脊髓室管膜瘤

發(fā)布時間：2025-01-23 15:38:35 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤是什么病? 脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或終絲部位的室管膜殘余細(xì)胞，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜細(xì)胞是構(gòu)成腦室和脊髓中央管內(nèi)襯的細(xì)胞，當(dāng)這些細(xì)胞發(fā)生

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　　脊髓室管膜瘤是什么病?

　　脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或終絲部位的室管膜殘余細(xì)胞，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜細(xì)胞是構(gòu)成腦室和脊髓中央管內(nèi)襯的細(xì)胞，當(dāng)這些細(xì)胞發(fā)生異常增殖時，就可能形成室管膜瘤。脊髓室管膜瘤在脊髓腫瘤中占比較高，約為 20% - 40%，可發(fā)生于脊髓的任何節(jié)段，但以胸段較為常見，其次是頸段和腰段。

脊髓室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤病因?

　　遺傳因素：部分脊髓室管膜瘤的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)。目前已發(fā)現(xiàn)一些基因的突變或異常與室管膜瘤相關(guān)，如 NF2 基因(神經(jīng)纖維瘤病 2 型基因)。NF2 基因編碼的 Merlin 蛋白對細(xì)胞的生長、增殖和黏附具有重要調(diào)控作用，當(dāng)該基因發(fā)生突變時，Merlin 蛋白功能異常，可能導(dǎo)致細(xì)胞的異常增殖，進(jìn)而引發(fā)腫瘤。此外，TERT(端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶)基因的異常也可能參與了脊髓室管膜瘤的發(fā)生發(fā)展過程，但其具體機制尚未完全明確。

　　環(huán)境因素：雖然確切的環(huán)境致病因素尚未完全確定，但一些研究表明，長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)或受到電離輻射可能增加患病風(fēng)險。例如，從事化工行業(yè)，長期暴露于有機溶劑、重金屬等化學(xué)物質(zhì)中，可能會對細(xì)胞的 DNA 造成損傷，引發(fā)基因突變，從而誘發(fā)腫瘤。另外，因其他疾病接受過脊髓區(qū)域的放射治療，也可能會導(dǎo)致細(xì)胞發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，增加脊髓室管膜瘤的發(fā)病幾率。

　　其他因素：脊髓的慢性炎癥、損傷等也可能與室管膜瘤的發(fā)生有關(guān)。長期的炎癥刺激或損傷可能會引起脊髓組織的修復(fù)和再生過程紊亂，導(dǎo)致室管膜細(xì)胞異常增殖，形成腫瘤。

　　脊髓室管膜瘤癥狀表現(xiàn)?

　　感覺障礙：早期患者常出現(xiàn)感覺異常，如肢體麻木、疼痛、感覺減退等。這是因為腫瘤生長壓迫脊髓傳導(dǎo)束，影響了感覺信號的傳遞。疼痛的性質(zhì)多樣，可為刺痛、灼痛、放射性疼痛等，可在夜間或活動后加重。隨著病情進(jìn)展，感覺障礙的平面會逐漸上升，影響的范圍也會擴大。

　　運動障礙：患者會出現(xiàn)肢體無力、行走困難等癥狀。腫瘤壓迫脊髓前角細(xì)胞或皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致神經(jīng)沖動傳導(dǎo)受阻，肌肉無法正常接收運動指令，從而引起肌肉力量減弱。初期可能表現(xiàn)為下肢的輕度乏力，逐漸發(fā)展為行走不穩(wěn)、易跌倒，嚴(yán)重時可導(dǎo)致癱瘓。

　　自主神經(jīng)功能障礙：脊髓室管膜瘤還會影響自主神經(jīng)功能，導(dǎo)致大小便功能障礙?；颊呖赡艹霈F(xiàn)尿頻、尿急、尿潴留或失禁，以及便秘或大便失禁等癥狀。此外，還可能出現(xiàn)多汗或無汗、皮膚溫度異常等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。

　　脊柱畸形：對于兒童患者，由于腫瘤生長緩慢，長期的壓迫可能導(dǎo)致脊柱發(fā)育異常，出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、后凸等畸形。這是因為腫瘤對脊柱周圍的肌肉、骨骼生長產(chǎn)生了不均衡的影響，導(dǎo)致脊柱形態(tài)發(fā)生改變。

　　脊髓室管膜瘤檢查方法?

　　影像學(xué)檢查

　　磁共振成像(MRI)：是診斷脊髓室管膜瘤的優(yōu)先選擇方法。在 MRI 圖像上，腫瘤在 T1 加權(quán)像上多呈等信號或稍低信號，T2 加權(quán)像上呈高信號，增強掃描后腫瘤明顯強化，邊界清晰，可清晰顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)以及與周圍脊髓組織的關(guān)系。同時，MRI 還能發(fā)現(xiàn)腫瘤是否有囊變、出血等情況，對于判斷腫瘤的性質(zhì)和制定治療方案具有重要意義。

　　計算機斷層掃描(CT)：CT 檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓增粗、骨質(zhì)破壞等間接征象。對于一些伴有鈣化的脊髓室管膜瘤，CT 能更清晰地顯示鈣化灶的位置和形態(tài)。但 CT 對于軟組織的分辨能力不如 MRI，一般不作為主要的診斷方法，常作為 MRI 的補充檢查。

　　腦脊液檢查：部分患者腦脊液中蛋白含量會升高，這是由于腫瘤細(xì)胞釋放蛋白或腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致腦脊液中蛋白吸收障礙。但腦脊液檢查的特異性不高，不能僅憑此確診脊髓室管膜瘤，還需結(jié)合其他檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

　　神經(jīng)電生理檢查：如肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定等，可用于評估神經(jīng)功能受損的程度和范圍。通過檢測肌肉的電活動和神經(jīng)傳導(dǎo)速度，判斷脊髓神經(jīng)是否受到腫瘤的壓迫和損害，對診斷和病情評估有一定的輔助作用。

　　脊髓室管膜瘤治療方案?

　　手術(shù)治療：手術(shù)切除是脊髓室管膜瘤的主要治療方法。手術(shù)的目的是盡可能完全切除腫瘤，解除對脊髓的壓迫，恢復(fù)脊髓的正常功能。在手術(shù)過程中，通常采用顯微外科技術(shù)，在顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤與周圍正常脊髓組織，減少對脊髓的損傷。對于一些與脊髓粘連緊密的腫瘤，可能無法完全切除，此時應(yīng)在保護(hù)神經(jīng)功能的前提下，盡可能多地切除腫瘤組織。

　　放射治療：對于手術(shù)切除不徹底或高級別脊髓室管膜瘤，術(shù)后常需要進(jìn)行放射治療。放射治療通過高能射線殺死殘留的腫瘤細(xì)胞，降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險。常用的放射治療方法包括普通放療和立體定向放射治療(如伽瑪?shù)?、射波刀?。立體定向放射治療具有定位準(zhǔn)確、劑量集中、對周圍正常組織損傷小的優(yōu)點，適用于較小的殘留腫瘤或復(fù)發(fā)腫瘤。

　　化學(xué)治療：化療在脊髓室管膜瘤的治療中應(yīng)用相對較少，效果也不如手術(shù)和放療顯著。常用的化療藥物有順鉑、卡鉑、依托泊苷等?；熞话阕鳛檩o助治療手段，用于手術(shù)和放療后的鞏固治療，或?qū)τ跓o法手術(shù)的患者作為姑息治療方法。

　　脊髓室管膜瘤復(fù)發(fā)?

　　脊髓室管膜瘤的復(fù)發(fā)與多種因素有關(guān)。手術(shù)切除程度是影響復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素，若腫瘤未能完全切除，殘留的腫瘤細(xì)胞會成為復(fù)發(fā)的根源，復(fù)發(fā)的可能性較高，復(fù)發(fā)時間也相對較早，可能在術(shù)后 1 - 3 年左右。腫瘤的病理分級也與復(fù)發(fā)密切相關(guān)，高級別室管膜瘤的復(fù)發(fā)率明顯高于低級別室管膜瘤，且復(fù)發(fā)后的腫瘤生長速度可能更快，侵襲性更強。此外，患者的年齡、是否存在腫瘤播散等因素也會影響復(fù)發(fā)情況，一般來說，年齡較小的患者和存在腦脊液播散的患者復(fù)發(fā)風(fēng)險相對較高。

　　脊髓室管膜瘤術(shù)后護(hù)理?

　　生命體征監(jiān)測：術(shù)后密切監(jiān)測患者的體溫、血壓、心率、呼吸等生命體征，每 15 - 30 分鐘記錄一次，直至病情穩(wěn)定。觀察患者的意識狀態(tài)、瞳孔大小及對光反射，若出現(xiàn)意識障礙加重、瞳孔不等大等異常情況，應(yīng)及時報告醫(yī)生，可能提示有顱內(nèi)出血、腦水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　傷口及引流管護(hù)理：觀察手術(shù)切口有無滲血、滲液，保持切口敷料清潔干燥。若術(shù)后留置引流管，要妥善固定，防止引流管扭曲、受壓和脫落。觀察引流液的顏色、量和性質(zhì)，一般術(shù)后 24 - 48 小時內(nèi)引流液為淡血性或淡黃色，若引流液突然增多、顏色鮮紅，可能提示有出血情況，需及時處理。

　　神經(jīng)功能觀察：密切觀察患者的肢體運動、感覺及自主神經(jīng)功能恢復(fù)情況。鼓勵患者進(jìn)行肢體的主動和被動活動，觀察肢體的力量和活動范圍是否逐漸恢復(fù)。注意患者的大小便功能，若出現(xiàn)排尿困難、尿潴留等情況，應(yīng)及時采取相應(yīng)的處理措施，如導(dǎo)尿等。

　　康復(fù)護(hù)理：根據(jù)患者的恢復(fù)情況，早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。康復(fù)訓(xùn)練包括肢體功能鍛煉、平衡訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等，有助于促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)，提高患者的生活自理能力。康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)循序漸進(jìn)，逐漸增加訓(xùn)練的強度和難度，避免過度勞累。

　　飲食護(hù)理：術(shù)后給予患者高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉粥、雞蛋羹、蔬菜湯等，保證營養(yǎng)攝入，促進(jìn)身體恢復(fù)。同時，要注意保持大便通暢，避免用力排便增加腹壓，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。

　　心理護(hù)理：患者術(shù)后可能會出現(xiàn)焦慮、恐懼、抑郁等情緒，擔(dān)心疾病復(fù)發(fā)和預(yù)后。護(hù)理人員要多與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)，給予心理支持和安慰，鼓勵患者積極面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。