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彌漫大B細胞淋巴瘤

彌漫大B細胞淋巴瘤是什么病? 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。彌漫大 B 細
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  彌漫大B細胞淋巴瘤是什么病?

  淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。彌漫大 B 細胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma,DLBCL)是常見的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)類型之一,約占成人 NHL 的 30%-40% 。它是一種具有侵襲性的淋巴瘤,其腫瘤細胞來源于 B 淋巴細胞,在顯微鏡下觀察,可見大量形態(tài)相對單一的大淋巴細胞彌漫性浸潤。

彌漫大B細胞淋巴瘤

  彌漫大B細胞淋巴瘤病因?

  彌漫大 B 細胞淋巴瘤的病因目前尚未完全明確,但研究表明,可能與以下因素有關:?

  免疫功能低下:免疫系統(tǒng)是人體抵御外界病原體入侵以及清除體內(nèi)異常細胞的重要防線。當免疫功能因各種原因(如艾滋病病毒感染、長期使用免疫抑制劑、器官移植后等)受到抑制時,機體對腫瘤細胞的監(jiān)視和清除能力下降,從而增加了患彌漫大 B 細胞淋巴瘤的風險。例如,艾滋病患者由于 HIV 病毒攻擊免疫系統(tǒng)中的 CD4+T 淋巴細胞,導致免疫功能嚴重受損,其患淋巴瘤的風險比正常人高出數(shù)倍。?

  感染因素:一些病毒和細菌感染與彌漫大 B 細胞淋巴瘤的發(fā)生密切相關。?

  EB 病毒(Epstein-Barr virus):這是一種常見的人類皰疹病毒,全球約 90% 以上的成年人曾感染過 EB 病毒。在某些情況下,EB 病毒感染后可能會潛伏在 B 淋巴細胞中,通過一系列復雜的機制,導致 B 細胞發(fā)生惡性轉化,進而引發(fā)彌漫大 B 細胞淋巴瘤。在非洲兒童中高發(fā)的伯基特淋巴瘤,就與 EB 病毒感染密切相關,而彌漫大 B 細胞淋巴瘤在部分病例中也可檢測到 EB 病毒基因組。?

  幽門螺桿菌(Helicobacter pylori):長期感染幽門螺桿菌與胃黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤的發(fā)生密切相關,而部分胃 MALT 淋巴瘤在疾病進展過程中可能會轉化為彌漫大 B 細胞淋巴瘤。幽門螺桿菌感染引起的慢性炎癥反應,持續(xù)刺激胃黏膜中的淋巴細胞,可能促使淋巴細胞發(fā)生基因突變,最終導致腫瘤發(fā)生。?

  遺傳因素:遺傳因素在彌漫大 B 細胞淋巴瘤的發(fā)病中也起到一定作用。某些特定的基因變異或染色體異??赡茉黾觽€體對該疾病的易感性。例如,存在染色體易位 t (14;18)(q32;q21) 的人群,由于該易位導致 BCL-2 基因與免疫球蛋白重鏈基因融合,使得 BCL-2 蛋白過度表達,抑制了細胞凋亡,從而增加了淋巴瘤的發(fā)病風險。家族中有淋巴瘤患者的人群,其發(fā)病風險相對普通人群也會有所升高。?

  環(huán)境因素:長期接觸某些化學物質,如苯、甲醛、農(nóng)藥等,可能對人體的造血系統(tǒng)造成損害,增加患淋巴瘤的風險。例如,從事橡膠、皮革制造、印染等行業(yè)的工人,由于工作環(huán)境中可能存在較高濃度的有害化學物質,他們患淋巴瘤的概率相對較高。此外,長期暴露在高強度輻射環(huán)境下,如核電站事故后的輻射區(qū)、接受大劑量放療的患者,患淋巴瘤的風險也會顯著增加。?

  彌漫大B細胞淋巴瘤癥狀表現(xiàn)?

  彌漫大 B 細胞淋巴瘤的癥狀多樣,主要取決于腫瘤的侵犯部位和范圍,常見的癥狀包括:?

  淋巴結腫大:這是常見的癥狀,表現(xiàn)為無痛性、進行性的淋巴結腫大,可發(fā)生于頸部、腋窩、腹股溝等淺表淋巴結,也可累及縱隔、腹膜后等深部淋巴結。腫大的淋巴結質地較硬,初期可活動,隨著病情進展,淋巴結可相互融合,固定不動。例如,患者可能在洗澡或無意中觸摸到頸部有一個或多個無痛性腫塊,且腫塊逐漸增大。?

  結外器官受累癥狀:彌漫大 B 細胞淋巴瘤可侵犯全身各個組織和器官,導致相應的癥狀。?

  胃腸道受累:可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、消化道出血、腸梗阻等癥狀。這是因為腫瘤侵犯胃腸道黏膜及黏膜下層,導致胃腸道正常的消化和吸收功能受損,嚴重時可引起腸道穿孔或出血。?

  肝脾受累:可出現(xiàn)肝脾腫大,患者可能感到右上腹或左上腹隱痛、飽脹不適。肝臟受累嚴重時,還可能出現(xiàn)肝功能異常,表現(xiàn)為黃疸、轉氨酶升高等。?

  骨髓受累:可導致貧血、白細胞減少、血小板減少等血液系統(tǒng)異常,患者出現(xiàn)乏力、頭暈、面色蒼白、鼻出血、牙齦出血等癥狀。這是由于腫瘤細胞侵犯骨髓,抑制了正常造血干細胞的增殖和分化。?

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累:可引起頭痛、頭暈、嘔吐、視力障礙、肢體麻木、偏癱、癲癇發(fā)作等癥狀。腫瘤侵犯腦膜或腦實質,破壞神經(jīng)系統(tǒng)的正常結構和功能,嚴重影響患者的生活質量和生命安全。?

  全身癥狀:部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀,稱為 B 癥狀。發(fā)熱通常為持續(xù)性或間歇性低熱,體溫一般在 38℃左右,少數(shù)患者可出現(xiàn)高熱。盜汗表現(xiàn)為入睡后出汗,醒來后汗止。體重減輕在 6 個月內(nèi)超過 10%。這些全身癥狀可能是由于腫瘤細胞釋放細胞因子,如腫瘤壞死因子、白細胞介素等,引起機體的免疫反應和代謝紊亂所致。?

  彌漫大B細胞淋巴瘤檢查方法?

  對于懷疑患有彌漫大 B 細胞淋巴瘤的患者,需要進行一系列的檢查來明確診斷和評估病情。?

  體格檢查:

  醫(yī)生通過觸診檢查淺表淋巴結是否腫大,包括頸部、腋窩、腹股溝等部位,同時檢查肝脾大小、有無壓痛等。此外,還會注意觀察患者的一般狀況,如是否存在貧血貌、黃疸等。?

  實驗室檢查:?

  血常規(guī):可了解患者有無貧血、白細胞計數(shù)及分類異常、血小板減少等情況。部分患者可能出現(xiàn)貧血,表現(xiàn)為紅細胞計數(shù)和血紅蛋白降低;白細胞計數(shù)可正常、升高或降低,淋巴細胞比例可能異常;血小板減少時,患者容易出現(xiàn)出血傾向。?

  生化檢查:檢測肝腎功能、乳酸脫氫酶(LDH)、β2 - 微球蛋白等指標。LDH 是反映腫瘤細胞增殖活性的重要指標,在彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者中,LDH 水平往往升高,且與疾病的分期、預后相關。β2 - 微球蛋白水平也可反映腫瘤負荷,其升高通常提示預后不良。此外,肝腎功能檢查有助于評估患者能否耐受后續(xù)的治療。?

  骨髓穿刺及活檢:通過骨髓穿刺抽取骨髓液,以及骨髓活檢獲取骨髓組織,進行細胞學和病理學檢查,以確定是否存在骨髓受累。骨髓受累對疾病的分期和治療方案的選擇具有重要影響。?

  影像學檢查:?

  超聲檢查:可用于檢查淺表淋巴結、肝脾等器官的大小、形態(tài)及結構,判斷有無異常腫大的淋巴結及占位性病變。對于發(fā)現(xiàn)淺表淋巴結病變具有較高的敏感性,但對于深部淋巴結及結外器官病變的評估有限。?

  CT 檢查:是評估淋巴瘤累及范圍的重要手段,可清晰顯示縱隔、肺門、腹膜后等深部淋巴結腫大情況,以及結外器官如肝臟、脾臟、胃腸道、腎臟等的受累情況。通過 CT 檢查,醫(yī)生可以對疾病進行準確分期,為制定治療方案提供依據(jù)。?

  PET-CT 檢查:即正電子發(fā)射斷層顯像 - 計算機斷層顯像,它不僅能夠顯示病變的解剖結構,還能反映病變部位的代謝活性。在彌漫大 B 細胞淋巴瘤的診斷、分期、療效評估及監(jiān)測復發(fā)等方面具有重要價值。PET-CT 檢查可以發(fā)現(xiàn)一些常規(guī)影像學檢查難以察覺的微小病灶,有助于更全面地了解病情。?

  病理檢查:病理檢查是確診彌漫大 B 細胞淋巴瘤的金標準。通過對腫大淋巴結或受累組織進行切除活檢或穿刺活檢,獲取病變組織,進行組織病理學檢查。病理醫(yī)生在顯微鏡下觀察細胞形態(tài)、結構,并通過免疫組化、基因檢測等技術,確定腫瘤細胞的來源、免疫表型及分子遺傳學特征,從而明確診斷并指導治療。免疫組化檢查常用的指標包括 CD20、CD3、CD10、BCL-6、MUM1 等,這些指標有助于判斷腫瘤細胞的類型和分化程度?;驒z測可檢測出一些與彌漫大 B 細胞淋巴瘤相關的基因突變,如 MYC、BCL-2、BCL-6 等基因的異常,對評估預后和指導治療具有重要意義。?

  彌漫大B細胞淋巴瘤治療方案?

  彌漫大 B 細胞淋巴瘤的治療方案主要根據(jù)患者的年齡、身體狀況、疾病分期、病理亞型及分子遺傳學特征等因素綜合制定,以化療為主,結合放療、靶向治療、免疫治療等多種手段。?

  化療:化療是彌漫大 B 細胞淋巴瘤的基礎治療方法。常用的化療方案為 CHOP 方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松),該方案通過多種化療藥物的聯(lián)合使用,作用于腫瘤細胞增殖周期的不同階段,以達到殺傷腫瘤細胞的目的。對于年輕、身體狀況較好的患者,目前推薦使用 R-CHOP 方案,即在 CHOP 方案的基礎上加用利妥昔單抗(一種靶向 CD20 的單克隆抗體)。R-CHOP 方案顯著提高了彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者的緩解率和生存率,已成為標準的一線治療方案?;熞话悴捎枚鄠€周期的治療,每個周期通常為 21 天或 28 天,具體周期數(shù)根據(jù)患者的病情和治療反應而定。在化療過程中,患者可能會出現(xiàn)惡心、嘔吐、脫發(fā)、骨髓抑制等不良反應,醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況給予相應的對癥處理,以減輕不良反應,提高患者的耐受性。?

  放療:放療是利用高能射線照射腫瘤部位,殺死腫瘤細胞。對于局限性(Ⅰ-Ⅱ 期)的彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者,在化療后聯(lián)合局部放療,可以進一步提高局部控制率,降低復發(fā)風險。對于一些特殊部位的腫瘤,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、睪丸淋巴瘤等,放療也是重要的治療手段之一。放療的不良反應主要包括放射性皮炎、放射性肺炎、放射性食管炎等,醫(yī)生會在放療過程中密切觀察患者的反應,并采取相應的防護措施。?

  靶向治療:靶向治療藥物能夠特異性地作用于腫瘤細胞的某些關鍵分子靶點,阻斷腫瘤細胞的生長信號傳導通路或誘導腫瘤細胞凋亡,而對正常細胞的損傷相對較小。除了上述提到的利妥昔單抗外,近年來,一些新的靶向藥物也逐漸應用于臨床。例如,來那度胺是一種免疫調節(jié)藥物,具有抗腫瘤、免疫調節(jié)和抗血管生成等多種作用機制,可用于復發(fā)或難治性彌漫大 B 細胞淋巴瘤的治療。此外,還有針對 BCL-2、PI3K 等靶點的靶向藥物正在進行臨床試驗,為彌漫大 B 細胞淋巴瘤的治療帶來了新的希望。?

  免疫治療:免疫治療是通過激活患者自身的免疫系統(tǒng)來攻擊腫瘤細胞。目前,免疫檢查點抑制劑在彌漫大 B 細胞淋巴瘤的治療中也取得了一定的進展。例如,程序性死亡受體 1(PD-1)抑制劑帕博利珠單抗等,對于復發(fā)或難治性彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者,在部分病例中顯示出較好的療效。免疫治療的不良反應與傳統(tǒng)化療不同,主要包括免疫相關的不良反應,如肺炎、肝炎、內(nèi)分泌失調等,但總體發(fā)生率相對較低,且大多數(shù)不良反應通過適當?shù)闹委熆梢缘玫娇刂啤?

  造血干細胞移植:對于復發(fā)或難治性彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者,在經(jīng)過化療等治療達到緩解后,可考慮進行自體造血干細胞移植。自體造血干細胞移植是先采集患者自身的造血干細胞,經(jīng)過預處理(大劑量化療或聯(lián)合放療)清除體內(nèi)的腫瘤細胞后,再將采集的造血干細胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi),重建患者的造血和免疫功能。對于一些年輕、高危的患者,異基因造血干細胞移植也可作為一種治療選擇,但由于異基因造血干細胞移植存在較高的移植物抗宿主病等風險,需要嚴格掌握適應證,并在有經(jīng)驗的醫(yī)療中心進行。?

  彌漫大B細胞淋巴瘤復發(fā)?

  盡管經(jīng)過積極治療,仍有部分彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者會出現(xiàn)復發(fā)。復發(fā)的時間因人而異,有的患者在治療結束后數(shù)月內(nèi)復發(fā),有的則在數(shù)年之后復發(fā)。復發(fā)的危險因素包括初診時疾病分期較晚、國際預后指數(shù)(IPI)評分較高、腫瘤細胞存在某些不良的分子遺傳學特征(如 MYC 和 BCL-2 雙表達或雙打擊等)、治療后未達到完全緩解等。對于復發(fā)的患者,需要重新進行全面評估,包括病史采集、體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查及病理檢查等,以明確復發(fā)的部位、范圍及病理類型是否發(fā)生改變。治療方案的選擇取決于患者的復發(fā)情況、既往治療方案及身體狀況等因素。對于復發(fā)早期、身體狀況較好的患者,可考慮再次進行化療聯(lián)合靶向治療、免疫治療等,部分患者仍有可能通過積極治療獲得再次緩解。對于復發(fā)后病情進展迅速、對常規(guī)治療耐藥的患者,參加臨床試驗,嘗試新的治療方法可能是一個選擇。此外,對于一些局部復發(fā)的患者,放療或手術切除也可作為姑息治療的手段,以緩解癥狀,提高生活質量。?

  彌漫大B細胞淋巴瘤術后護理?

  對于接受手術治療(如淋巴結切除活檢、胃腸道受累部位切除等)的彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者,術后護理至關重要,有助于促進患者康復,減少并發(fā)癥的發(fā)生。?

  傷口護理:保持手術傷口清潔干燥,定期更換傷口敷料,觀察傷口有無滲血、滲液、紅腫、疼痛等情況。如發(fā)現(xiàn)傷口異常,應及時告知醫(yī)生進行處理。一般來說,頭頸部手術傷口在術后 3-5 天可拆線,四肢手術傷口在術后 10-14 天拆線,腹部手術傷口在術后 7-9 天拆線,但具體拆線時間需根據(jù)患者的傷口愈合情況由醫(yī)生決定。?

  飲食護理:術后患者的飲食應根據(jù)手術部位和恢復情況逐漸調整。一般在術后禁食一段時間,待胃腸功能恢復(如肛門排氣、排便)后,可先給予少量流食,如米湯、藕粉等,逐漸過渡到半流食(如粥、面條),最后恢復正常飲食。飲食應富含營養(yǎng),多攝入高蛋白、高熱量、高維生素的食物,如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等,以促進傷口愈合和身體恢復。同時,應避免食用辛辣、油膩、刺激性食物,以及易產(chǎn)氣的食物,如豆類、洋蔥等,以免加重胃腸道負擔。?

  并發(fā)癥觀察與護理:密切觀察患者有無術后并發(fā)癥的發(fā)生,如出血、感染、腸梗阻等。對于可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,應采取相應的預防和護理措施。例如,為預防肺部感染,鼓勵患者術后早期下床活動,進行深呼吸和有效咳嗽咳痰;對于腹部手術患者,注意觀察有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻癥狀,如出現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生。?

  心理護理:彌漫大 B 細胞淋巴瘤患者在得知自己患病及接受手術治療后,往往會產(chǎn)生焦慮、恐懼、抑郁等不良情緒。家屬和醫(yī)護人員應多與患者溝通交流,了解患者的心理狀態(tài),給予心理支持和安慰,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。同時,可向患者介紹疾病的相關知識、治療進展及成功案例,讓患者對治療有更全面的了解,減輕其心理負擔。?

  康復指導:根據(jù)患者的身體恢復情況,指導患者進行適當?shù)目祻湾憻?。早期可進行床上活動,如翻身、四肢活動等,逐漸增加活動量,如坐起、床邊站立、行走等??祻湾憻捰兄诖龠M血液循環(huán),增強機體抵抗力,預防肺部并發(fā)癥,提高患者的生活自理能力。?

  彌漫大 B 細胞淋巴瘤是一種較為復雜的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,了解其病因、癥狀表現(xiàn)、檢查方法、治療方案、復發(fā)風險及術后護理等方面的知識,對于患者及家屬積極應對疾病、提高治療效果和生活質量具有重要意義。

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  • 更新時間:2025-03-27 15:54:32

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