2022年，《Journal of Neurosurgery》在線發(fā)表題為《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究論文。研究對于在2003年至2021年之間進(jìn)行了保守治療的脊髓海綿狀血管瘤患者，對比單次或多次髓內(nèi)出血后的功能結(jié)果。發(fā)現(xiàn)二次出血后的患者神經(jīng)功能會出現(xiàn)顯著惡化，多次出血與功能惡化顯著相關(guān)。

　　總而言之，由于脊髓海綿狀血管瘤引起的隨內(nèi)出血與功能惡化有關(guān)。每次出血后，癥狀往往可能會有所好轉(zhuǎn)，但完全康復(fù)的可能性會隨著出血次數(shù)增加而下降。

　　JNS關(guān)于脊髓海綿狀血管瘤的相關(guān)研究

　　髓內(nèi)海綿狀血管瘤很少見，只有約12%涉及脊髓海綿狀血管瘤(SCM)。與腦海綿狀血管瘤(CCM)不同的是，根據(jù)病變位置和腦內(nèi)出血(ICH)的存在，腦海綿狀血管瘤(CCM)通常表現(xiàn)出相當(dāng)良性的病程，而SCM被認(rèn)為具有更具侵襲性的病程，自發(fā)性出血率更高。由于髓內(nèi)出血(IMH)經(jīng)常與四肢癱瘓等嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)，因此在脊髓海綿狀血管瘤患者的治療中需要高度重視。

　　然而脊髓海綿狀血管瘤治療爭議：

　　脊髓海綿狀血管瘤的癥狀多變，手術(shù)風(fēng)險較高，故手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時機(jī)尚存在爭議。多數(shù)研究認(rèn)為癥狀嚴(yán)重或進(jìn)展的患者需手術(shù)干預(yù)；而癥狀輕微或處于緩解期的患者是否需要手術(shù)治療尚存在爭議。

　　同時，迄今為止，關(guān)于脊髓海綿狀血管瘤管理的研究還很少。脊髓海綿狀血管瘤臨床數(shù)據(jù)的稀缺是臨床決策的主要障礙，因為沒有明確的指南來指示患者何時應(yīng)該接受手術(shù)或何時應(yīng)該提倡保守的觀察等待方法。因此，更深入的知識可能對好轉(zhuǎn)臨床決策具有重要意義。

　　因此，分析脊髓海綿狀血管瘤一次或者多次出血之后，保守治療對于患者神經(jīng)功能的影響也是必要的。

　　研究使用的改良McCormick分級，對患者神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行分級

　?、窦墸荷窠?jīng)功能基本正常或輕微異常，行走正常；

　?、蚣墸狠p度感覺、運動功能異常肢體功能基本正常，仍能獨自維持功能；

　?、蠹墸褐卸雀杏X、運動功能受損，肢體功能受限，生活完全或部分自理，需要額外輔助設(shè)備；

　?、艏墸褐囟雀杏X、運動功能異常，嚴(yán)重肢體功能障礙，生活不能自理；

　?、跫墸浩c或四肢癱瘓，可伴肢體不自主運動。

　　脊髓海綿狀血管瘤每次出血事件后的功能結(jié)果研究

　　該研究分析了隨訪期間每個相關(guān)時間點（即診斷時間、每次出血之前和之后、以及然后一次隨訪或手術(shù)切除病變之前）的功能結(jié)果。盡管顯示一開始和二次出血后功能恢復(fù)，但還發(fā)現(xiàn)每次出血后，功能結(jié)果總體惡化。圖1描述了脊髓海綿狀血管瘤患者整個隨訪過程中的病程變化。

　　圖1：在診斷時、每次出血事件前后以及然后一次隨訪時對功能狀態(tài)進(jìn)行縱向評估。圖中顯示了發(fā)生一次出血(BE;A)、兩次出血(B)或三次出血(C)的患者的改良McCormick評分變化。

　　為了比較每次出血后的功能結(jié)果，首先調(diào)查了發(fā)生一次出血事件的患者的結(jié)果。與診斷時的基線值相比，9名患者(29.0%)出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，改良McCormick評分增加≥1分(p=0.006)。在然后一次隨訪時，一些患者康復(fù)了，只有6名患者(19.4%)直到然后一次隨訪時出現(xiàn)長期持續(xù)的神經(jīng)功能惡化(p=0.508)。對于兩次出血的患者，與診斷時的基線值相比，11名患者(84.6%)在二次出血時表現(xiàn)出神經(jīng)功能下降(p=0.002)。在然后一次隨訪時，只有1名患者康復(fù)，10名患者(76.9%)出現(xiàn)功能惡化(p=0.003)。，在一名發(fā)生過三次出血事件的患者中，三次出血導(dǎo)致了神經(jīng)功能缺損，且神經(jīng)功能沒有恢復(fù)。該患者因反復(fù)出血事件而接受手術(shù)治療，但患者多次拒絕。值得注意的是，詳細(xì)信息參見表4

▲使用改良的麥考密克量表評分評估功能結(jié)果。全部患者均接受保守治療▲

　　脊髓海綿狀血管瘤功能結(jié)果惡化的風(fēng)險因素及手術(shù)時機(jī)

　　由于脊髓海綿狀血管瘤引起的IMH通常與功能性神經(jīng)系統(tǒng)惡化有關(guān)。每次出血后，這種結(jié)果往往會有所好轉(zhuǎn)，但是每次出血之后的全部恢復(fù)可能性下降。

　　脊髓海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)與嚴(yán)重程度主要取決于血管瘤累及部位、出血量、受累節(jié)段脊髓的損傷程度、出血的次數(shù)等多種因素，故癥狀多種多樣，主要癥狀包括局部神經(jīng)壓迫引起的疼痛、感覺運動障礙以及括約肌功能障礙等。

　　脊髓海綿狀血管瘤雖不是意義的腫瘤，但其具有反復(fù)出血、瘤體緩慢增大的特點，加之其位于脊髓內(nèi)，代償空間狹小，常導(dǎo)致進(jìn)展性的脊髓功能障礙，嚴(yán)重時甚至導(dǎo)致截癱等惡性后果，故根治性切除病灶是治療SCCH的優(yōu)選方法。

　　1對于急性出血伴神經(jīng)功能障礙患者，應(yīng)及早行手術(shù)治療。

　　2對于進(jìn)行性神經(jīng)功能減退者，學(xué)者一致認(rèn)為應(yīng)早期接受手術(shù)治療，爭取在脊髓功能發(fā)生不可逆損傷之前切除病變。OGILVY等研究指出，有癥狀的脊髓海綿狀血管瘤患者在出現(xiàn)嚴(yán)重或長期神經(jīng)功能障礙前，早期接受手術(shù)治療，可獲得較佳的手術(shù)效果。

　　3緩解復(fù)發(fā)型為較常見的類型，是癥狀輕微或處于緩解期的SCCH患者，是否進(jìn)行手術(shù)治療存在爭議。SANDALCIOGLU等特別指出曾經(jīng)有過出血癥狀的患者，二次出血的風(fēng)險可高達(dá)66%，其突發(fā)嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷風(fēng)險遠(yuǎn)高于手術(shù)風(fēng)險，故也建議應(yīng)該早期進(jìn)行手術(shù)治療。應(yīng)與此類患者溝通手術(shù)必要性與風(fēng)險，爭取獲得患者理解并盡早進(jìn)行手術(shù)治療，不要因癥狀緩解或擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險而延誤手術(shù)時機(jī)，導(dǎo)致預(yù)后不良。

　　INC國際教授脊髓海綿狀血管瘤實例交流

　　與腦海綿狀血管瘤相比，脊髓海綿狀血管瘤似乎進(jìn)展更快，出血率更高。由于脊髓海綿狀血管瘤引起的脊髓的出血會導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)缺陷，例如四肢癱瘓，導(dǎo)致患者的發(fā)病率高。然而，脊髓作為連接大腦與周圍神經(jīng)系統(tǒng)的主要通路，密布31個脊髓神經(jīng)節(jié)和來自腦干的四條運動神經(jīng)束。而如果腫瘤生長在脊髓內(nèi)，位置處于外科手術(shù)的“禁區(qū)”：所在區(qū)域部位深、被脊骨包圍、暴露困難，脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成長期性的障礙，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。手術(shù)后可能會癱瘓是每一個罹患脊髓髓內(nèi)病變患者心中較深處的恐懼。

　　脊髓手術(shù)應(yīng)盡可能減少術(shù)中脊髓損傷，這就要求醫(yī)師須有豐富的脊髓手術(shù)經(jīng)驗，熟悉脊髓結(jié)構(gòu)與功能區(qū)域；術(shù)中應(yīng)明確病灶區(qū)域，必要時采用超聲及導(dǎo)航等手段定位，以減少脊髓的損害；術(shù)中應(yīng)在電生理監(jiān)測下，細(xì)致柔和操作，術(shù)中雙較電凝功率保持較小，避免熱損傷，嚴(yán)格沿膠質(zhì)增生帶分離并整塊切除病變，如非必要，不宜分塊切除以免加重出血或損傷。

　　患者情況

　　患者女性，20歲

　　主訴：間斷腰痛1年余，伴雙下肢乏力8月

　　現(xiàn)病史：20歲的田田是一名在校大學(xué)生，在一次參加完常規(guī)體育運動后自感后背輕微疼痛，兩天后出現(xiàn)雙下肢無力，檢查診斷胸髓髓內(nèi)出血性病變。后續(xù)病情進(jìn)展很快，還出現(xiàn)小便困難，雙下肢無力加重等癥狀。再次檢查后確診胸髓髓內(nèi)6海綿狀血管瘤，醫(yī)生考慮血管瘤位置比較深，在腹側(cè)，手術(shù)風(fēng)險大，建議保守治療。去年，田田出現(xiàn)右下肢麻木感，檢查考慮二次出血。兩天內(nèi)癥狀急劇加重，雙下肢運動功能喪失，大小便失禁。為了緩解田田的癥狀，醫(yī)院隨即進(jìn)行下胸后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)，但是并未對血管瘤進(jìn)行切除?？吹脚畠阂淮斡忠淮尾∏榧又囟譄o能為力，田田父母開始為女兒尋求更好的治療……現(xiàn)患者雙下肢無力，伴有右下肢小腿皮膚、臍部右側(cè)皮膚淺感覺減退。患者小便控制力差，大便正常。

　　既往:2022-08-26上海某醫(yī)院行T6-T12胸后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)，青霉素、阿奇霉素過敏。

　　查體：雙上肢肌力V級，雙下肢肌力III級，肌張力不高，右下肢小腿皮膚、臍部右側(cè)皮膚淺感覺減退

　　輔助檢查：胸髓MRI

　　咨詢方案

　　診斷：胸髓(T6)內(nèi)占位：海綿狀血管瘤；椎管擴(kuò)大減壓術(shù)后

　　手術(shù)方案：

　　1、后正中入路胸髓(T6)髓內(nèi)占位切除術(shù)

　　2、海綿狀血管瘤偏腹側(cè)，位置較深，脊髓表面病灶顯現(xiàn)不明顯，術(shù)中超聲輔助定位

　　3、電生理監(jiān)測(MEP+SEP)

　　INC巴教授手術(shù)紀(jì)實

　　取俯臥位，后正中原切口，連接電生理監(jiān)測電較

　　▼取下部分T5、T6椎板

　　▼術(shù)中超聲定位海綿狀血管瘤(白色)

　　▼術(shù)中超聲顯示髓內(nèi)海綿狀血管瘤超出骨窗大小，向T7方向生長，繼續(xù)磨除部分T7椎板，擴(kuò)大暴露范圍

　　▼沿后正中切開，即可見含鐵血黃素沉積帶及陳舊性血凝塊

　　▼用細(xì)致的雙較或者剝離子沿含鐵血黃素沉積帶，分離海綿狀血管瘤并電凝切斷供血分支血管

　　▼逐步顯露血管瘤腹側(cè)面

　　▼血管瘤完整取出

　　▼測量瘤腔大小，明確腫瘤全切

　　▼用Proline縫線間斷縫合軟脊膜，封閉瘤腔，水密縫合硬脊膜

　　預(yù)后結(jié)果

　　術(shù)后：術(shù)中MEP及SEP波形無明顯改變，下肢肌力III+級，右下肢小腿皮膚、臍部右側(cè)皮膚淺感覺減退較術(shù)前好轉(zhuǎn)。

　　康復(fù)：術(shù)后二天即進(jìn)行床邊雙下肢及膀胱功能康復(fù)鍛煉

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天ICU查房田田意識清醒，交流正常。右腿伸直略微困難，腳趾活動正常。術(shù)后五天普通病房查房田田感覺很好，右腿活動正常，雙腿肌力正常。術(shù)后兩周情況目前田田術(shù)后兩周，已經(jīng)可以下床行走活動，術(shù)前的癥狀有所緩解。術(shù)后兩個月情況田田正在穩(wěn)定康復(fù)訓(xùn)練中。

　　術(shù)后兩個月時，田田正在康復(fù)醫(yī)院進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練

　　長久、系統(tǒng)的訓(xùn)練，較好康復(fù)科長期系統(tǒng)訓(xùn)練，時間可能半年、一年甚至更久直到肌力漸漸恢復(fù)，不能操之過急，要循序漸進(jìn)，持之以恒?？祻?fù)訓(xùn)練項目包括各種肌群的主動、被動功能訓(xùn)練、作業(yè)療法、物理療法、光療、電療等。平時可以按摩、推拿和被動活動，幫助病人功能鍛煉，手術(shù)和術(shù)后系統(tǒng)的康復(fù)鍛煉對于脊髓髓內(nèi)腫瘤術(shù)后肌力和肢體活動的恢復(fù)格外重要?！　?/p>

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