聽神經(jīng)瘤怎么治？聽神經(jīng)瘤患者如何選擇觀察還是治療
發(fā)布時(shí)間：2022-01-17 16:33:54 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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前庭神經(jīng)鞘瘤(VS)，通俗地稱作聽神經(jīng)瘤，是一種少見的前庭耳蝸神經(jīng)鞘瘤，在美國患病率每百萬人中有3300例，發(fā)病率約為百萬分之10至25例。前庭神經(jīng)鞘瘤具有良好的自然病程，平均生長率lt;2 mm/年。然而，即使很小的病變，靠近
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前庭神經(jīng)鞘瘤(VS)，通俗地稱作聽神經(jīng)瘤，是一種少見的前庭耳蝸神經(jīng)鞘瘤，在美國患病率每百萬人中有3300例，發(fā)病率約為百萬分之10至25例。前庭神經(jīng)鞘瘤具有良好的自然病程，平均生長率<2 mm/年。然而，即使很小的病變，靠近前庭耳蝸結(jié)構(gòu)和橋小腦角，也會導(dǎo)致出現(xiàn)聽力喪失、耳鳴、眩暈、面部麻木、耳痛等癥狀。聽神經(jīng)瘤怎么治？
聽神經(jīng)瘤怎么治？治療前庭神經(jīng)鞘瘤的方法包括觀察、手術(shù)干預(yù)和放射治療。由于Leksell的提出性工作顯示應(yīng)用立體定向放射外科(SRS)具有較好的治療效果，因此無論是(瑞典斯德哥爾摩Elekta AB公司生產(chǎn))伽瑪?shù)斗派渫饪?GKRS)，，這都是優(yōu)選的基于放射的技術(shù);或如(Cyber knife,加利福尼亞桑尼維爾Accuray Inc公司生產(chǎn))射波刀等直線加速器的方法。影響決定采取干預(yù)和應(yīng)用方式的因素很多，因地域和醫(yī)療機(jī)構(gòu)的不同，所使用的治療方法會不同。鑒于腫瘤的少見性和評估結(jié)果所需的長期隨訪，缺乏I級循證證據(jù)來幫助標(biāo)準(zhǔn)化管理，使得觀察性的和高質(zhì)量的回顧性數(shù)據(jù)具有很大價(jià)值。
Santa Maria等提供嚴(yán)格的評估對其醫(yī)療機(jī)構(gòu)使用放射外科治療前庭神經(jīng)鞘瘤的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行回顧性研究,在21年的時(shí)間跨度里，473處腫瘤接受射波刀放射外科治療,平均隨訪5.5年。作者評價(jià)他們在整理和分析這個(gè)數(shù)據(jù)庫資料時(shí)的努力，以及堅(jiān)持為包括個(gè)人患者數(shù)據(jù)的這種類型的報(bào)告標(biāo)準(zhǔn)推動未來調(diào)查研究。從這項(xiàng)調(diào)查中可以推斷出豐富的信息結(jié)論—放射外科與高發(fā)的聽力下降率相關(guān)——以及其對治療建議的意義，值得特別考慮。
在沒有治療的情況下，前庭神經(jīng)鞘瘤患者的聽力會下降，有些患者甚至在沒有腫瘤生長的情況下也會下降。采取保守的處理方法使用MRI掃描監(jiān)測前庭神經(jīng)鞘瘤的前瞻性研究中,未出現(xiàn)腫瘤增長或者增長<1毫米/年的患者亞群平均隨訪10年仍然會出現(xiàn)言語辨別得分（speech discrimination scores）下降了40%和純音聽閾均值（pure tone average）平均下降36dB。另一項(xiàng)前瞻性研究采用密切觀察,以避免經(jīng)驗(yàn)性治療（empiric treatment）前庭神經(jīng)鞘瘤。超過三分之一的患者觀察中腫瘤繼續(xù)增長,與其他報(bào)告相一致。在10年隨訪期結(jié)束時(shí)，在診斷時(shí)低于的言語辨別得分的患者只有55%的機(jī)會保持良好的聽力。在另一項(xiàng)觀察研究中，聽力測定分析顯示，在監(jiān)測期間的平均聽力下降率(5.39 dB/年)比放射外科治療后的平均聽力下降率(3.77 dB/年)更差，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。就像臨床醫(yī)生在經(jīng)驗(yàn)性治療前庭神經(jīng)鞘瘤時(shí)一樣，需謹(jǐn)慎小心，這些數(shù)據(jù)提醒的是保守治療也存在風(fēng)險(xiǎn)。
采取保守治療的一個(gè)合適論點(diǎn)是，盡管觀察的結(jié)果可能與聽力下降有關(guān)，但相對于治療的不利影響，聽力下降的時(shí)間過程很可能較長?？梢钥隙ǖ氖?，雖然手術(shù)干預(yù)可能會嚴(yán)重?fù)p害聽力，SRS可能會導(dǎo)致數(shù)月到數(shù)年的聽力持續(xù)下降，但密切觀察的負(fù)面影響通常只有在多年的隨訪后才會顯現(xiàn)。與腫瘤學(xué)的大多數(shù)爭議一樣，問題的實(shí)質(zhì)是患者如何選擇，這突顯出了Santa Maria等的資料數(shù)據(jù)的說服力。
在考慮前庭神經(jīng)鞘瘤的治療方案時(shí)，是老年患者，對小型的、無癥狀的腫瘤可能傾向于觀察。觀察通常包括每隔6到12個(gè)月進(jìn)行一次MRI監(jiān)測，并在相同的時(shí)間間隔內(nèi)進(jìn)行聽力學(xué)檢查，然后在一段時(shí)間穩(wěn)定后進(jìn)行頻次較低的監(jiān)測復(fù)查。不愿使用這種策略的患者，可能是因?yàn)樵陂_始治療前擔(dān)心腫瘤生長。雖然重新較大的腫瘤確實(shí)可能與毒副反應(yīng)增加有關(guān)，在觀察期間腫瘤無癥狀生長的影響尚不清楚。Santa Maria等根據(jù)放射外科治療前腫瘤的生長情況確定聽力功能，沒有發(fā)現(xiàn)任何差異，盡管很難證明其為陰性，但這應(yīng)該可以減輕對保守治療策略的一些擔(dān)憂。
雖然他們的數(shù)據(jù)強(qiáng)調(diào)了與放射外科相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，并提倡密切觀察的順利性，但一個(gè)主要的限制是缺乏甚至基本的耳蝸劑量學(xué)資料。眾所周知，耳蝸的受照劑量是放射外科治療前庭神經(jīng)鞘瘤劑量計(jì)劃時(shí)較重要的考慮因素之一，因?yàn)槠鋾苯雨P(guān)系到聽力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。作者指出了這一局限性，并解釋說他們的很多病人在作者意識到耳蝸劑量很重要之前就接受了治療。這表明，在這些治療中，耳蝸的劑量沒有得到控制，這將增加聽力結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)檫@些數(shù)據(jù)沒有被報(bào)道，這種風(fēng)險(xiǎn)的程度不能直接確定。但該研究作者指出，他們單獨(dú)發(fā)表了一篇論文，其中一組患者描述了耳蝸受照劑量?？梢詮倪@些數(shù)據(jù)中推斷出，大多數(shù)患者每次分割照射中耳蝸受照劑量超過4Gy，而4Gy通常被認(rèn)為是一個(gè)順利的劑量限制閾值，，從而提示在目前的研究中使用放射外科治療至少存在中等的聽力損害風(fēng)險(xiǎn)。
聽神經(jīng)瘤怎么治？盡管有大量的回顧性和一些前瞻性觀察研究，在對前庭神經(jīng)鞘瘤患者制定治療處理策略時(shí)，仍有無數(shù)的因素需要考慮，醫(yī)生需在沒有確鑿科學(xué)證據(jù)的情況下做出臨床判斷。我們同意Santa Maria等的觀點(diǎn)，即預(yù)防性的放射外科并不適用于全部病例，但也要強(qiáng)調(diào)，對保守治療、放射生物學(xué)和放射劑量學(xué)的結(jié)果的現(xiàn)代理解，為患者以及跨學(xué)科團(tuán)隊(duì)的討論提供了一個(gè)更加平衡的基礎(chǔ)。
參考資料：doi:10.1093/neuros/nyy446
參考資料：doi:10.1093/neuros/nyy446
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