腦干出血的嚴(yán)重性不容小覷，僅僅5ml的出血量就可能危及生命。Kevin就因中腦海綿狀血管瘤，先后3次遭遇腦干出血，生命一度危在旦夕。幸運的是，INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授為他實施手術(shù)，拆除了腦內(nèi)這顆“不定時炸彈”，使他得以迅速恢復(fù)。該治療案例還被巴教授收錄在腦干海綿狀血管瘤手術(shù)系列研究論文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations:does lesion depth influence the outcome?》中。

腦干出血，噩夢降臨

　　Kevin被查出基底神經(jīng)節(jié)、小腦和中腦存在多發(fā)海綿狀血管瘤。第一次腦干出血時，他還算幸運，沒有出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。但醫(yī)生的話讓他心生恐懼，中腦腦干堪稱人體的“司令部”，一旦手術(shù)出現(xiàn)偏差，患者極有可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停、意識喪失、四肢癱瘓等嚴(yán)重后果。因此，手術(shù)必須慎之又慎，對醫(yī)生的專業(yè)能力要求極高，手術(shù)風(fēng)險極大，患者甚至可能下不了手術(shù)臺，或者術(shù)后無法轉(zhuǎn)出ICU。鑒于他當(dāng)時只出過一次血，醫(yī)生建議先進行保守觀察。

　　然而，在一次隨訪檢查中，發(fā)現(xiàn)他再次出現(xiàn)輕度出血，好在這次依然沒有明顯癥狀。兩次出血間隔了兩年多，Kevin本以為這個“隱患”會一直處于“安靜”狀態(tài)。但接下來該如何抉擇？是進行手術(shù)，還是繼續(xù)觀察？Kevin陷入了對人生的新思考。畢竟打拼至今，一場重病就可能讓他失去所有。

　　最終，Kevin決定積極面對病情，尋求巴特朗菲教授為他進行手術(shù)。可就在入院前3周，他再次出血，這次出血讓他左側(cè)偏癱、感覺減退，右側(cè)第六、第七神經(jīng)麻痹，還陷入了昏迷狀態(tài)，手術(shù)刻不容緩。

一場手術(shù)，轉(zhuǎn)危為安

　　術(shù)前的軸位（b）和矢狀位（c）MRI檢查顯示，Kevin的中腦海綿狀血管瘤出血，瘤體大小為22mm，并且向尾側(cè)延伸。

圖a：術(shù)前6個月MRI顯示輕度出血；

圖b和c：顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤，向尾側(cè)延伸

　　手術(shù)過程中，第四腦神經(jīng)水平被蓋表面出現(xiàn)突出（箭頭，d），患者采取仰臥位（e）進行手術(shù)，并使用運動、感覺和腦干聽覺誘發(fā)電位進行監(jiān)測。（圖d：第四腦神經(jīng)水平被蓋表面突出（箭頭）；圖e：患者采用仰臥位進行手術(shù)）

　　術(shù)后48小時內(nèi)，進行了對照MRI檢查。術(shù)后軸位（f）和矢狀位（g）MRI以及術(shù)中照片（h）都證實中腦海綿狀血管瘤已被完全切除。術(shù)后，Kevin恢復(fù)迅速。（圖：術(shù)后軸位（f）和矢狀位（g）MRI術(shù)中照片；圖h：術(shù)中照片證實中腦海綿狀血管瘤完全切除）

　　術(shù)后6個月進行隨訪時，發(fā)現(xiàn)Kevin神經(jīng)功能恢復(fù)正常，沒有出現(xiàn)永久性神經(jīng)功能缺損的情況。Kevin感慨萬分，他認(rèn)為人最大的敵人是自己，只有戰(zhàn)勝自我，才有可能戰(zhàn)勝一切困難。他還曾在第二次出血后表示，當(dāng)意識到自己擁有的一切可能在瞬間消失時，就會明白不能再浪費時間、消耗生命。

中腦海綿狀血管瘤手術(shù)難在何處？

　　腦海綿狀血管瘤是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，在體表和體內(nèi)都有可能發(fā)生。當(dāng)這種良性病變出現(xiàn)在腦干時，就如同在人體呼吸、心跳的中樞部位放置了一顆定時炸彈。它可能反復(fù)出現(xiàn)血管破裂，誘發(fā)腦干出血，進而導(dǎo)致患者出現(xiàn)臉歪、站立困難、視力模糊、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀，最嚴(yán)重的情況是患者可能突然陷入昏迷，再也無法蘇醒。而且，“炸彈爆炸”引發(fā)腦干出血的時間難以預(yù)測，也很難提前預(yù)防。隨著出血次數(shù)增加，出血間隔期會越來越短，每次出血后，癥狀往往會逐漸加重，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)的可能性也越來越低，危險性不斷升高。當(dāng)腦干出血量達到10ml，幾乎等同于被判了“死刑”，死亡率極高。

　　Kevin的海綿狀血管瘤恰好生長在腦干中腦部位，中腦位于腦干上端，處于腦橋和間腦之間，長度僅約15-20mm。中腦是視覺和聽覺的反射中樞，所有大腦皮層與脊髓之間的上行及下行神經(jīng)通路都要經(jīng)過這里，并且中腦通過白質(zhì)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部分相互聯(lián)系。因此，中腦病變的治療難度極大，手術(shù)風(fēng)險極高。不過，中腦海綿狀血管瘤與中腦膠質(zhì)瘤不同，它是良性病變，與正常腦組織有相對清晰的界限。所以，只要選擇合適的手術(shù)入路，再結(jié)合高超的顯微神經(jīng)外科手術(shù)技巧，就有可能完全切除腫瘤，讓患者獲得良好的治療效果。

腦干中腦部位的解剖結(jié)構(gòu)

手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時機的選擇

　　腦干海綿狀血管瘤首次出血的概率僅為0.6%-1.1%，但再次出血的概率卻可高達30%-60%。而且，每出血一次，再次出血的間隔時間就會縮短，患者的癥狀也會越來越嚴(yán)重，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)的可能性則越來越小。所以，從腦干海綿狀血管瘤的發(fā)展規(guī)律來看，及時、正確地處理以防止再次出血至關(guān)重要，及時進行手術(shù)治療對改善患者的預(yù)后有著重要意義。

　　巴特朗菲教授基于300多例手術(shù)經(jīng)驗，對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療的要點進行了總結(jié)：

　　若患者臨床癥狀嚴(yán)重，表明具備手術(shù)指征；

　　偶然發(fā)現(xiàn)的（沒有臨床表現(xiàn)、未出血、處于靜態(tài)）海綿狀血管瘤，暫時無需進行手術(shù)治療；

　　對于病情進展惡化較快的患者，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；

　　雖然有多種手術(shù)入路可供選擇，但最短到達腫瘤的路徑未必是最佳選擇；

　　超過90%的患者在手術(shù)后預(yù)后良好；

　　對于再次出血的患者，應(yīng)該再次進行手術(shù)。

　　中腦占位手術(shù)解析

　　腦干長期以來都被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即便如今顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)不斷發(fā)展，也發(fā)現(xiàn)了腦干安全區(qū)，但成功進行腦干手術(shù)并擁有較多手術(shù)報道的醫(yī)生依然寥寥無幾。

（圖：中腦海綿狀血管瘤，INC國際巴教授根據(jù)手術(shù)差別，將中腦海綿狀血管瘤分為包含4種類型，顯示病變和腦干表面之間的關(guān)系。nl：內(nèi)源性中腦海綿狀血管瘤未突破改變中腦表面，腦干表觀正常；yw：底層中腦海綿狀血管瘤僅產(chǎn)生實質(zhì)含鐵血黃素沉積的中腦表面淡黃色變色；bg：內(nèi)在中腦海綿狀血管瘤被一層薄壁組織覆蓋，但引起表面變色和中腦表面隆起；ex：外生性中腦海綿狀血管瘤破壞了中腦皮層表面，從腦干處凸出）

選擇最佳手術(shù)入路是中腦手術(shù)的關(guān)鍵。

　　中腦位置深在大腦內(nèi)部，手術(shù)入路的選擇對中腦病變手術(shù)效果影響重大。在臨床中，常見腦干病變患者術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，而有些并發(fā)癥是可以通過優(yōu)化手術(shù)入路來避免的，同時還能實現(xiàn)更好的腫瘤切除效果。因此，根據(jù)患者的具體情況選擇個體化的手術(shù)入路對治療腦干病變至關(guān)重要，這就要求手術(shù)醫(yī)生對腦干的解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤的生長特點有深入的了解，并且擁有豐富的各類手術(shù)入路操作經(jīng)驗。

圖：INC巴教授論文中展示了在中腦中使用的各種手術(shù)入路所獲得的中腦暴露區(qū)域。每個點表示手術(shù)中腦孔的近似中心，中腦孔被用作進入腦干的入口點。點的顏色對應(yīng)于顏色圖例中所示的4種病變類型之一。

　　右側(cè)顳下入路更常用于進入中腦海綿狀血管瘤，以避免損傷顯性顳葉的風(fēng)險；圖：顯示右側(cè)頂蓋/被蓋區(qū)域深層MCM。如綠色箭頭所示，可使用3種不同的開顱術(shù)和3種不同的入路手術(shù)從3個方向暴露病變。tb，骨瓣開顱；sol，枕下外側(cè)入路；som，枕下內(nèi)側(cè)；st，顳下入路；scl，經(jīng)幕下小腦上；scpc，幕下小腦上外側(cè)入路；

圖：巴教授結(jié)合中腦海綿狀血管瘤生長部位、形態(tài)、特點選擇最佳的手術(shù)入路

案例總結(jié)

　　巴特朗菲教授指出，對于出現(xiàn)臨床相關(guān)癥狀、反復(fù)出血導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的患者，或者患有海綿狀畸形（CMs）且已造成神經(jīng)功能缺損的患者，無論病變是否延伸至中腦表面，都符合手術(shù)指征。在手術(shù)時，為了暴露血管畸形病變，原則上應(yīng)選擇能夠通過距中腦表面最短距離，實現(xiàn)對病變最佳暴露的手術(shù)方法。同時，還需要根據(jù)該區(qū)域個體的血管解剖結(jié)構(gòu)，對手術(shù)方法進行相應(yīng)調(diào)整。

　　反復(fù)出血是導(dǎo)致腦干以及脊髓等部位海綿狀血管瘤患者傷殘甚至死亡的重要因素。部分切除病灶的病例再次出血的可能性較大，可能會造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失。所以，完整切除病灶進行全切手術(shù)，是防止再次出血的根本方法，也是患者獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。就像上述案例中的Kevin，前兩次出血未進行手術(shù)，導(dǎo)致第三次出血情況嚴(yán)重，而手術(shù)治療后他的病情顯著好轉(zhuǎn)。

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測在手術(shù)中的應(yīng)用，以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，全切手術(shù)的效果得到了明顯提升。技術(shù)精湛的神經(jīng)外科手術(shù)團隊、準(zhǔn)確選擇手術(shù)適應(yīng)證、個性化設(shè)計手術(shù)入路，再結(jié)合術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航輔助手術(shù)，這些都有助于提高腫瘤全切除率，為患者獲得更好的治療效果提供了重要保障。

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