引言：很多年輕的腦干海綿狀血管瘤女性患者，占有很大的群體，當她們步入婚姻自然的要迎接愛神的結(jié)晶新生命時，這一直虎視眈眈的“死神”腦干海綿狀血管瘤也伺機而動如出現(xiàn)急性腦干出血，而致患者和胎兒于深淵中，如履薄冰在生死邊緣徘徊。

　　腦干海綿狀血管瘤(Brainstem cavernousmalformation，BSCM)因瘤內(nèi)反復(fù)出血或緩慢滲血，導(dǎo)致腫瘤體積急性或緩慢增大，壓迫腦干內(nèi)重要神經(jīng)核團及上、下行傳導(dǎo)束，引起顱神經(jīng)功能障礙，以及運動和感覺等神經(jīng)功能缺失，若不及時采取顯微手術(shù)切除病灶，可因腫瘤再次出血或多次出血，誘發(fā)神經(jīng)功能障礙進行性加重。早期報道BSCM保守治療死亡率可高達20%;目前，腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療的腫瘤全切除率可達95%以上，其死亡率降至0～1.9%。手術(shù)治療的效果明顯優(yōu)于保守治療，這已成為共識，而如何選擇手術(shù)適應(yīng)證和較佳的手術(shù)時機是決定手術(shù)療效的關(guān)鍵。

　　在文獻中，對妊娠期間中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀畸形的研究很少。通過文獻檢索，發(fā)現(xiàn)30例腦干海綿狀血管瘤（腦干CM）和4例妊娠患者的脊髓髓內(nèi)海綿樣畸形(SICM)。文獻報道了12例妊娠期腦干CM，其中2例在孕期手術(shù)。4例SICM中有2例在妊娠期間行顯微手術(shù)治療。腦干CM患者的手術(shù)指征主要是由于腦干CM出現(xiàn)癥狀性腦干出血，在德國巴教授所接收的這三名腦干海綿狀血管瘤孕期患者中給予了手術(shù)治療，較終都慢慢恢復(fù)正常生活，母子平安，擁有著幸福的家庭。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團WANG成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS主席巴特朗菲教授在其論文《Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy》中表示懷孕期間腦干海綿狀血管瘤很少需要外科治療，但在危及生命和迅速進展的臨床情況下需要立即進行?；加心X干海綿狀血管瘤的孕婦需要在專門的中心接受治療，以評估手術(shù)的較佳時間點。下文重點分析了三則妊娠期腦干海綿狀血管瘤成功手術(shù)案例及妊娠期發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤該如何進行決策。

　　腦干海綿狀血管瘤（CM）是大腦較關(guān)鍵區(qū)域之一的一種病變，對于神經(jīng)外科醫(yī)生和患者來說都是一個挑戰(zhàn)。這一亞組約占全部腦海綿狀血管瘤的15%，手術(shù)切除、放射治療或保守治療的指征取決于病變的位置和患者的癥狀。如果對患者造成額外的身體影響，如懷孕，臨床情況就更加苛刻，特別是有越來越多的證據(jù)表明這些患者有更高的急性腦干CM出血風(fēng)險，甚至出現(xiàn)新的腦干CM形成。然而，腦干CM出血風(fēng)險增加的確切機制仍在研究中，可能與懷孕期間的生理激素變化包括雌激素的影響有關(guān)。在這種臨床情況下，放射治療是不可取的，以保護未出生的孩子，但手術(shù)或保守治療需要仔細評估。這樣的治療建議并不容易決定，因為文獻中僅描述了12例妊娠期腦干海綿狀血管瘤，其中只有2例在妊娠期進行了手術(shù)。鑒于此，巴特朗菲教授在此報告三例妊娠期間有癥狀的腦干海綿狀血管瘤，總結(jié)文獻并分析治療經(jīng)驗，以提供建議。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)量高達300例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)量高達500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗成就了巴特朗菲教授當之無愧的國際顱底、腦干手術(shù)教授。平均切除率達到90%以上，且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術(shù)禁區(qū)”部位，都能順利準確地剝離腫瘤，盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷，這是巴特朗菲教授臨床多年的手術(shù)特點，這樣技術(shù)、技藝高超的神經(jīng)外科手術(shù)在國際范圍內(nèi)都屬教科書示范級別。

國際腦干手術(shù)專家巴特朗菲教授關(guān)于孕期腦干海綿狀血管瘤治療討論

　　孕婦腦干海綿狀血管瘤比較少見，但如果發(fā)生這種情況，對于治療要求較高。巴特朗菲教授表示：根據(jù)巴教授的經(jīng)驗和現(xiàn)有文獻，我們介紹了我們目前對妊娠腦干CM患者的治療方法（圖3）。手術(shù)指征在懷孕期間謹慎觀察，以避免對母親和孩子的任何風(fēng)險，手術(shù)指征取決于患者的臨床狀況，需要與患者和家人單獨討論和確定（圖3）。特別是從麻醉師的角度來看，需要考慮的較重要的一點是確保氣道順利的可能困難，這是麻醉相關(guān)死亡的較常見原因。此外，孕婦有較高的耗氧量和較低的殘氣量，這也降低了插管期間呼吸暫停的時間。孕婦的血流動力學(xué)參數(shù)也會發(fā)生變化，使圍手術(shù)期處理復(fù)雜化。例如，在這種情況下，血容量增加，紅細胞壓積降低。此外，關(guān)于麻醉藥物對神經(jīng)元發(fā)育的可能影響的爭論仍在進行中，在選擇某種麻醉方案時需要仔細考慮。

　　如果腦干CM病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微或進展緩慢，則應(yīng)以保守治療為主，定期臨床隨訪。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進展，應(yīng)立即手術(shù)治療。從巴教授的觀點來看，妊娠晚期的患者在分娩后有明顯的臨床癥狀（見患者2），手術(shù)可能會延遲，以防止危及母嬰。在妊娠早期出現(xiàn)類似癥狀的患者中，手術(shù)是必要的，因為預(yù)產(chǎn)期很遙遠，懷孕后推遲手術(shù)太危險（圖1）。選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)后立即或延遲神經(jīng)外科手術(shù)已被證明在懷孕期間的其他神經(jīng)外科情況下是一個選擇，在母親的癥狀惡化的事件。在這一階段分娩是可能的，維持妊娠對孩子來說太危險了。然而，這需要單獨決定，不能一概而論。

圖1：妊娠期腦干海綿狀血管瘤治療流程

　　如果需要手術(shù)，手術(shù)入路和計劃需要與麻醉師和婦科醫(yī)生一起仔細規(guī)劃，以盡量減少手術(shù)和麻醉時間，并討論圍手術(shù)期處理。較值得注意的是，腦干的任何操作都需要小心再小心，不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中較大的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸控制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就多數(shù)注定了預(yù)后較差。手術(shù)計劃受到限制，因為妊娠期間不建議使用術(shù)前/術(shù)后對比增強圖像。這可能導(dǎo)致難以檢測腦干CM相關(guān)DVAs或腦干CM病變與腦干供血動脈/靜脈之間的相關(guān)性。

　　案例展示

　　案例1 31歲橋腦海綿狀血管瘤準媽媽，兩次開顱，一次分娩，開顱手術(shù)后成功誕下健康嬰兒。

　　31歲的陳女士已是一位3歲男孩的母親，一家三口美滿地生活在一起。為了給這個家庭再添一個可愛的寶貝，她如愿以償?shù)貞焉狭撕⒆印Ｈ欢?，妊?1周因左側(cè)進行性偏癱、吞咽障礙、舌感覺異常、左側(cè)中央面癱、進行性疲勞頭痛從婦嬰醫(yī)院轉(zhuǎn)至巴教授所在神經(jīng)外科醫(yī)院。伴纖維追蹤的MRI顯示陳女士右側(cè)橋腦病變，伴急性出血，周圍皮質(zhì)延髓和皮質(zhì)脊髓纖維一致移位(圖1)。在較初的保守治療過程中，患者在隨后的7天內(nèi)在抗水腫藥物的作用下癥狀惡化，并出現(xiàn)了手術(shù)指征。巴教授術(shù)前與的神經(jīng)外科麻醉師、婦科醫(yī)生討論圍手術(shù)期處理。術(shù)中放置腰椎引流管引流腦脊液，目的是降低顱內(nèi)壓，并盡量減少腦回縮的需要。術(shù)前及術(shù)后均行胎兒腹部超聲檢查，由于處于妊娠早期，我們未對胎兒進行持續(xù)圍手術(shù)期監(jiān)測。手術(shù)于妊娠12周進行，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航，采用左側(cè)顳下經(jīng)小腦幕入路，腦干病灶成功切除，為了保障母女的順利，沒有選擇擴大切除。術(shù)后母女均身體狀況良好，經(jīng)組織病理檢查證實為腦干海綿狀血管瘤。術(shù)后一周內(nèi)患者臨床癥狀好轉(zhuǎn)，并于妊娠40周及時產(chǎn)下一名健康女嬰。

　　分娩兩個月后，陳女士出現(xiàn)左側(cè)面部麻痹，和腦橋切除腔再出血，經(jīng)MRI證實。與較初的圖像相比，在腦橋區(qū)發(fā)現(xiàn)一個腦干海綿狀血管瘤殘余或復(fù)發(fā)，更多的是背側(cè)和下方(圖2)。T1核磁共振造影(考慮到胎兒順利，未在妊娠期間進行)顯示竟是一個較大的發(fā)育性靜脈異常(DVA)。這次手術(shù)是通過乙狀竇后幕下小腦上入路進行的，全部切除了腦橋的腦海綿狀血管瘤。術(shù)后，陳女士癥狀好轉(zhuǎn)，二次手術(shù)后一年，陳女士狀態(tài)恢復(fù)的好，回歸到正常生活。

圖1：妊娠期患者1的術(shù)前MRI(A-C)、術(shù)中視圖(D)和術(shù)后MRI(E-G):軸向(A)和矢狀(B)T2W圖像顯示右側(cè)腦干CM病變較大。DTI(C)檢測右側(cè)皮質(zhì)脊髓束的移位。術(shù)中顯微鏡下顯示腦干CM切除后的術(shù)腔，無殘留病變(D)。

　　圖2：患者1分娩后的術(shù)前MRI（A–C）、術(shù)中視圖（D）和術(shù)后MRI（E和F）：軸向（A）、矢狀面（B）和冠狀面（C）MRI平面顯示腦干CM病變的殘余和較大的DVA（箭頭，B）。術(shù)中顯微鏡觀察（D）顯示手術(shù)腔和海綿狀血管瘤殘留（星號）。

　　案例2

　　34歲腦干海綿狀血管瘤準媽媽，放療加保守10年，產(chǎn)后一周，成功手術(shù)

　　34歲李女士，當懷孕四個月時，出現(xiàn)一開始胎動時，做為一個新手媽媽，她體會到了新生命帶來的奇妙感覺。她樂觀，對生活充滿熱情，她相信每一個新生命的到來都有它的歸宿。盡管她還是一名10年左丘腦-中腦海綿狀血管瘤患者，10年間她接受了放射治療和保守治療。放射治療前，她曾有過一種少見的全身性癲癇發(fā)作，并伴有輕微的非特異性臨床癥狀，如頭痛和頭暈。在就診前的一年里，她的頭痛加重，新發(fā)右手感覺異常，右臂輕度麻痹間歇出現(xiàn)。隨訪MRI證實腦干CM病變有再出血。同時確定患者妊娠期(妊娠6周)，并將患者轉(zhuǎn)至巴特朗菲教授所在醫(yī)院進行進一步評估。由于她的癥狀很少和麻痹癥狀好轉(zhuǎn)，患者進行了保守的隨訪，幸運的是，她的癥狀在整個妊娠期間保持穩(wěn)定。產(chǎn)后一周，患者再次出現(xiàn)右臂麻痹，經(jīng)枕旁幕下小腦上入路成功手術(shù)。病變完全切除，病人的病情在接下來的幾周內(nèi)得到好轉(zhuǎn)，迎接的生活。

　　案例3

　　26歲新手媽媽，孕晚期發(fā)現(xiàn)橋腦海綿狀血管瘤，成功手術(shù)后，術(shù)前癥狀完全緩解

　　26歲英英是一個可愛的準媽媽，對于孩子，她希望她健康快樂，在一個開心幸福的家庭中長大。可是，人們常說世事無常，正當英英沉浸在即將做母親的喜悅之情時，她被診斷出患上了腦瘤。在懷孕的較后三個月發(fā)現(xiàn)腳部間歇性感覺異常，右臂灼痛，右外展神經(jīng)不完全麻痹。MRI顯示右腦橋腦干病變，根據(jù)患者的臨床情況和影像學(xué)檢查建議在妊娠期間對患者進行保守治療。分娩及時且無意外，但三個月后患者發(fā)現(xiàn)復(fù)視進展和右臂疼痛加重。MRI證實腦干CM內(nèi)有新的出血，具有手術(shù)指征。通過乙狀竇后幕下小腦上入路切除腦橋CM，術(shù)后病程平穩(wěn)，術(shù)前癥狀完全緩解。

　　例如，在巴教授的一個病人中，我們較初決定采用顳下經(jīng)小腦幕入路進入位于腦干內(nèi)側(cè)和上部的腦干CM病灶，以較好地接近病灶，同時避免對腦干內(nèi)的后顱窩進行任何操作。我們完全清除了血腫和腦干CM病變，沒有挑戰(zhàn)通過擴大的方法完全清除，防止危及到孩子的安危。由于病人在分娩后出現(xiàn)復(fù)發(fā)癥狀性腦干出血，病灶未完全切除，病灶的殘余部分位于背部，二次手術(shù)采用乙狀竇后幕下小腦上入路切除。盡管分娩后需要進行二次手術(shù)，但是一開始治療仍然是滿意的。分娩后的對比圖像

　　有癥狀的腦干海綿狀血管瘤，特別是在懷孕期間腦干CM仍然是一個少見但嚴重的事件。一旦確診，需要一個具有高超技術(shù)的神經(jīng)外科團隊治療。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進展，應(yīng)立即在懷孕期間進行手術(shù)，特別是在懷孕的頭幾周。如果腦干CM病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微，或僅表現(xiàn)為緩慢進展的模式，在妊娠期間進行常規(guī)臨床隨訪的主要保守治療是合適的，分娩后應(yīng)考慮重新評估手術(shù)。

　　孕期發(fā)現(xiàn)腦瘤，由于治療可能涉及多種療法，包括手術(shù)、放療和化療，每一種療法都對母親和發(fā)育中的胎兒有風(fēng)險。決定妊娠期間治療的時機或推遲到分娩后，繼續(xù)妊娠或選擇終止妊娠，以及未來的計劃生育（family planning）和生育是復(fù)雜的，需要一個多學(xué)科醫(yī)療團隊來評估對母親和嬰兒的影響。關(guān)于妊娠期腦瘤的治療尚無指南或共識，因此，應(yīng)盡量選擇成熟的醫(yī)療團隊根據(jù)經(jīng)驗、能力以及患者的價值觀隔和需求作出個體化的治療決定、追求較佳的總體效果。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy.Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-12-27 16:11:00

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