延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)切除后，面癱和偏袒逐漸好轉(zhuǎn)
發(fā)布時間：2022-01-04 16:14:02 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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海綿狀血管瘤約占人口的0.5%。延髓海綿狀血管畸形的發(fā)生率約為5%。[2]這些患者存在出血、死亡率和發(fā)病率的風(fēng)險。根據(jù)出血和病變的程度，患者會出現(xiàn)多種癥狀。手術(shù)是治療的支柱。 案例報告 一名31歲男性患者主訴為突然發(fā)
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海綿狀血管瘤約占人口的0.5%。延髓海綿狀血管畸形的發(fā)生率約為5%。[2]這些患者存在出血、死亡率和發(fā)病率的風(fēng)險。根據(jù)出血和病變的程度，患者會出現(xiàn)多種癥狀。手術(shù)是治療的支柱。
案例報告
一名31歲男性患者主訴為突然發(fā)作的左側(cè)無力，伴有眩暈、行走不平衡、鼻塞、打嗝和吞咽困難。檢查時，他有意識地關(guān)注時間、地點和人。他的神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示左側(cè)偏癱(4級)、左側(cè)面部麻痹(豪斯-布拉克曼3級)、左側(cè)腭麻痹伴嘔吐反射減少和左側(cè)聲帶麻痹。他的生化檢測在正常范圍內(nèi)。
網(wǎng)狀體區(qū)域延髓后外側(cè)有一病變，大小約為14.3×16.6×16.3 mm(橫向×AP×CC)。T1為高信號，T2為低信號和高信號混合。T2 WI周圍有一薄而完整的含鐵血黃素環(huán)，在梯度圖像上呈不均勻的綻放。周圍可見輕度水腫，對四腦室造成質(zhì)量效應(yīng)。
手術(shù)及預(yù)后
患者取俯臥位，三點固定。取正中線枕下垂直切口。暴露枕骨下骨和C1弓。鉆取并切除枕骨下骨。枕骨大孔打開。止血。硬腦膜v字形打開，打開大池引流腦脊液。小腦可見松弛和搏動。蛛網(wǎng)膜打開。采用半球間及遠網(wǎng)膜入路。四心室打開了。四腦室側(cè)壁突出。開了一個小口?？梢娧獕K伴血管瘤。分段切除，直至周圍見神經(jīng)膠質(zhì)平面。硬腦膜縫合術(shù)采用硬腦膜貼片。術(shù)后，患者拔管并在住院期間監(jiān)測。組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血管周圍有擴張的間隙，提示海綿狀血管瘤。術(shù)后1周，他的面癱(2級)和偏癱有所好轉(zhuǎn)。術(shù)后一個月，他能夠在沒有支撐的情況下行走。
討論
延髓海綿狀血管瘤是少見的表現(xiàn)。發(fā)病率約占全部腦干血管瘤的5%。海綿狀血管瘤以散發(fā)或常染色體顯性遺傳的方式發(fā)生。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個不同位點的突變:7q21.2上的CCM1、7p15-p13上的CCM2或3q25.2-q27上的CCM3。和我們的病例一樣，患者延髓和肝臟都有血管瘤，這表明存在遺傳傾向。
出血風(fēng)險的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。它包括皮質(zhì)脊髓束、楔形束的上行感覺束和具有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，一個重要的中心的感覺和運動接力與交叉。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為伴有感覺缺陷和偏癱的偏癱和九神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹。少見的表現(xiàn)包括持續(xù)打嗝。
海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期，因為有利的解剖平面或膠質(zhì)細胞平面，但經(jīng)歷嚴重和進行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。腦神經(jīng)電生理監(jiān)測和神經(jīng)核標測應(yīng)常規(guī)進行，有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，避免對關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。
通常，切除累及延髓的海綿狀血管瘤有三種不同的方法:遠外側(cè)開顱術(shù)用于延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或橋髓連接處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于前外側(cè)腦橋延髓連接處的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于四腦室底或后延髓的病變。順利進入?yún)^(qū)是根據(jù)腦干解剖標志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標測等確定的。
手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動或被動咳嗽反射不足、面癱、嚴重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個先前的癥狀性出血或進行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺表軟腦膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選對象，可以通過腦干表面的小切口達到，而不穿過健康組織。
術(shù)中影像導(dǎo)航和擴散張量成像等新技術(shù)的應(yīng)用可以好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。然而，為了降低由于腦干核和束損傷引起的術(shù)后發(fā)病率的可能性，對于那些深部病變的腦干海綿狀畸形，完全切除并不總是目標。
在上述患者中，通過四腦室進行了一種新的方法，切除了海綿狀血管瘤，而沒有對皮質(zhì)纖維造成任何損傷。因此，經(jīng)過精心計劃后，延髓后部病變可以通過四腦室順利進入。
結(jié)論
髓樣海綿狀血管瘤的發(fā)病率很低。手術(shù)是治療髓樣海綿狀血管瘤的主要手段。經(jīng)過細致的準備、檢查和處理，手術(shù)取得了良好的效果。生活質(zhì)量、死亡率和發(fā)病率以及再出血已經(jīng)降低。
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