腦海綿狀血管瘤危險嗎？這些位置手術危險！

發(fā)布時間：2021-12-22 17:16:12 | 閱讀：次| 關鍵詞：

鑒于顯微外科手術切腦海綿狀血管瘤的良好結果，手術逐漸成為腦海綿狀血管瘤管理策略優(yōu)選。然而，越來越多的證據(jù)表明，一些病變的自然歷史相對良性，表明需要重新評估管理決策。特別是，當病人有多個病變，家族受遺傳形

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　　鑒于顯微外科手術切腦海綿狀血管瘤的良好結果，手術逐漸成為腦海綿狀血管瘤管理策略優(yōu)選。然而，越來越多的證據(jù)表明，一些病變的自然歷史相對良性，表明需要重新評估管理決策。特別是，當病人有多個病變，家族受遺傳形式的影響，或在腦干的深層病變時，很明顯，侵略性的方法并不總是可取的。明確的手術指征是醫(yī)學上難治性癲癇，有記錄的復發(fā)性出血和進行性神經(jīng)功能缺損。確診為CCM且無臨床出血、癲癇發(fā)作或其他不同癥狀的患者通常需要進行臨床觀察和重復影像學檢查。保守治療也適用于許多單純偶發(fā)病變或位于功能區(qū)域深處的血管瘤，這些病變沒有出現(xiàn)在腦膜或腦室表面。

　　幕下病變的顯微外科治療

　　大腦深處的病變很難去除，而且存在不同的挑戰(zhàn)，盡管較近的系列報道描述了圖像引導技術好轉的結果。大約10 - 30%的顱內海綿樣畸形位于后顱窩，一些報道表明這些病變可能更經(jīng)常有癥狀。若有癥狀性病變位于小腦或腦干淺部，若能保留合適實質，則建議手術切除。文獻中詳細介紹了幾種手術入路，包括枕下、幕下小腦上、枕部經(jīng)小腦幕、遠外側、經(jīng)顳、顳下經(jīng)小腦幕和聯(lián)合巖骨。此外，更多的重點放在選擇一種方法，以優(yōu)化暴露于病變，對周圍結構的損害較小。一般來說，小腦蚓部、小腦半球內側、四腦室底和髓質背側的病變可通過標準的枕下入路輕易進入。頂蓋和松果體區(qū)的病變通常較好通過小腦上門靜脈進入。枕部經(jīng)小腦幕入路可顯露小腦上腳和蚓部、前髓帆、后三腦室、壓板和四叉神經(jīng)板。遠外側入路提供了良好的前、外側髓質和頸髓交界處的顯露。經(jīng)顳骨入路可進入內聽道內及周圍的病變，如腦橋延髓交界處海綿狀畸形，可用于聽力不良的患者。累及中腦跖間窩前部的海頓性畸形可通過翼點經(jīng)顱側、顳下或眶顴開顱手術入路，偶爾位于腦干上三分之二部位的病變需要聯(lián)合巖骨入路。腦脊液引流術用于腦放松、電生理監(jiān)測和功能定位對減少并發(fā)癥和減少長期性神經(jīng)功能缺損的風險都很重要。

　　與幕上海綿狀血管瘤不同，深部病變可與正常實質較度粘連，有時在與周圍膠質增生環(huán)周分離和斷流后以零敲碎打的方式切除。全部穿通動脈血管需仔細解剖和保存。此外，畸形周圍的含鐵血黃素染色應避免手術切除。海綿體畸形和靜脈畸形之間的聯(lián)系已被描述，可能高達16 %，雖然手術的目標是完全切除海綿體瘤，但由于存在靜脈梗塞的風險，應避免靜脈畸形的中斷。開放性顯微手術治療小腦表淺病變的風險較低，類似于大多數(shù)幕上海綿狀血管畸形。手術探查腦深部和腦干海綿狀血管畸形的風險相當高。

　　腦干海綿狀血管瘤

　　腦干海綿狀血管瘤雖然少見，但值得特別一提，因為其臨床表現(xiàn)、自然史和治療決策往往不同于其他部位的海綿狀血管瘤。此類病變占全部海綿狀血管瘤的9-35 %,占全部顱內海綿狀血管瘤的18-22 %。這些病變的50-70%發(fā)生在腦橋，20-35%發(fā)生在中腦，15-25%發(fā)生在髓質。癥狀從腦神經(jīng)缺陷、感覺功能障礙、麻痹/麻痹、共濟失調、子宮畸形、言語困難到頭痛和意識水平下降不等。臨床表現(xiàn)常常令人困惑，許多因出血而導致臨床癥狀惡化的患者被診斷為多發(fā)性硬化癥。

　　有證據(jù)表明腦干海綿狀血管瘤的自然史不同于其他部位的自然史，這表明該亞組具有更高的臨床出血傾向。Porter等人報道，他們的100例腦干海綿狀血管瘤中，幾乎全部都有臨床出血的證據(jù)，56 %伴有多處出血，22 %伴有兩處以上臨床出血。雖然一些腦干海綿狀血管瘤出血患者在沒有干預的情況下恢復良好，但同樣明顯的是，多次出血會增加持續(xù)缺陷的可能性。各種系列已經(jīng)證明了5-60%的復發(fā)性出血率。此外，當多次出血發(fā)作時，出血之間的時間間隔增加，每次出血的死亡率可能高達20 %。

　　腦干海綿狀血管瘤的外科治療比神經(jīng)系統(tǒng)其他功能較弱區(qū)域的手術干預風險大得多。進入困難，狹窄的手術通道，以及對這些損傷附近的關鍵結構的損傷的敏感性是獨特的障礙。盡管顯微外科切除的長期性發(fā)病率和技術挑戰(zhàn)很高，但一些中心已經(jīng)證明了切除這些病變的知識，并取得了良好的效果。Pandey等人報道了一系列176例患者，其中179例位于腦干的腦深部海綿狀畸形(n= 136)，丘腦(n= 16)，和基底神經(jīng)節(jié)(n= 26 ),經(jīng)顯微外科手術切除。神經(jīng)導航、輕度低溫(32–33℃)、電生理監(jiān)測、腦神經(jīng)標測和一氧化碳的使用2激光有助于順利切除這些病變。在平均隨訪3.5年的20年期間，總體結果為優(yōu)(MRs = 0–1)占54 %，良(mRS = 2)占29 %，差(MRs = 3–6)占18%；5 %的患者死亡。其中96%的病變在一次手術(86 %)或兩次手術(9.6 %)后完全切除，88 %的患者在6個月后神經(jīng)功能好轉或不變，只有12 %的患者在較后一次隨訪時比術前狀態(tài)更差。在本系列135例接受顯微手術切除136個腦干海綿狀血管瘤的患者中，盡管術后立即惡化的患者略少于1/3，但在長期隨訪時(%3E6個月)，87 %的患者神經(jīng)功能沒有改變或好轉，而13 %的患者惡化。Porter等人報道了他們對100例腦干海綿狀血管瘤患者的治療經(jīng)驗，其中86例接受了顯微手術切除。在12年的時間里，87 %的人相同或更好，10 %的人更差，4 %的人死亡；遠期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病率為12 %。

　　腦干海綿狀血管瘤手術風險大，但仍建議手術！

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團WANG成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS現(xiàn)任主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授等人回顧了他們在5年時間里對24例腦干海綿狀血管瘤進行的系列研究。70%的患者在隨訪中卡爾諾夫斯基得分為90分或更高，21 %的患者得分為60-70分，4 %的患者得分低于60分。他們的長期發(fā)病率為5.5 %，沒有死亡。因此，雖然腦干和腦深部海綿狀血管瘤的手術干預風險并不低，但這類病變的自然史可能比其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的海綿狀血管畸形的自然史更差，我們建議對出現(xiàn)在軟腦膜或室管膜表面的癥狀性病變考慮手術切除，在某些情況下，即使是那些沒有出現(xiàn)在軟腦膜/室管膜表面的畸形，如果它們已經(jīng)反復出血并且可以通過順利通道暴露出來。

　　INC國際教授腦干海綿狀血管瘤圖片故事一則

腦干海綿狀血管瘤