脊髓海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？

發(fā)布時(shí)間：2021-12-24 15:49:15 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

本文有1758個(gè)文字，大小約為8KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間5分鐘

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的脊柱疾病，以前占成人脊髓髓內(nèi)腫瘤的5%。然而，較近磁共振成像(MRI)的出現(xiàn)增加了診斷為脊髓海綿狀血管瘤的患者數(shù)量，該疾病現(xiàn)在占脊髓髓內(nèi)腫瘤的20%。這種疾病通常發(fā)生在30歲左右。無(wú)癥狀的年輕人突然出現(xiàn)髓內(nèi)出血，并在沒(méi)有任何預(yù)先警告的情況下出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。一些患者因髓內(nèi)出血后自發(fā)緩解而從癱瘓中恢復(fù)，但另一些患者有持續(xù)的運(yùn)動(dòng)癱瘓。與術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)相關(guān)的因素尚未有報(bào)道。隨著較近磁共振成像應(yīng)用的擴(kuò)大，幾乎無(wú)神經(jīng)癥狀的頸背疼痛患者可以通過(guò)影像學(xué)診斷為髓內(nèi)海綿狀血管瘤。

　　手術(shù)治療的主要目的是完全切除腫瘤，防止術(shù)后運(yùn)動(dòng)障礙的惡化，是行走能力。較近引入的術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)有助于預(yù)防術(shù)后癱瘓。當(dāng)IONM中的波穩(wěn)定時(shí)，腫瘤切除很容易完成，這取決于術(shù)前的肌肉力量。然而，對(duì)于幾乎無(wú)神經(jīng)癥狀的脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤患者，早期手術(shù)的必要性尚未達(dá)成共識(shí)。術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙完全恢復(fù)的患者的IONM與手術(shù)結(jié)局的關(guān)系，以及等待術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)的效果也不清楚，這使得癱瘓患者手術(shù)的較佳時(shí)機(jī)難以確定。

　　無(wú)癥狀胸部或大腫瘤患者的早期手術(shù)

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，但磁共振成像的使用越來(lái)越多，導(dǎo)致在無(wú)癥狀患者中偶然發(fā)現(xiàn)這些腫瘤，從而增加了病例數(shù)。脊髓海綿狀血管瘤發(fā)展為瘤內(nèi)出血，運(yùn)動(dòng)麻痹等癥狀可自行緩解。然而，66%有癥狀的患者經(jīng)歷反復(fù)出血。很可能反復(fù)出血會(huì)逐漸減緩恢復(fù)，導(dǎo)致不可逆的行走能力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。建議早期手術(shù)干預(yù)以獲得良好的手術(shù)效果，在這項(xiàng)研究中，術(shù)前步態(tài)穩(wěn)定的患者術(shù)后步態(tài)穩(wěn)定的可能性明顯更大。然而，在無(wú)癥狀病例或癥狀輕微的患者中選擇早期手術(shù)的因素定義不明確。在本研究的較終隨訪中，疾病持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(平均4.5年)與步態(tài)不穩(wěn)定相關(guān)。同樣，Steiger等人發(fā)現(xiàn)，對(duì)于有長(zhǎng)期癥狀史的患者，術(shù)后病程不能令人滿意，并提示癥狀持續(xù)3年以上的患者比癥狀持續(xù)時(shí)間較短的患者表現(xiàn)更差。在目前的研究中，術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙恢復(fù)的數(shù)據(jù)顯示，NCR組的疾病持續(xù)時(shí)間明顯長(zhǎng)于對(duì)照組，且MMT低于對(duì)照組。因此，癥狀輕微的患者應(yīng)盡早接受手術(shù)，以保持穩(wěn)定的步態(tài)。

　　由于這種腫瘤的良性病理，對(duì)于無(wú)癥狀患者是否需要早期手術(shù)還沒(méi)有共識(shí)。本研究顯示術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者有明顯更多的胸部腫瘤，而與年齡和疾病持續(xù)時(shí)間無(wú)關(guān)。胸部腫瘤患者術(shù)前步態(tài)不穩(wěn)的發(fā)生率明顯較高，這導(dǎo)致較終隨訪時(shí)步態(tài)穩(wěn)定的發(fā)生率降低。與胸部病變相關(guān)的更嚴(yán)重的術(shù)前癥狀和差的手術(shù)結(jié)果可能是因?yàn)樾夭考顾栉挥诜炙畮X區(qū)域，容易受到壓迫和缺血性損傷。因此，在胸部腫瘤患者出現(xiàn)術(shù)前運(yùn)動(dòng)性癱瘓之前，即使他們沒(méi)有癥狀，也建議早期手術(shù)。此外，NCR組的腫瘤明顯大于對(duì)照組，這表明患有大腫瘤的患者從術(shù)前運(yùn)動(dòng)癱瘓中恢復(fù)得很差。因此，對(duì)于伴有術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的大腫瘤患者，可能很難好轉(zhuǎn)術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙。此外，NCR組的腫瘤體積是N組的兩倍多。NCR組腫瘤周圍和腫瘤內(nèi)的出血和囊腫等病變體積是對(duì)照組和CR組的兩倍以上，雖然因?yàn)椴±贈(zèng)]有差異。從這些結(jié)果來(lái)看，我們建議患有大腫瘤或大病變的患者在術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)作前應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)，即使患者沒(méi)有癥狀。

　　術(shù)前等待對(duì)解決運(yùn)動(dòng)障礙獲得良好手術(shù)效果的影響

　　脊柱海綿狀血管瘤患者會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)麻痹并伴有瘤內(nèi)出血，但有些患者在手術(shù)前幾個(gè)月出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。如上所述，我們認(rèn)為早期手術(shù)很重要，即使對(duì)無(wú)癥狀患者也是如此。然而，在一個(gè)有術(shù)前癱瘓的病例中，對(duì)于術(shù)前保守治療是否對(duì)良好的手術(shù)結(jié)果合適還沒(méi)有共識(shí)。目前的研究顯示，只有42%的患者(11/26例)從術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙中完全恢復(fù)。沒(méi)有研究比較沒(méi)有術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者(N組)、術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙完全恢復(fù)的患者(CR組)和有殘余術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者(NCR組)的手術(shù)結(jié)果、MMT評(píng)分、IONM和腫瘤體積。術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙患者接受靜脈注射類固醇和康復(fù)治療，以便在術(shù)前立即恢復(fù)肌肉力量。這種治療是基于這樣的概念，即腫瘤切除應(yīng)該在手術(shù)前盡可能減少對(duì)脊髓的損傷后進(jìn)行，因?yàn)槭中g(shù)會(huì)對(duì)脊髓造成的損傷。另一方面，CR組在較終隨訪時(shí)MMT評(píng)分較高，步態(tài)穩(wěn)定，與N組手術(shù)結(jié)果相當(dāng)。該數(shù)據(jù)表明，在較終隨訪時(shí)，CR組的肌肉麻痹恢復(fù)良好，步態(tài)穩(wěn)定。因此，術(shù)前等待運(yùn)動(dòng)恢復(fù)是可行的。術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)時(shí)間未明確，但CR組平均需要1.7個(gè)月(2周至4個(gè)月)才能完全恢復(fù)運(yùn)動(dòng)。建議在幾個(gè)月的恢復(fù)期進(jìn)行手術(shù)。

　　術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙和術(shù)前肌力恢復(fù)患者的離子傳導(dǎo)膜惡化

　　建議完全切除，同時(shí)患者具有良好的行走能力，因?yàn)闅堄嘌芰鼋?jīng)常發(fā)生再出血。在這項(xiàng)研究中，兩個(gè)血管瘤部分切除的病人都有再出血。在這項(xiàng)研究中，良好的術(shù)前移動(dòng)能力與良好的術(shù)后移動(dòng)能力、高的全切除率和穩(wěn)定的離子傳導(dǎo)膜相關(guān)。海綿狀血管瘤有時(shí)具有毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)，沒(méi)有大的供血或引流血管，被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是血管瘤。血管瘤周圍形成膠質(zhì)增生，允許完全切除，對(duì)脊髓損傷較小。因此，完全切除脊髓海綿狀血管瘤并對(duì)脊髓造成較小的手術(shù)損傷是可能的，并且不需要擔(dān)心輕微癥狀患者術(shù)后行走能力的惡化。相比之下，由于術(shù)前對(duì)脊髓的不可逆損傷，不能指望對(duì)行走能力差的患者進(jìn)行手術(shù)，以獲得的術(shù)后好轉(zhuǎn)。本研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者雖然在手術(shù)前已完全恢復(fù)肌力，但其IONM的振幅有所下降。據(jù)推測(cè)，嚴(yán)重受損的脊髓可塑性降低，盡管患者似乎恢復(fù)了肌肉力量，因此在手術(shù)過(guò)程中更容易受損。肌力恢復(fù)后手術(shù)是治療脊柱海綿狀血管瘤的合適方法；然而，外科醫(yī)生應(yīng)該監(jiān)測(cè)IONM振幅的任何下降，并且需要對(duì)這些患者進(jìn)行仔細(xì)的手術(shù)操作，即使他們?cè)谑中g(shù)前已經(jīng)完全恢復(fù)了肌肉力量。

　　由于病例數(shù)量少，本研究有一些局限性，這可能阻礙了在一些分析中發(fā)現(xiàn)意義。需要對(duì)早期和延遲手術(shù)進(jìn)行大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，以確定較佳手術(shù)時(shí)機(jī)。然而，脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是少見(jiàn)的，這樣的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)可能很難進(jìn)行。在這一限制范圍內(nèi)，這是一項(xiàng)比較手術(shù)結(jié)果、MMT評(píng)分、IONM和腫瘤體積的研究，這些患者沒(méi)有術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙，完全從術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙中恢復(fù)，并且有術(shù)前殘余運(yùn)動(dòng)障礙。結(jié)果表明，早期手術(shù)對(duì)無(wú)癥狀患者或無(wú)術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者有利，但術(shù)前等待運(yùn)動(dòng)障礙的解決可好轉(zhuǎn)術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙患者的預(yù)后。

　　結(jié)論

　　對(duì)于胸部腫瘤和大腫瘤，即使患者無(wú)癥狀或癥狀較輕，在疾病持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)之前，在步態(tài)穩(wěn)定且無(wú)運(yùn)動(dòng)麻痹的情況下，一般建議早期手術(shù)。對(duì)于發(fā)病時(shí)有術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙的患者，手術(shù)可能會(huì)推遲幾個(gè)月，以允許術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)，這可能會(huì)好轉(zhuǎn)手術(shù)結(jié)果，對(duì)于病程短、輕度運(yùn)動(dòng)障礙、腫瘤和病變體積小的患者，手術(shù)前完全的運(yùn)動(dòng)恢復(fù)可能是有利的。由于部分切除后再出血的高發(fā)生率，需要完全切除該腫瘤，但需要謹(jǐn)慎的IONM和手術(shù)操作，即使患者在術(shù)前肌肉力量完全恢復(fù)，因?yàn)镮ONM比術(shù)前沒(méi)有運(yùn)動(dòng)麻痹的患者更容易加重。