相對于傳統(tǒng)開顱術(shù)，激光間質(zhì)熱療（LITT）是具有廣泛應(yīng)用前景的微創(chuàng)治療顱內(nèi)病變的新方法，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團成員James T.Rutka教授作為國際兒童腦腫瘤教授，擁有豐富的LITT療法經(jīng)驗，為眾多腦腫瘤和癲癇患兒行此微創(chuàng)治療，并成功為他們緩解病痛。

　　Rutka教授治療實例解讀

　　兩歲幼童下丘腦錯構(gòu)瘤致癡笑樣癲癇，不開顱LITT技術(shù)如何治療？

　　術(shù)前情況：兩歲的俊俊確診了可怕的下丘腦錯構(gòu)瘤癡笑樣癲癇，一天甚至上百次癡笑樣發(fā)作，吃藥沒合適果。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和核磁共振檢查結(jié)果提示：顱內(nèi)下丘腦錯構(gòu)瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。服用藥用治療后，癡笑樣癲癇依然無法控制，只有手術(shù)切除孩子顱內(nèi)的下丘腦錯構(gòu)瘤才能治好孩子的癲癇癥狀。然而他們擔心開顱手術(shù)會造成并發(fā)癥，而且孩子年紀較小，術(shù)后護理難度更大。在多方打聽后他們找到了INC加拿大Rutka教授，作為國際兒童腦瘤教授，Rutka所在的加拿大Sickkids醫(yī)院是北美乃至都兒童醫(yī)院，于是他們當下便決定咨詢教授是否有不開顱就能消融俊俊下丘腦錯構(gòu)瘤的辦法。

　　Rutka教授回復(fù)可以為俊俊實行LITT激光間質(zhì)熱療消融腦腫瘤，這是一種不需要開顱就能消除腦腫瘤的新技術(shù)。

　　治療過程：Rutka教授及其團隊做了充分的準備，激光間質(zhì)熱療利用的是前沿的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù)，教授團隊清晰地識別腫瘤與周圍健康腦組織的位置關(guān)系，進而制定精確的手術(shù)路徑。

Rutka教授及團隊LITT手術(shù)準備中

　　手術(shù)中在俊俊頭部皮膚上切一個約2-4毫米寬的小切口，之后在其中插入激光光纖探頭，然后將探頭引導(dǎo)到病灶目標所在的位置，利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤組織即可。在教授和其團隊成員的努力下，俊俊的腦瘤得到了較大水平的消融。

教授及其團隊為患兒先行固定框架，并對患兒進行無菌鋪巾

再按照手術(shù)方案設(shè)定手術(shù)入路軌跡后，插入激光探針準備消融

　　術(shù)中核磁共振監(jiān)測下的激光消融全程熱成像圖

　　術(shù)后情況：術(shù)后俊俊恢復(fù)也很快，二天就意識清楚正常，僅僅一周就回到了國內(nèi)，手術(shù)后INC也保持和俊俊媽媽的聯(lián)系，定期隨訪俊俊的情況，俊俊媽媽表示回國后俊俊的癲癇再也沒用發(fā)作過了，孩子恢復(fù)得很好，現(xiàn)在身體發(fā)育也很正常

　　7歲男孩頻發(fā)癲癇開顱術(shù)后復(fù)發(fā)，LITT不開顱成功手術(shù)

　　術(shù)前情況：Jimmy一開始接受外科手術(shù)時只有7歲，內(nèi)側(cè)顳葉腫瘤使他在復(fù)雜部分癲癇發(fā)作時會出現(xiàn)嚴重的意識障礙和精神癥狀，他會短暫地失去意識，四肢抽搐，還會不斷重復(fù)自己癲癇發(fā)作前的動作，流口水、吞咽、走路等，這些使他無法正常生活和學(xué)習(xí)，因此選擇接受外科手術(shù)。開顱行經(jīng)側(cè)裂入路為其行切除手術(shù)，術(shù)后7年均未發(fā)作。

術(shù)前影像

手術(shù)七年后復(fù)發(fā)影像

　　但在他14歲那年癲癇再次發(fā)作，檢查發(fā)現(xiàn)他的內(nèi)側(cè)顳葉腫瘤出現(xiàn)了小的殘留病變，周圍可能也是致癇灶，這些導(dǎo)致了癲癇復(fù)發(fā)，如不及時治療，可能會逐漸回到術(shù)前狀態(tài)，再次陷入癲癇的“夢魘”，但Jimmy這次不愿再次接受開顱手術(shù)，他希望能盡快完成治療重返校園。

　　治療過程：于是一家人找到INC Rutka教授，Rutka教授與Jimmy及其家屬進行了深入溝通，教授認為Jimmy的殘余腫瘤不足3cm，適合采用一項微創(chuàng)技術(shù)——激光間質(zhì)熱療（LITT）來消融病變。教授表示術(shù)后Jimmy可以很快出院，不會影響正常的學(xué)習(xí)和生活。由于Rutka教授團隊對于整個LITT技術(shù)已經(jīng)有豐富的經(jīng)驗，Jimmy的手術(shù)很成功。

　　術(shù)后情況：術(shù)后二天他就出院了，智力和生長發(fā)育也未受到任何影響，經(jīng)過短暫的休養(yǎng)后他重返校園。近期的隨訪顯示他的癲癇沒有再次發(fā)作，如今的他正在享受校園生活。

　　四歲女童深受癡笑樣癲癇困擾，LITT技術(shù)消融元兇下丘腦錯構(gòu)瘤

　　術(shù)前情況：4歲的凱茜突發(fā)莫名發(fā)笑，伴隨頭部偏斜、面部抽搐，每次發(fā)作持續(xù)不到一分鐘，隨后自發(fā)恢復(fù)正常。幾天后凱茜的發(fā)作次數(shù)增加到每天200次以上，父母察覺后立即帶她就醫(yī)，神經(jīng)學(xué)檢查和核磁共振檢查結(jié)果提示：顱內(nèi)較大下丘腦錯構(gòu)瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。

　　凱茜隨后接受了藥物治療，但并未取得明顯進展，于是當?shù)蒯t(yī)生建議凱茜一家咨詢至Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院。

　　Rutka教授與凱茜一家進行了深入的溝通，教授表示治療凱茜的癲癇，可以利用激光間質(zhì)熱療（LITT）消融致癇灶。

　　治療過程：Rutka教授及其團隊做了充分的準備，在激光間質(zhì)熱療期間，設(shè)定靶點和邊界，先后通過激光消融切斷了左右兩側(cè)大腦神經(jīng)的關(guān)聯(lián)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后凱茜的癲癇發(fā)作從幾百個下降到幾個，但教授仍不滿意，為了孩子以后能有更高的生活質(zhì)量，教授決定再一次施行激光燒灼消融了殘余的病灶，術(shù)后凱茜精神狀態(tài)良好，身體恢復(fù)很快，并且癲癇再也沒有發(fā)作過，近期的隨訪結(jié)果顯示，凱茜的癲癇至今沒再復(fù)發(fā)，一家人的生活恢復(fù)了以往的平靜快樂。

　　什么下丘腦錯構(gòu)瘤？下丘腦錯構(gòu)瘤有哪些癥狀？

　　下丘腦錯構(gòu)瘤，又稱間腦錯構(gòu)瘤、或灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤。下丘腦錯構(gòu)瘤（HH）是位于下丘腦腹側(cè)的先天性畸形，并非真性腫瘤，其特點是神經(jīng)元結(jié)構(gòu)異常，典型地表現(xiàn)為耐藥性癲癇。盡管內(nèi)分泌、認知、精神和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可同時存在，這些癥狀可能導(dǎo)致癲癇性腦病。這些癥狀通常表現(xiàn)為典型的三合一癥狀:“癡笑性”癲癇、中樞性性早熟(CPP)和認知受損。

　　下丘腦錯構(gòu)瘤常見的癥狀如下：

　　1、特異性的癲癇：

　?。?）癡笑性癲癇

　　92％的患者可能出現(xiàn)，是較具特征性的一類。對藥物治療反應(yīng)不佳，會導(dǎo)致認知和行為障礙。

　?。?）癲癇性腦病：隨著癡笑性癲癇發(fā)作的逐漸加重，進而進展為復(fù)雜部分性癲癇、強直性癲癇、強直陣攣癲癇、和繼發(fā)性多方位性癲癇，出現(xiàn)嚴重的認知和行為障礙。

　　癲癇性腦病，見于52％的患者，平均年齡為７歲。

　　2、性早熟：

　　因為錯構(gòu)瘤細胞會分泌促性腺激素釋放激素（GnRH）。下丘腦錯構(gòu)瘤是導(dǎo)致性早熟的、較常見的顱內(nèi)病變。

　　其他疾病包括：星形細胞瘤、室管膜瘤、松果體腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療后、腦積水、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、視-隔發(fā)育不良、以及慢性甲狀腺功能減退。

　　3、智力障礙：

　　見于癲癇患者，有46％的患者智力水平，可達正常低限。

　　4、行為異常：

　　表現(xiàn)為攻擊性行為、憤怒發(fā)作等。

　　新興微創(chuàng)激光技術(shù)LITT的合適性

　　對于下丘腦錯構(gòu)瘤引起的癲癇，當前國際上新興了一種不用開顱即可微創(chuàng)去除病變的激光新技術(shù)——MRI技術(shù)引導(dǎo)的激光間質(zhì)熱療（LITT），其原理大概如下：在前沿的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù)，神經(jīng)外科醫(yī)生可以清晰地識別癲癇病灶或腫瘤與周圍健康腦組織的位置關(guān)系,進而制定精確的手術(shù)路徑。手術(shù)過程首先需要在患部皮膚上切一個約2-4毫米寬的小切口，之后在其中插入激光光纖探頭，然后將探頭引導(dǎo)到病灶目標所在的位置，利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤及病變組織即可。

　　Rutka教授在激光間質(zhì)熱療（LITT）技術(shù)方面造詣深厚，是LITT技術(shù)的國際開拓者，曾利用LITT技術(shù)治療過無數(shù)和他們孩子一樣的腦瘤患者，這些孩子不僅順利消融了腦腫瘤，并且、恢復(fù)好，甚至手術(shù)后二天就能出院。這些孩子中有患癲癇每天發(fā)作上百次的、有一次開顱失敗想要避免再次開顱的、也有過于年幼無法接受開顱手術(shù)的。

　　LITT激光間質(zhì)熱療的優(yōu)勢

　　相對于傳統(tǒng)的癲癇開顱手術(shù)，LITT具體優(yōu)勢包括以下五個方面：

　　1、術(shù)中MRI技術(shù)全程引導(dǎo)，準確定位病灶，避免了對周圍健康組織的傷害。

　　2、微創(chuàng)、并發(fā)癥少、手術(shù)切口小不到4mm，不能接受開顱患者的更佳選擇。

　　3、平均LITT時間為2.9小時，大多數(shù)患者可二天回家，并可迅速恢復(fù)正常活動。而傳統(tǒng)開顱手術(shù)病人需住院5-6天，然后恢復(fù)數(shù)周。

　　4、順利性高，無放療引起的組織損傷。

　　5、適用范圍廣，可以被用于治療癲癇，也可用于治療下丘腦錯構(gòu)瘤或其他局灶性腦部病變。

　　國際兒童神外教授Rutka教授2024年研究

　　深入研究LITT作用原理

　　2024年，Rutka教授在Neuroimage-Clinical（影響因子4.3）發(fā)表了題為“Intraoperative changes in large-scale thalamic circuitry following laser ablation of hypothalamic hamartomas”的研究文章。由于下丘腦錯構(gòu)瘤引起的神經(jīng)性癲癇發(fā)作是很難治療的，部分原因是對癲癇傳播途徑的理解不完整。盡管磁共振成像引導(dǎo)激光間質(zhì)熱療法是一種很有希望的干預(yù)措施，可以將下丘腦錯構(gòu)瘤與ICTAR傳播網(wǎng)絡(luò)斷開，但控制癲癇不再發(fā)作的較佳消融部位尚不清楚。因此，在本研究中，Rutka教授及其團隊調(diào)查了在LITT治療中下丘腦錯構(gòu)瘤切除前后大腦功能連接的變化，這些結(jié)果可以為LITT的手術(shù)入路提供信息，使用術(shù)中功能磁共振成像來調(diào)整靶向和定義基于網(wǎng)絡(luò)的消融終點。

　　下丘腦錯構(gòu)瘤患者治療流程示意圖

　　1、患者首先在手術(shù)室在立體定向、術(shù)中磁共振輔助下完成激光消融探針的定位和植入。

　　2、全麻下完成術(shù)前磁共振成像掃描，然后是磁共振引導(dǎo)下激光LITT進行錯構(gòu)瘤的消融。

　　3、全麻下，LITT術(shù)后立即進行功能磁共振成像fMRI檢查，并在手術(shù)室取出消融探針。

　　4、靜息態(tài)功能磁共振（rs-fMRI）在后期進行預(yù)處理，并描繪出雙側(cè)丘腦感興趣區(qū)域（ROIs）和大腦其他部分之間的功能連接關(guān)系圖（一種通過“種子區(qū)域”的平均時間序列來推斷整個大腦神經(jīng)元間功能連接的方法）。

　　LITT手術(shù)前

　　立體定向定位和LITT手術(shù)之前完成fMRI掃描。SF（Seizure-Free）無癲癇患者與NSF（Not Seizure Free）伴發(fā)癲癇患者的基線丘腦皮質(zhì)通路存在差異(圖2)。

　　▼消融術(shù)前，曾經(jīng)或沒有實現(xiàn)癲癇不再發(fā)作患者，靜息狀態(tài)丘腦皮質(zhì)連通性的差異?？梢钥吹絊F患者的丘腦與右側(cè)頂葉和顳葉皮層之間的通路增強較明顯，而NSF患者術(shù)前的雙側(cè)丘腦-扣帶連通性明顯增強。

　　LITT手術(shù)后

　　▼在下丘腦錯構(gòu)瘤消融之后立即看到的雙側(cè)丘腦和整個大腦功能連接的變化。(a)持續(xù)獲得癲癇自由的患者顯示,塔拉米和前扣帶、輔助運動區(qū)和巴黎-時間皮層之間的連接明顯減少,以及與導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的連接增加。非癲癇患者的雙側(cè)側(cè)額葉和顳葉皮層之間的連接性下降,連接性脫位后沒有增加。

　　(b)無癲癇患者顯示,與癲癇患者相比,雙側(cè)丘腦束和乳頭丘腦束投射纖維(包括原發(fā)體感覺皮層、邊緣上回和前扣帶)之間的通路增加,但與前扣帶的通路有所下降。

　　事實上，激光消融是在磁共振引導(dǎo)下進行，這提供了一個獨特的機會，可以通過術(shù)中rs-fMRI神經(jīng)通路的情況和變化來提示手術(shù)入路。通過在線分析和可視化，可以術(shù)中MR指導(dǎo)下提供實時反饋來指導(dǎo)激光消融腫瘤手術(shù)的進行。

　　在這項研究中，Rutka教授通過分析下丘腦錯構(gòu)瘤消融前后立即獲得的rs-fMRI數(shù)據(jù)變化，三個主要發(fā)現(xiàn)如下：

　　①下丘腦錯構(gòu)瘤LITT治療與丘腦皮質(zhì)神經(jīng)通路的大規(guī)模變化有關(guān)，這可以在LITT消融后立即測量觀察；

　　②與NSF患者相比，SF患者消融后雙側(cè)丘腦與乳頭丘腦束(包括pACC)之間的神經(jīng)通路強化增加，但與dACC的神經(jīng)通路連通性降低；

　?、蹮o癲癇患者，提示消融后雙側(cè)丘腦和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)之間神經(jīng)通路的強化增加。

　　因此，通過功能磁共振、LITT技術(shù)，可為下丘腦錯構(gòu)瘤患者提供個性化的手術(shù)入路指導(dǎo)，實現(xiàn)更好的癲癇控制和病灶消融效果。

　　據(jù)悉，Rutka教授曾連續(xù)三年任職國際神經(jīng)外科學(xué)院院長，同時還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席，如今作為國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過500多篇的文章，著有神經(jīng)外科專著多本，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長兒童腦瘤的分子分型研究和綜合治療以及小兒癲癇的外科治療，包括激光間質(zhì)熱療（LITT）、清醒開顱術(shù)等顯微外科手術(shù)?！　?/p>

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• 更新時間：2024-06-24 16:35:56

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