腦海綿狀血管瘤需要手術嗎？

發(fā)布時間：2020-06-19 11:41:43 | 閱讀：次| 關鍵詞：

海綿狀血管畸形是微小血管（毛細血管和小靜脈）的異常簇，在腦或脊髓中產生桑葚樣病變。海綿狀血管畸形也稱為海綿狀血管瘤，由于毛細血管壁特別薄，并且內皮細胞之間緊密連接的異常間

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　　海綿狀血管畸形是微小血管（毛細血管和小靜脈）的異常簇，在腦或脊髓中產生“桑葚樣”病變。海綿狀血管畸形也稱為海綿狀血管瘤，由于毛細血管壁特別薄，并且內皮細胞之間緊密連接的異常間隙，所以易于出血。血管瘤可以發(fā)生在體內的任何地方，但通常僅在脊髓，大腦，大腦覆蓋物（硬腦膜）或顱骨神經中發(fā)現時才會出現癥狀。專家估計，大約25％的患有顱內海綿狀血管瘤的人將遠遠不會遇到任何癥狀。然而60％的顱內海綿狀血管畸形患者發(fā)生癲癇發(fā)作，50％發(fā)生進行性神經功能缺損，20％出血，超過50％的患者發(fā)生腦積水。其中嚴重的腦出血可導致死亡。

數據來源：http://snc.md/cavernous-malformation-cavernoma/

　　腦干海綿狀血管瘤手術仍是優(yōu)選方案

　　顱內海綿狀血管瘤通常為1-5厘米。在大腦半球的大部分區(qū)域發(fā)病率為48-86％，腦干中發(fā)病率為4-35％，基底神經節(jié)中發(fā)病率為5-10％。雖然42％的脊柱海綿狀血管瘤患者也有一個或多個顱內海綿狀血管瘤，但脊髓中很少發(fā)生海綿狀血管瘤。在這些發(fā)病部位中又以腦干位置較為兇險。腦干的海綿狀血管瘤對受影響的患者和神經外科醫(yī)生來說都是一個挑戰(zhàn)。緊密堆積的細胞核棲息在腦干狹窄神經纖維管道中。任何額外的實質或引入的液體，如血管出血，都可能壓迫或壓碎重要的神經纖維。換句話說，較小的入侵可能導致嚴重的、可能危及生命的癥狀。橫穿腦干的神經還控制維持個體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能。腦干海綿狀血管瘤保守治療還是手術切除，這需要神經外科醫(yī)生綜合評估，一旦出現反復出血或者明顯體征時，手術是優(yōu)選方案。

　　美國神經外科醫(yī)師學會（AANS）對于海綿狀血管瘤在出現以下癥狀性病變時建議手術治療：

　　1.癲癇頻繁發(fā)作不能通過藥物管理來控制

　　2.反復出現神經癥狀性出血

　　3.出現進行性神經功能缺損的患者

資料來源：美國神經外科醫(yī)師學會（AANS）官網https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cavernous-Malformations

　　在這里，我們描述了一個腦干海綿狀血管瘤的案例，其中患者出現多次出血、視野缺損、手腦協(xié)調性下降。經過明確診斷后確診為腦干海綿狀血管瘤，較終手術切除病灶，結果令人滿意。我們進一步探討有關顱內海綿狀血管瘤是否需要手術切除的相關內容。

　　腦干海綿狀血管瘤案例一則介紹：

　　40多歲的張先生在一年前就被診斷有“腦干橋腦海綿狀血管瘤”，且已有過一次出血。就在三個月前，他出現視野缺損、手腦協(xié)調性下降等癥狀，后復查核磁發(fā)現為“腦干橋腦海綿狀血管瘤二次出血”。由于病變部位正好在腦干這個大腦神經和血管密集的生命中樞部位，一旦發(fā)生急性出血通常是可怕和致命的，死亡率較高。如不及時手術切除，張先生將面臨生命危險。但因腦干不同的解剖位置和重要的生理功能，長期以來被稱為腦部手術的“禁區(qū)”，切除難度較大，風險較高。對于張先生的這種情況，很多醫(yī)生都不敢輕易動刀。如手術不當，輕則造成終身的部分功能損傷，重則造成更大的生命危險。

　　適逢INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經外科顧問團(WANG)成員巴特朗菲教授造訪國內做示范教學手術之際。張先生家屬聯系到INC國際神經外科醫(yī)生集團，為該患者申請到一個手術名額。對于德國巴特朗菲教授來說，這種位于“手術禁區(qū)”內的腦血管畸形切除術正是他精通和擅長的，且有著海量的成功案例。張先生在接受了這位國際神經外科教授的腦干海綿狀血管瘤手術之后，二天就出了ICU，以前的視野缺損癥狀均有所好轉，動眼運動延遲癥狀消失，視野震顫癥狀消失，對焦延遲癥狀消失。目前患者生命體征平穩(wěn)，術后恢復良好，生活可自理。

腦海綿狀血管瘤案例

　　這樣令人滿意的手術結果讓參與和配合手術的蘇大附一院神經外科醫(yī)生紛紛表示：“嘆為觀止!”在此次手術之后INC國際神經外科醫(yī)生集團對教授的采訪中，面對普遍國內患者對于腦干海綿狀血管瘤的誤解（無法手術、保守治療），巴特朗菲教授又做了一次深刻的解讀。

　　INC：腦干海綿狀血管瘤能手術嗎?手術的風險是什么?這種疾病的手術切除率是多少?

　　巴特朗菲教授：是的，腦干的海綿狀血管瘤可以手術。盡管腦干位于一個關鍵的區(qū)域，但它是我們大腦中關鍵的部分，對許多功能都很重要，例如視力、運動、吞咽和其他功能，神經組織在腦干中是如此緊密，即使是很小的范圍內。即使只有3、4、5毫米損傷，也已經可以帶來一些臨床癥狀，比如造成神經功能缺損。所以我們也應該說，海綿狀血管瘤并伴隨出血已經具有很高的風險，因為出血可以重復，有時可以重復二、三次，并且也有可能每次情況都會較前更糟。在過去的20多年里，我專門治療了各種不同情況的腦干海綿狀血管瘤。我可以說我對這些病變了解很多，但是我仍然可以從我的病人身上學到新的知識，甚至現在，因為每個病例都是不同的。在許多方面，手術上我們希望在我們談論外科治療時，知道怎么樣的手術入路到達病變、有幾種可能性可以到達，這都是需要長期的經驗來做出正確的決定。此外，手術時機也很重要，技術也很重要。

　　你問我手術的風險，術后再次出血或嚴重的神經問題是很可能發(fā)生的。不同于膠質瘤，腦干海綿狀血管瘤我們幾乎可以實現全切去除，我說幾乎是因為在少數情況下無法達到全切，因為這面臨著的情況。沒有人想有這么高的風險，所以外科醫(yī)生需在手術中進行評估，這也是我正在做的。在大多數情況下，95%可以達到全切的腫瘤或海綿狀血管瘤切除。

　　INC：如果病人不久前遇到出血，他或她能手術么?或需要等待一段時間再手術么?

　　巴特朗菲教授：我注意到許多醫(yī)生都遵循一個30年前相當流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經驗告訴我，早期手術對病人更好。手術越早對出血后的病人越好，當然，這取決于具體情況、出血的大小和病人的神經系統(tǒng)狀況。但是等待，正如有時會被許多醫(yī)生的那樣，并不好，因為經過長期的等待，在較初的一次出血之后，會形成一個局部疤痕，而這個疤痕的形成實際上阻礙了一個好的手術，這使得手術更困難，更危險，甚至有時阻礙完全切除病變。另一個重要的因素是，在出血的早期階段，出血或多或少仍是一種液體。所以當我們通過手術打開出血區(qū)的腦干時，血液可以被沖出去，這在手術中有用。如果我們等幾周，血液就會凝結，變得更僵硬，更難以清楚。

　　INC：在什么情況下，腦干區(qū)的海綿狀血管瘤需要手術切除?任何時候、任何病情下?

　　巴特朗菲教授：不，在很多情況下，病人因為一個小事故接受了核磁共振檢查，他們可能，騎自行車或做一些運動時摔倒，然后醫(yī)生建議做核磁共振檢查，然后在核磁共振檢查期間，有時我們可以在大腦的任何部位，甚至腦干，發(fā)現海綿狀血管瘤的病人。這些患者可能從未經歷過海綿狀瘤的任何癥狀，在這種情況下，我們通常不手術，因為這些海綿狀血管瘤可超過10年或20年保持不出血。我認識一個海綿狀血管瘤的病人，現在已經快30年了。大約30年前他有過一次出血，從那以后，再也沒有二次出血，針對這個情況，我們不會選擇手術。但是我會建議手術的情況是，全部出血和存在神經系統(tǒng)問題或嚴重癥狀的病人，可能是二次出血，也可能是三次出血。全部這些病人都應該接受手術。

　　總之，在大多數顱內海綿狀血管瘤病例中，腦干位置雖然兇險，但是仍然可以通過MRI技術明確的術前診斷和通過選擇適當的手術方法，完全手術切除。當可以完全去除海綿狀血管瘤時，基本上長期消除了進一步生長或出血的風險，以獲得滿意的結果，達到正常生活的狀態(tài)。

　　巴特朗菲教授此前在4月份就曾在華成功開展了4臺示范手術。此次在國內神經外科醫(yī)生的鼎力配合下，巴特朗菲教授依然憑著嫻熟高超的手術技術和豐富的臨床經驗再次順利完成了6臺高難度顱底腦干腫瘤病變切除術，使他們原先危急的病情狀態(tài)得到緩解，且目前恢復狀態(tài)良好。這種國際水平的示范性手術對中外神經外科共同的學術發(fā)展和臨床交流也將起到很好的促進作用，對于患者而言，也將是前所未有的福利。

　　顱內海綿狀血管瘤患者甚至是國內無法手術的腦干位置患者如想獲得巴特朗菲教授的國際前沿咨詢意見或取得以上案例這樣全切的治療效果，都可以通過INC國際神經外科醫(yī)生集團聯系咨詢國際遠程咨詢。關注微信公眾號“INC國際神經科學”，在后臺直接留言即可?；蛘咧苯訐艽?000290925。