脊髓裂是什么？

　　脊髓裂是一種少見的先天性疾病，屬于脊髓發(fā)育畸形的一種。比如人的脊髓是一個(gè)長(zhǎng)長(zhǎng)的神經(jīng)組織。如果中間有什么東西插進(jìn)去，就會(huì)被劈開，這叫脊髓裂。具體表現(xiàn)在患者身上，即兒童在發(fā)育過程中，脊髓內(nèi)有骨刺，分為兩部分。其主要原因是在胚胎發(fā)育晚期，組織細(xì)胞分裂異常。脊髓裂的臨床表現(xiàn)也是脊髓損傷的表現(xiàn)，孩子剛出生時(shí)可能沒有表現(xiàn)。因?yàn)榧顾枭L(zhǎng)速度不如脊髓生長(zhǎng)速度，脊髓生長(zhǎng)速度不如脊髓。

　　脊髓裂原因

　　胚胎期三周，兩側(cè)神經(jīng)褶皺向背中線融合形成神經(jīng)管，從中間開始(相當(dāng)于胸段)，然后向上向下發(fā)展，四周閉合。神經(jīng)管形成后，逐漸與表皮分離，移至深層。漸漸地，腦泡形成在管子的頭端，其余部分發(fā)育成脊髓。

　　在胚胎的三個(gè)月，脊柱成分由兩側(cè)的中胚葉形成，椎管由環(huán)形包裹神經(jīng)管形成。此時(shí)，如果神經(jīng)管不閉合，椎弓根不能閉合，保持開放，脊髓脊膜膨出可以發(fā)展形成。脊柱裂的出現(xiàn)與多種因素有關(guān)，影響受精和妊娠的各種異常因素都可能導(dǎo)致這種畸形的形成。

　　脊髓裂癥狀

　　下肢松弛性癱瘓、膀胱、肛門括約肌功能障礙等癥狀都會(huì)出現(xiàn)脊髓開裂。脊髓開裂還會(huì)出現(xiàn)腦畸形和智力障礙。脊髓脊膜開裂的兒童可能會(huì)出現(xiàn)各種腦畸形、腦葉發(fā)育不良、多小腦回流、腦開裂、蜘蛛體發(fā)育不良、蜘蛛網(wǎng)膜囊腫、前腦無裂畸形、大腦發(fā)育不良等并發(fā)癥。脊髓分裂全稱脊髓系統(tǒng)綜合征，是一種先天性或后天性原因?qū)е录顾柘露讼到y(tǒng)固定，脊柱受牽拉導(dǎo)致缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形綜合征。

　　脊髓裂檢查

　　1、脊柱縱裂X線平片:脊柱畸形可以很好的顯示，如脊柱側(cè)彎、半椎體、蝴蝶椎、椎體融合、脊柱裂等。，但它不能很好地顯示椎管中央的骨骼。其特征性X線表現(xiàn)為椎管中間縱向高密度影，其長(zhǎng)徑與縱軸一致。

　　2、CT：CT已成為診斷脊髓分裂癥的主要手段之一。近年來，隨著多層螺旋CT的發(fā)展，薄層掃描和多平面重建技術(shù)的應(yīng)用可以更清晰、更直觀地顯示椎管內(nèi)骨間隔的形狀、大小、行走、范圍、椎體和椎板畸形。

　　3、MRI：MRI是較合適的非創(chuàng)傷性檢查方法，用于診斷脊髓分裂癥及其椎管伴病變，在顯示繼發(fā)性脊髓栓系統(tǒng)方面優(yōu)于CT。脊髓分裂癥的特征性MRI表現(xiàn)為分裂的脊髓分別位于同一個(gè)硬膜囊或兩個(gè)硬膜囊中。兩個(gè)半脊髓信號(hào)與正常脊髓信號(hào)相同，骨間隔T1WI為高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，而纖維或軟骨間隔T1WI信號(hào)位于腦脊液和脊髓信號(hào)之間，T2WI為相對(duì)較低的信號(hào)。

　　脊髓裂預(yù)后

　　隨著年齡的增長(zhǎng)，脊柱脊髓的發(fā)育和彎腰活動(dòng)的增加，神經(jīng)損傷變得更加嚴(yán)重。因此，早期診斷和治療脊髓系統(tǒng)綜合征重要。一旦確診，越早做系統(tǒng)松解手術(shù)越好。建議盡快去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)外科治療。

　　脊髓裂護(hù)理

　　調(diào)整日常生活和工作量，定期進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉，避免疲勞。

　　保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動(dòng)和緊張。

　　保持排便通暢，避免用力排便，多吃水果和高纖維素食物。

　　避免寒冷刺激，注意保暖。

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