以突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的聽(tīng)神經(jīng)瘤

發(fā)布時(shí)間：2023-02-05 14:40:47 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

突發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失(SSNHL)定義為20分貝(dB)的快速發(fā)作的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，影響72小時(shí)內(nèi)發(fā)生的至少2個(gè)連續(xù)頻率，原因不明。據(jù)報(bào)道，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中有5-20人，在美國(guó)每年大約有66，000個(gè)新病例。日本的一項(xiàng)

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　　突發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失(SSNHL)定義為≥20分貝(dB)的快速發(fā)作的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，影響72小時(shí)內(nèi)發(fā)生的至少2個(gè)連續(xù)頻率，原因不明。據(jù)報(bào)道，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中有5-20人，在美國(guó)每年大約有66，000個(gè)新病例。日本的一項(xiàng)流行病學(xué)調(diào)查顯示，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中60.9人。在中國(guó)，SSNHL的患病率近年來(lái)一直呈上升趨勢(shì)，但缺乏大樣本的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。對(duì)于患有SSNHL的患者，超過(guò)90%的病例是特發(fā)性的，其余的是由于諸如聽(tīng)神經(jīng)瘤、中風(fēng)、惡性腫瘤、梅尼埃病、外傷、自身免疫性疾病等。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤(AN)是一種良性腫瘤，起源于內(nèi)耳道(IAC)內(nèi)耳蝸前庭神經(jīng)的上前庭支或下前庭支，并生長(zhǎng)到小腦橋腦角(CPA)。感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失是AN患者的主要表現(xiàn)，AN患者偶爾可以以SSNHL為初始癥狀。根據(jù)先前的研究，在患有SSNHL的患者中，AN的報(bào)告患病率范圍為1.8%至5.2%。隨著磁共振成像(MRI)的日益廣泛使用，在SSNHL患者中發(fā)現(xiàn)了比預(yù)期更多的AN患者。MRI被認(rèn)為是AN影像診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。與此同時(shí)，聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)(ABR)試驗(yàn)被用于SSNHL患者的初步評(píng)估，如果合適，它對(duì)大于10 mm的大小。AN是在SSNHL患者中較常觀察到的MRI異常。根據(jù)美國(guó)耳鼻咽喉-頭頸外科學(xué)會(huì)(AAO-HNS)指南，MRI或ABR應(yīng)用于SSNHL患者的耳蝸后病理學(xué)評(píng)估。

　　先前的研究發(fā)現(xiàn)，在較初表現(xiàn)為SSNHL的患者中，皮質(zhì)類固醇治療可以好轉(zhuǎn)聽(tīng)力并且通常在進(jìn)行MRI之前進(jìn)行藥物治療。因此，一些醫(yī)生可能認(rèn)為對(duì)類固醇治療有反應(yīng)的SSNHL患者可以合適地排除AN的存在，這導(dǎo)致了診斷的延遲。由于少部分SSNHL患者的聽(tīng)力損失是由AN引起的，因此臨床上也容易出現(xiàn)誤診和漏診。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤是成人較常見(jiàn)的后顱窩腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的6-8%,占CPA腫瘤的80%以上。AN患者的早期癥狀主要是單側(cè)感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失、耳鳴和眩暈。10-20%的AN患者在其病史中的某個(gè)時(shí)間點(diǎn)會(huì)發(fā)生SSNHL，但在SSNHL患者中AN的發(fā)生率稍低。感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失是AN患者的主要表現(xiàn)，并且經(jīng)常伴有耳鳴。在目前的研究中，90%(9/10)的an患者以SSNHL為初始癥狀并主訴耳鳴，這與先前研究中報(bào)道的AN患者耳鳴發(fā)生率(51–92%)一致。即使耳鳴是一種非特異性癥狀，臨床醫(yī)生仍應(yīng)警惕單側(cè)SSNHL和耳鳴患者，以避免漏診。同時(shí)，沒(méi)有伴隨癥狀并不能排除腫瘤的可能性。

　　SSNHL的聽(tīng)力圖配置可以影響高、低或全部頻率，聽(tīng)力圖一般分為低頻上升型、高頻下降型、平坦型和深度聽(tīng)力損失。先前的研究表明，在以SSNHL為主要癥狀的AN患者中，聽(tīng)力圖的形狀可能是槽形或U形。此外，較近的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，槽形或U形聽(tīng)力圖在an患者中明顯比在普通特發(fā)性SSNHL患者中更普遍，并且在具有槽形或U形聽(tīng)力圖的SSNHL患者中AN的發(fā)生率明顯高于具有其他聽(tīng)力圖構(gòu)型的SSNHL患者。

　　作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，MRI是優(yōu)選的檢查，并且可以提供精確的腫瘤特征、手術(shù)計(jì)劃和治療后評(píng)估。高分辨率MRI可以檢測(cè)位于內(nèi)聽(tīng)道的小于1 cm的腫瘤，并與其他腫塊相鑒別，如面神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、動(dòng)脈瘤和轉(zhuǎn)移瘤。根據(jù)以前的研究，結(jié)合T1加權(quán)和T2加權(quán)磁共振成像，可以成功診斷AN，并以96-全切的靈敏度和88-93%的特異性將其與其他病變區(qū)分開(kāi)來(lái)。在目前的研究中，全部入選的SSNHL患者都接受了增強(qiáng)MRI檢查，10例患者被診斷為AN。MRI被認(rèn)為是CPA病變(聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)的較好的無(wú)創(chuàng)性評(píng)估。磁共振的高對(duì)比分辨率和多平面能力有助于確定病變的部位和范圍以及特征信號(hào)。較近的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與使用對(duì)比劑的T1加權(quán)MRI相比，高分辨率T2加權(quán)MRI以90%的靈敏度和99.5%的特異性檢測(cè)CPA病變。

　　除了MRI之外，ABR也被廣泛用作AN診斷的篩選程序，是在MRI不可用的情況下。在我們的研究中，全部患者的ABR結(jié)果均異常，ABR診斷非霍奇金淋巴瘤的總敏感性為全切。由于樣本量小，我們的結(jié)果并不表明ABR的敏感性。我們知道ABR測(cè)試有局限性。據(jù)報(bào)道，ABR診斷AN的靈敏度在63%至97%之間，然而，對(duì)于小AN，其靈敏度下降至8%至42%,并且當(dāng)聽(tīng)力損失在2000-4000Hz頻率下超過(guò)80 dB時(shí)，ABR是不可能的(四,38).較近的一項(xiàng)建模研究發(fā)現(xiàn)，在MRI之前使用ABR節(jié)省的成本似乎并沒(méi)有超過(guò)在使用獨(dú)自MRI(39).因此，對(duì)于SSNHL患者，我們建議ABR和MRI聯(lián)合應(yīng)用，以提高檢測(cè)的準(zhǔn)確性，防止誤診和漏診，特別是對(duì)小AN。

　　先前的研究已經(jīng)指出，AN患者中的SSNHL的發(fā)病機(jī)理涉及相鄰耳蝸神經(jīng)的機(jī)械壓迫，基于這樣的推測(cè)，即負(fù)責(zé)中頻聽(tīng)覺(jué)的神經(jīng)纖維處于對(duì)腫瘤壓迫更敏感的位置(14).雖然由于神經(jīng)壓迫導(dǎo)致的聽(tīng)力損失理論上是進(jìn)行性的，但是腫瘤的突然增大(例如，出血或囊性變)可能會(huì)壓迫耳蝸神經(jīng)足以導(dǎo)致突然的聽(tīng)力損失。然而，據(jù)報(bào)道，腫瘤大小與聽(tīng)力損失的程度無(wú)關(guān)，腫瘤大小與SSNHL發(fā)病率之間的相關(guān)性也有爭(zhēng)議.在這項(xiàng)研究中，我們發(fā)現(xiàn)腫瘤大小和聽(tīng)力損失程度之間沒(méi)有明顯的相關(guān)性。此外，腫瘤的大小和聽(tīng)力圖的配置也無(wú)關(guān)。這些結(jié)果與之前的其他研究一致。

　　許多研究觀察到，在皮質(zhì)類固醇治療后，一些患有SSNHL的AN患者出現(xiàn)聽(tīng)力恢復(fù)，并報(bào)道了16.7%至44.4%的恢復(fù)率。眾所周知，不同類型聽(tīng)力圖配置的SSNHL患者在聽(tīng)力恢復(fù)方面存在明顯差異。幾項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)AN患者中SSNHL的恢復(fù)率也與聽(tīng)力圖模式相關(guān)。2021年，Wasano等人揭示了具有U形聽(tīng)力圖的患者的聽(tīng)力恢復(fù)明顯大于具有其他聽(tīng)力圖形式的患者，并且恢復(fù)率隨著患者SSNHL發(fā)作的增加而降低。2017年，Cho等人報(bào)道，在SSNHL患者中，非腫瘤性病變(迷路內(nèi)出血和迷路炎)的治療反應(yīng)比AN差。聽(tīng)力恢復(fù)可能是由于皮質(zhì)類固醇治療引起的腫瘤水腫消退和/或腫瘤本身或腫瘤附近出血的吸收。在目前的研究中，25%(2/8)被診斷為AN的SSNHL患者在藥物治療后表現(xiàn)出聽(tīng)力恢復(fù)。這一比率與之前的研究一致。這些發(fā)現(xiàn)表明，對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療的治療反應(yīng)并不排除AN的存在，全部SSNHL患者都應(yīng)接受MRI檢查，以防止誤診和潛在治療的延誤。

　　結(jié)論

　　MRI是診斷小AN較合適的檢查方法。這項(xiàng)研究表明，這些患者的聽(tīng)力損失可以通過(guò)皮質(zhì)類固醇治療得到好轉(zhuǎn)。因此，我們建議全部患有SSNHL的患者，無(wú)論藥物治療是否對(duì)聽(tīng)力損失有反應(yīng)，都應(yīng)進(jìn)行MRI檢查以排除AN，避免因漏診而延誤治療。此外，ABR作為一種合適的篩查手段，對(duì)AN的診斷也有重要意義。

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