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雙側(cè)聽神經(jīng)瘤會遺傳嗎?

前庭神經(jīng)鞘瘤(也稱為聽神經(jīng)瘤)是一種良性、生長緩慢的腫瘤,由支配內(nèi)耳的平衡和聽力神經(jīng)發(fā)展而來。這種腫瘤是由于雪旺氏細胞的過量產(chǎn)生造成的。雪旺氏細胞通常包裹在神經(jīng)纖維(如洋蔥皮
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  前庭神經(jīng)鞘瘤(也稱為聽神經(jīng)瘤)是一種良性、生長緩慢的腫瘤,由支配內(nèi)耳的平衡和聽力神經(jīng)發(fā)展而來。這種腫瘤是由于雪旺氏細胞的過量產(chǎn)生造成的。雪旺氏細胞通常包裹在神經(jīng)纖維(如洋蔥皮)周圍,幫助支持和隔離神經(jīng)。隨著前庭神經(jīng)鞘瘤的生長,它影響聽力和平衡神經(jīng),通常導致單側(cè)(單側(cè))或不對稱聽力喪失、耳鳴(耳鳴)和頭暈/失去平衡。隨著腫瘤的生長,它會干擾面部感覺神經(jīng)(三叉神經(jīng)),導致面部麻木。

聽神經(jīng)瘤

  前庭神經(jīng)鞘瘤還會影響面部神經(jīng)(面部肌肉),導致腫瘤一側(cè)面部無力或癱瘓。如果腫瘤變大,它較終會壓迫附近的大腦結(jié)構(gòu)(如腦干和小腦),從而危及生命。前庭神經(jīng)鞘瘤是一種前庭耳蝸神經(jīng)(8腦神經(jīng))髓細胞形成的良性顱內(nèi)腫瘤。這是一種神經(jīng)鞘瘤,起源于雪旺細胞,它負責保護周圍神經(jīng)的髓鞘。

  雙側(cè)聽神經(jīng)瘤會遺傳嗎?

  聽神經(jīng)瘤的原因通常是未知的;然而,越來越多的證據(jù)表明,在某些個體中,腫瘤控制基因的零星缺陷可能導致這些腫瘤的發(fā)生。特別是22號染色體長臂腫瘤控制基因的丟失或突變與前庭神經(jīng)鞘瘤密切相關(guān)。[醫(yī)學引用需要]其他的研究已經(jīng)暗示了長期暴露于較大的噪音中。

  一項研究表明,聽神經(jīng)瘤與先前的頭頸部放療,以及伴隨的甲狀旁腺腺瘤(在控制鈣代謝的甲狀腺附近發(fā)現(xiàn)的腫瘤)之間存在關(guān)系。甚至在手機上也有爭議。

  射頻輻射是否與聽神經(jīng)瘤的形成有關(guān)還有待觀察。迄今為止,沒有任何環(huán)境因素(如手機或飲食)被科學證明是導致這些腫瘤的原因。聽神經(jīng)瘤協(xié)會(ANA)建議經(jīng)常使用手機的用戶使用免提設(shè)備,以使設(shè)備與頭部分離。

  雖然有一種可遺傳的情況稱為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2),可導致一些人形成聽神經(jīng)瘤,但大多數(shù)聽神經(jīng)瘤是自發(fā)發(fā)生的,沒有任何家族史的證據(jù)(95%)。

  NF2發(fā)生的頻率為每3萬到5萬分之一。這種疾病的標志是雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(兩側(cè)的聽神經(jīng)瘤),通常發(fā)生在兒童晚期或成年早期,經(jīng)常與其他大腦和脊髓腫瘤有關(guān)。

  聽神經(jīng)瘤的原因似乎是22號染色體上的一個功能失常的基因。正常情況下,這個基因會產(chǎn)生一種腫瘤控制蛋白,幫助控制覆蓋在神經(jīng)上的雪旺細胞的生長。

  造成這種基因異常的原因尚不清楚,而且在大多數(shù)聽神經(jīng)瘤的病例中,也沒有明確的原因。這種缺陷基因也遺傳給了2型神經(jīng)纖維瘤病,這是一種少見的疾病,通常包括頭部兩側(cè)平衡神經(jīng)的腫瘤生長(雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤)。

  雙側(cè)聽神經(jīng)瘤如何治療?

  聽神經(jīng)瘤的早期診斷是預(yù)防其嚴重后果的關(guān)鍵。

  有三種治療聽神經(jīng)瘤的方法:

  (1)手術(shù)切除,

  (2)放療

  (3)觀察

  有時,腫瘤會通過手術(shù)切除。手術(shù)的具體類型取決于腫瘤的大小和受累耳朵的聽力水平。如果腫瘤很小,切除腫瘤可挽救聽力,并可好轉(zhuǎn)伴隨的癥狀,以防止腫瘤對聽覺神經(jīng)的較終影響。

  隨著腫瘤的增大,手術(shù)切除變得更加復雜,因為腫瘤可能已經(jīng)損害了控制面部運動、聽力和平衡的神經(jīng),也可能影響了大腦的其他神經(jīng)和結(jié)構(gòu)。

  腫瘤切除會影響聽力、平衡或面部神經(jīng),有時會使患者的癥狀惡化,因為這些神經(jīng)在切除腫瘤時可能會受傷。

  作為傳統(tǒng)外科技術(shù)的替代品,放射外科(即放射治療——“伽瑪?shù)?rdquo;或LINAC)可用于縮小腫瘤大小或限制腫瘤的生長。放療有時是老年患者、健康狀況不佳的患者、雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(影響雙耳的腫瘤)或腫瘤影響有聽力的患者的優(yōu)選。

  當腫瘤很小且不生長時,“觀察”腫瘤是否生長是合理的。核磁共振掃描用于仔細監(jiān)測腫瘤是否生長。

  病人有三種治療選擇。這些選擇是觀察,顯微手術(shù)切除和放射治療(放射外科或放射治療)。選擇哪種治療方法需要考慮很多因素,包括腫瘤的大小、位置、患者的年齡、身體健康和目前的癥狀。

  大約25%的聽神經(jīng)瘤通過醫(yī)療管理進行治療,包括定期監(jiān)測患者的神經(jīng)狀況、系列成像研究和在適當時使用助聽器。聽神經(jīng)瘤治療的較后一個障礙是聽力保留和/或聽力喪失后的康復。無論選擇何種治療方案,聽力損失都是一種癥狀和連帶風險。治療并不能恢復已經(jīng)喪失的聽力,盡管有一些聽力恢復的少見病例報道。

  NF2相關(guān)的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的診斷,如果腫瘤不受控制地生長,就有可能導致完全耳聾。預(yù)防或治療NF2患者可能發(fā)生的完全耳聾需要復雜的決策。大多數(shù)美國學術(shù)醫(yī)學中心的趨勢是,建議對較小的腫瘤進行治療,這樣可以較好地保留聽力。

  如果這個目標是成功的,那么治療也可以提供給剩余的腫瘤。如果在較初的治療中聽力沒有被保留,那么通常只觀察到在有聽力的耳朵中的二個腫瘤。如果腫瘤持續(xù)生長并危及生命,或者隨著腫瘤的生長聽力逐漸喪失,那么就要進行治療。這種策略較有可能將聽力保持盡可能長的時間。

  這些腫瘤的生長速度存在差異,因此,治療的決定需要考慮患者的年齡和并發(fā)癥。

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  • 更新時間:2021-11-25 15:29:18

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