報告一個少見的神經(jīng)鞘瘤的海綿竇外側(cè)壁,這是一個少見的影響該解剖區(qū)域的病變，并討論了海綿竇手術(shù)入路的方面，傳統(tǒng)上認為這在技術(shù)上具有挑戰(zhàn)性，因為與顱神經(jīng)和頸內(nèi)動脈的存在相關(guān)的術(shù)后發(fā)病率和死亡率的。

　　海綿竇神經(jīng)鞘瘤少見，通常起源于三叉神經(jīng)，雖然也有來自動眼神經(jīng)和頸動脈叢的病例。在這篇文章中，報告一例手術(shù)治療的海綿竇側(cè)壁神經(jīng)鞘瘤。

　　病例報告：

　　2013年7月，一名39歲的男子，三個月來，他一直在向右側(cè)看時，抱怨復視。在檢查前的較后兩周，他還經(jīng)常出現(xiàn)右側(cè)面部異常。神經(jīng)學檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)6腦神經(jīng)有缺損，僅當患者向遠側(cè)看時才出現(xiàn)。

　　患者接受了大腦MRI掃描(圖1)，在t1加權(quán)像上顯示以右海綿竇為中心的較大直徑3厘米的等強度病灶。在t2加權(quán)像中，與周圍的大腦相比，病變是高強度的。病灶注射造影劑后呈現(xiàn)不均勻強化。

圖1：我們可以順時針看到T1加權(quán)、T1對比和t2加權(quán)的腫瘤磁共振圖像。

　　在住院期間，進行了CT血管造影，以記錄腫瘤與ICA和海綿竇的關(guān)系。腫塊出現(xiàn)在頸動脈壁附近(圖2);CT靜脈期(圖3)顯示海綿竇被腫瘤壓迫和居中，而不是被腫瘤侵犯。根據(jù)該病人的影像和臨床病史，理論上認為腫瘤可能是在硬腦膜和海綿竇側(cè)壁內(nèi)膜之間的虛擬空間中發(fā)生的(圖4)。

圖2：CT血管造影顯示腫瘤位于右側(cè)頸內(nèi)動脈壁附近。

圖3：CT靜脈期顯示海綿竇被腫瘤壓迫和居中，而不是被腫瘤侵犯。

圖4：海綿竇解剖圖:1:垂體，2:頸內(nèi)動脈，3:6 CN,4:腦膜(外)層，5:海綿竇，6:蝶竇，7:內(nèi)膜(內(nèi))層，8:V1,9:V2,10:4 CN,11:3 CN,12:鞍橫肌外層。髓內(nèi)膜層用綠色標出，而腦膜層用黃色標出。

　　患者行翼點入路顯微神經(jīng)外科手術(shù);打開硬腦膜，用抹刀移動顳較的內(nèi)側(cè)，暴露出海綿竇的側(cè)壁，是下半部分的嚴重鼓脹。在海綿竇壁較突出的地方切開硬腦膜，暴露出一個包被良好的灰黃色腫瘤(圖5)。使用超聲吸引器，腫瘤部分被掏空，因此也排出了兩個充滿黃色液體的瘤內(nèi)小囊腫;然后，對包膜進行裂解。卵裂在外側(cè)和下部分都很容易，因為包膜與硬腦膜相鄰，但在中間就比較困難了，因為在一些區(qū)域有一層很薄的脈沖膜附著在腫瘤上。

圖5：在(a)中，箭頭所指的是由腫瘤引起的海綿竇側(cè)壁的膨出;在(b)中，箭頭指向硬腦膜切開后腫瘤的外觀。

　　一旦解剖完成，已經(jīng)部分清空的腫瘤就被整體移除。取出后，動脈內(nèi)膜有少量血流漏出;然而，在腔內(nèi)應用明膠基質(zhì)止血密封劑很容易達到止血的目的。

　　術(shù)后過程正常，術(shù)后較初幾小時內(nèi)，6 CN缺陷和感覺異常消失。組織學檢查顯示腫瘤為神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后5個月的MRI掃描(圖6)顯示腫瘤完全切除。

圖6：術(shù)后5個月的核磁共振掃描顯示腫瘤已完全切除。

　　病例討論

　　手術(shù)的腫瘤是一個三叉神經(jīng)鞘瘤(圖7)，盡管一個癥狀是6個CN的缺失。事實上，掃描顯示腫瘤生長在硬腦膜和海綿竇內(nèi)側(cè)壁之間的空間，而海綿竇內(nèi)側(cè)壁是三叉神經(jīng)分支的活動區(qū)域，而6個CN則位于靜脈竇內(nèi)。在文獻中也有其他五節(jié)神經(jīng)鞘瘤的病例，臨床表現(xiàn)為六節(jié)神經(jīng)鞘麻痹。

圖7：(a)蘇木精和伊紅，20x:神經(jīng)鞘瘤的經(jīng)典組織病理學，由細胞核細長的梭形細胞組成的高細胞基質(zhì)，(b)S100強陽性免疫染色，(c)Ki-67免疫染色顯示的少見有絲分裂像。

　　從解剖學角度看，海綿竇的側(cè)壁，更確切地說是副交感區(qū)，是由硬腦膜的兩層褶皺組成:硬腦膜層和腦膜層。在這個區(qū)域，腦膜層代表海綿竇的外層，而內(nèi)皮層是內(nèi)層，因此包裹著海綿竇的三、四和五節(jié)。

　　腫瘤的精確定位通常是在外層硬腦膜和內(nèi)膜之間的標稱區(qū)域，這使得我們進行神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)，而不是通過帕金森三角進入海綿而是直接攻擊它，打開它較突出的硬腦膜。這種手術(shù)選擇，加上從內(nèi)膜解剖腫瘤包膜的謹慎，使我們能夠在保留在靜脈竇外的同時切除腫瘤，從而避免了大量出血，而大量出血使得在該區(qū)域進行手術(shù)特別困難。通過這種方式，我們還成功地保存了各種腦神經(jīng)，而不必一個接一個地暴露和隔離它們。頸內(nèi)動脈主干沒有暴露出來，只是通過內(nèi)膜的脈動被感知。手術(shù)選擇硬膜內(nèi)入路，可以獲得與硬膜外入路相同的手術(shù)結(jié)果。

　　復雜的三叉神經(jīng)鞘瘤，出國治療或有更高的生存機會

　　對于已經(jīng)在國內(nèi)手術(shù)過，再次復發(fā)的三叉神經(jīng)鞘瘤患者，由于再次治療難度更高、風險更大，對于有經(jīng)濟條件的患者，出國治療或是更好的選擇。

　　1、手術(shù)更有保障：西方發(fā)達國家，神經(jīng)外科不有更長的歷史，其神經(jīng)外科“一刀切”的治療方法已被基于病人和腫瘤特征的更個性化的治療方案所取代。同樣，“由一名外科醫(yī)生管理”也讓位給“由一個顱底外科手術(shù)團隊管理”，以便在經(jīng)顱和經(jīng)鼻入路以及放射外科和顯微外科戰(zhàn)略方面提供較大限度的知識。

　　2、可以更快享受到新藥、新療法治療：西方發(fā)達國家由于注重醫(yī)療，在醫(yī)療的研發(fā)上投入了多的經(jīng)費，國際許多神經(jīng)外科醫(yī)院都有屬于自己獨自的研究室，其腫瘤方面的新藥、新療法是遠遠前沿于國內(nèi)的。比如國際神經(jīng)外科學院院長James T.Rutka教授所在的多倫多兒童醫(yī)院，擁有數(shù)千人的研究團隊，許多教授也有自己獨自的實驗室。像James T.Rutka教授的實驗室已經(jīng)在腦腫瘤生長和侵襲的機制方面頗有成就，在腦瘤的靶向治療、納米技術(shù)已取得了合適的成果。而出國治療的患者，也可以享受所選擇醫(yī)院的新藥、新療法，甚至可以基本參加醫(yī)院的臨床試驗。

　　好轉(zhuǎn)神經(jīng)癥狀、維持顱神經(jīng)功能、控制腫塊的影響是三叉神經(jīng)鞘瘤治療的主要目標。一個個性化的管理策略，一個專門的顱底團隊，是重要的，也是病人實現(xiàn)這一目標的更佳機會。INC作為一個專注于神經(jīng)外科領域的專家學術(shù)交流的醫(yī)生集團，將為國內(nèi)有需要的腦腫瘤患者(包括三叉神經(jīng)鞘瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、膠質(zhì)瘤等)咨詢具的國際水平神經(jīng)外科醫(yī)生團隊為其手術(shù)，患者將得到更好的預后。

　　縮寫：

　　ICA：頸內(nèi)動脈

　　MRI:磁共振成像

　　CN:顱神經(jīng)。

　　資料來源：Case Rep Surg.2016;2016:6458189.

　　Published online 2016 Oct 10.doi:10.1155/2016/6458189

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 14:49:17

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