聽力能否保留主要與腫瘤大小、位置、生長(zhǎng)方式和術(shù)前的聽力狀況等有關(guān)。保存耳蝸結(jié)構(gòu)、保留耳蝸神經(jīng)、避免刺激內(nèi)聽動(dòng)脈等才可能保留聽力。對(duì)于腫瘤<3 cm、耳蝸神經(jīng)結(jié)構(gòu)正常、聽力喪失的患者，可采用人工耳蝸植入重建聽力；未能保留耳蝸神經(jīng)者可考慮植入骨錨式助聽器(BAHA)。骨錨式助聽器（Bone Anchored Hearing Aids,BAHA）是二十世紀(jì)80年代出現(xiàn)的一種高科技新型助聽設(shè)備，屬于植入式骨導(dǎo)助聽器。它是一種帶有聲音處理器的助聽裝置。其聲音處理器附著于預(yù)先植入顱骨內(nèi)的鈦制固定裝置上，通過直接骨導(dǎo)路徑傳遞聲能，好轉(zhuǎn)患耳聽力。

　　如何判斷聽力是否保留？

　　采用美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（AA0-HNS）聽力分級(jí)法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識(shí)別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評(píng)估（表4，圖1）。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級(jí)以上（含C級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級(jí)以上（含B級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。

注：PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識(shí)別率PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識(shí)別率

　　聽力重建措施

　　如果聽神經(jīng)瘤術(shù)中無法實(shí)現(xiàn)患側(cè)的聽力保留，且對(duì)側(cè)耳也沒有通過助聽裝置來好轉(zhuǎn)交流的實(shí)用聽力水平，則需評(píng)估進(jìn)行聽覺植入來實(shí)現(xiàn)患者的聽力重建，這對(duì)確定患者術(shù)后的生活質(zhì)量是較為重要的。一般而言，單側(cè)聽力下降患者很少有助聽補(bǔ)償?shù)膹?qiáng)烈需求，但雙側(cè)聽力下降的聽神經(jīng)瘤則有迫切需求聽力重建。目前，聽力重建的主要手段是以人工耳蝸（cochlea implantation,人工耳蝸）和聽覺腦干植入（auditory brainstem implantation,ABI）為代表的聽覺植入技術(shù)。有學(xué)者將助聽器亦歸入聽力重建的手段之一，包括BAHA或骨導(dǎo)助聽裝置等。助聽器主要起到聲音信號(hào)放大的作用，但是NF2患者屬于雙側(cè)病變且為蝸后聾，言語識(shí)別率的下降甚至比純音聽閾更明顯，因此助聽器對(duì)于此類患者的效果往往很有限，而且多數(shù)患者因?yàn)橥瑫r(shí)放大的環(huán)境噪聲而拒絕佩戴。

　　人工耳蝸植入

　　2003年Ahsan一次報(bào)道了NF2患者在同側(cè)同期進(jìn)行經(jīng)迷路VS手術(shù)和人工耳蝸手術(shù)的病例。2005年Aristegui一次報(bào)道了散發(fā)單側(cè)的聽神經(jīng)瘤經(jīng)迷路入路進(jìn)行VS手術(shù)時(shí)，在同期同側(cè)進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)的病例，術(shù)后獲得了良好的效果。后續(xù)也出現(xiàn)了一些非大宗的VS手術(shù)同期同側(cè)行人工耳蝸的病例報(bào)道，但均以NF2病例為主，散發(fā)的VS患者進(jìn)行腫瘤切除同時(shí)進(jìn)行人工耳蝸的病例數(shù)并不多。但是對(duì)于有必要進(jìn)行聽覺康復(fù)的單側(cè)散發(fā)VS病例，行經(jīng)迷路入路進(jìn)行腫瘤切除后同期進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)，已經(jīng)被證實(shí)為可行而且合適的聽覺康復(fù)手段。

　　對(duì)于那些行腫瘤切除且保留耳蝸神經(jīng)的NF2-VS患者，如何評(píng)估能否進(jìn)行一期人工耳蝸，尚無確切可靠的方法。目前，術(shù)中利用電生理監(jiān)測(cè)（如EABR、ABR、CM等），在鼓岬表面或圓窗處放置刺激電較，收集來自蝸神經(jīng)、或者耳蝸背側(cè)核、甚至更高級(jí)中樞的反應(yīng)信號(hào)，以評(píng)估神經(jīng)功能，將有助于評(píng)估人工耳蝸術(shù)后的效果。關(guān)于VS手術(shù)入路，文獻(xiàn)報(bào)道均以經(jīng)迷路入路為主，經(jīng)迷路入路手術(shù)可以更好地暴露蝸神經(jīng)，腫瘤切除和人工耳蝸手術(shù)可以在同口和視野內(nèi)完成。

　　另外，為了較大水平地確保聽神經(jīng)的完整性，也可在不切除腫瘤的情況下，直接行人工耳蝸，但只適用于腫瘤較小、穩(wěn)定無生長(zhǎng)的患者。針對(duì)這個(gè)問題，國(guó)際各國(guó)的標(biāo)準(zhǔn)不盡相同。通常認(rèn)為，對(duì)于雙側(cè)VS均穩(wěn)定無明顯生長(zhǎng)的NF2患者，較佳助聽狀態(tài)下，較大SDS小于50%、BKB(Bam?ford-Kowel-Bench sentence)語句評(píng)分低于50%時(shí)，建議行人工耳蝸植入。從現(xiàn)有研究結(jié)果看，與一般的耳聾人群相比，NF2患者的人工耳蝸效果參差不齊、個(gè)體差異很大，這主要源于蝸后病變所致的神經(jīng)功能障礙；人工耳蝸僅適用于小部分NF2患者，但是對(duì)于經(jīng)過篩選的適宜病例，人工耳蝸可以好轉(zhuǎn)聽功能，甚至成為比ABI更為合適的重建手段。

　　聽覺腦干植入（auditory brainstem implantation,ABI）

　　當(dāng)切除腫瘤的同時(shí)不能保留耳蝸或者耳蝸神經(jīng)的功能時(shí)，ABI就成為NF2-VS患者重建聽力的方法。歐洲很多大型醫(yī)學(xué)中心開展ABI手術(shù)較為普及，具有豐富經(jīng)驗(yàn)，但ABI手術(shù)植入在我國(guó)開展很少。ABI技術(shù)的原理是繞過無功能的耳蝸和耳蝸神經(jīng)節(jié)點(diǎn)，直接將電較植入至聽覺通路更高層面的腦干耳蝸核復(fù)合體，從而建立新的聽覺通路。ABI植入成功的關(guān)鍵在于需要準(zhǔn)確定位耳蝸神經(jīng)核。手術(shù)時(shí)，可以采用乙狀竇后入路或經(jīng)迷路入路來完成。ABI植入體的類型也可以有多種選擇，常用的包括Cochlea公司22導(dǎo)和24導(dǎo)ABI、MED-EL公司40+ABI等，它們的總體植入效果接近。

　　相關(guān)研究的Meta分析提示，植入后的平均使用率為86.8%，平均單詞得分ABI+唇讀和單純ABI分別為a72.9%和35.3%，平均語句得分則分別為57.7%和12.3%，獲得開放式言語識(shí)別的患者比例為11.6%。盡管ABI的聽力康復(fù)效果明顯不如人工耳蝸，它僅可以在很少的患者中實(shí)現(xiàn)開放式言語識(shí)別，但大多數(shù)的患者開機(jī)后在安靜環(huán)境下可以配合唇讀來獲益。而且，隨著使用時(shí)間的延長(zhǎng)，ABI植入后的聽覺效果有可能不斷好轉(zhuǎn)，經(jīng)過數(shù)年訓(xùn)練后其言語識(shí)別率會(huì)持續(xù)提高，ABI術(shù)后康復(fù)的這種過程與人工耳蝸明顯不同。

　　近30年來，ABI已成為對(duì)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤伴雙側(cè)較重度耳聾患者進(jìn)行聽力重建的重要手段，也是的選擇。對(duì)于對(duì)側(cè)耳有實(shí)用殘余聽力的患者，ABI與人工耳蝸相比，似乎不能提供更多的聽覺感知，甚至不能給患者提供聽力幫助。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，1名接受ABI的NF2患者主訴：當(dāng)對(duì)側(cè)耳有實(shí)用聽力時(shí)，ABI會(huì)干擾其對(duì)側(cè)耳的言語識(shí)別；但是當(dāng)對(duì)側(cè)耳聽力喪失時(shí)，ABI可提供很好的聽力幫助。當(dāng)對(duì)側(cè)耳存在實(shí)用聽力時(shí)，ABI電刺激產(chǎn)生的人工聽覺將影響雙耳信號(hào)在聽覺皮層的同步性。

　　因此，也有報(bào)道當(dāng)切除NF2-VS患者單側(cè)腫瘤并一期行聽覺植入時(shí)，術(shù)后將設(shè)備關(guān)閉，直到患者雙側(cè)聽力均喪失時(shí)方開機(jī)。一般而言，當(dāng)患者年齡較大、腫瘤為中小型、生長(zhǎng)緩慢或無明顯生長(zhǎng)時(shí)，可在不切除腫瘤的情況下直接行人工耳蝸；而對(duì)于年輕患者、腫瘤較大且進(jìn)行性生長(zhǎng)時(shí)，建議在腫瘤完全切除的基礎(chǔ)上一期行ABI植入。

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