桃體下疝畸形診斷

　　1、腦脊液檢查

　　腰部穿CSF壓力較低，壓頸實驗陽性，腦脊液蛋白含量增加，但很少超過1。g/L，腰部穿著要謹慎，伴顱內(nèi)高壓者禁止。

　　2、顱椎平片

　　顱骨及顱骨平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷、環(huán)枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。

　　3、CT掃描

　　CT結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術，主要通過椎管和腦池造影來顯示各種病理變化。

　　4、MRI檢查

　　MRI檢查為無創(chuàng)性檢查，可清晰顯示顱后窩結(jié)構，直接觀察脊髓空洞。因此，特別適合診斷。Arnold-Chiari其它骨質(zhì)畸形可以通過與CT配合發(fā)現(xiàn)。

　　小腦扁桃體下疝畸形壽命

　　慢性小腦疝可以長期存活，不影響壽命。急性小腦扁桃體疝可能會立即死亡，也可能發(fā)生在幾個小時或幾天內(nèi)。當小腦疝下降到枕骨大孔時，會形成小腦疝。小腦疝患者能活多久，需要根據(jù)急性或慢性來判斷生存時間。

　　慢性小腦疝：慢性小腦疝主要見于小腦扁桃體疝，較常見的是顱底畸形?；颊呖赡軙霈F(xiàn)頭痛、很難轉(zhuǎn)身。早期不會影響患者的生活，但需要手術治療。通過手術打開枕骨大孔，切除小腦扁桃體，緩解壓迫，患者可以長期生存。

　　急性小腦扁桃體下疝:急性小腦扁桃體下疝。當大腦出血導致后顱壓力過高時，將小腦向下壓入脊髓，脊髓上方的延髓控制人體的呼吸和心跳。當壓力嚴重時，患者可能會突然呼吸、心臟驟停，短期內(nèi)可能發(fā)生死亡。因此，如果是急性發(fā)作，醫(yī)生需要爭分奪秒地搶救病人的生命。

　　小腦扁桃體下疝畸形治療

　　小腦扁桃體下疝畸形：是一種先天性畸形，常引起脊髓空洞癥及一系列神經(jīng)功能障礙，如手骨間肌、肌肉萎縮，肘關節(jié)肌肉萎縮、肩關節(jié)的夏科氏關節(jié)炎也會引起一系列癥狀，如胸部和背部的疼痛、溫度和感覺消失。主要通過環(huán)枕部畸形減壓、硬脊膜囊擴大成型，必要時需切除部分下疝小腦扁桃體，才能得到合適的治療，對好轉(zhuǎn)病人的神經(jīng)功能有幫助；

　　急性腦扁桃體下疝：常因各類顱內(nèi)占有性病變所致，也可因腦挫裂而損傷、顱內(nèi)血腫、引起腦出血等因素。常危及病人的心跳和呼吸，使病人出現(xiàn)心律不規(guī)則、呼吸不規(guī)則和血壓不穩(wěn)定可能導致嚴重時心跳和呼吸驟停。對于有急性小腦扁桃體疝跡象的患者，應快速大劑量靜脈輸注脫水藥物，以快速降低患者顱內(nèi)壓力，完善相關檢查和手術準備，采用急診手術治療顱內(nèi)占位性病變，希望挽救患者。

　　小腦扁桃體下疝畸形預后

　　小腦扁桃體下疝畸形，預后良好。如果出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，應及時進行手術治療。如果在癥狀出現(xiàn)后兩年內(nèi)手術治療效果良好，術后神經(jīng)壓迫癥狀可及時緩解。但由于神經(jīng)壓迫，肌肉萎縮，恢復緩慢，可緩解脊髓空洞相關癥狀。如果手術治療時間較晚，效果相對較差，手術方法主要包括頸椎板切除減壓或腦脊液分流。分離枕大池中孔與上頸髓蜘蛛網(wǎng)膜粘連，可緩解神經(jīng)壓迫癥狀，緩解腦積水。