70歲腦海綿狀血管瘤患者，反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血會致命嗎？海綿狀血管瘤是良性血管病變，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。大多數(shù)表現(xiàn)為軸內(nèi)病變。出血造成的傷害通常不是致命的；然而，海綿狀血管瘤會導(dǎo)致反復(fù)出血和止血。中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓外硬膜內(nèi)海綿狀血管瘤是一種少見的海綿狀血管瘤。由于腫塊效應(yīng)、腦神經(jīng)麻痹和出血，它們會導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損。目前尚無髓外枕骨大孔海綿狀血管瘤的臨床研究。我們在此報告一例硬膜內(nèi)髓外枕骨大孔海綿狀血管畸形，表現(xiàn)為反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)和進行性神經(jīng)系統(tǒng)惡化。這是一份建議手術(shù)切除病變的報告，無論潛在的致命情況如何。

　　案例報告：

　　一名70歲的日本男子突然出現(xiàn)枕部頭痛。兩天后，他表現(xiàn)出雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。入院時進行的神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙側(cè)展神經(jīng)麻痹和輕度右側(cè)輕癱。計算機斷層掃描顯示他的枕骨大孔有髓外硬膜內(nèi)鈣化腫塊病變(圖1a)。磁共振成像(MRI)顯示一個硬膜內(nèi)髓外輕度不均勻強化腫塊(18×16 mm)橫跨他的枕骨大孔(圖1c-e)和兩個側(cè)腦室的輕微腦室內(nèi)出血(圖1b).CT血管造影顯示沒有動脈瘤或病灶的證據(jù)。他曾多次抱怨枕骨頭痛和頸部疼痛。二次核磁共振顯示他的腦室內(nèi)出血和中度腦積水增加。因為影像學(xué)研究沒有顯示威脅性突出或梗阻性腦積水的證據(jù)，所以進行了腰椎穿刺。它產(chǎn)生了表明SAH的血性腦脊液。此外，由于多形核細(xì)胞的增加，總細(xì)胞計數(shù)升高。細(xì)胞學(xué)檢查沒有發(fā)現(xiàn)非典型細(xì)胞。入院三天后，他進入昏迷狀態(tài)，出現(xiàn)呼吸障礙和四肢癱。重復(fù)的CT掃描顯示SAH和腦室內(nèi)出血以及急性腦積水增加(圖2a-f)。頸髓交界處的腫塊可能不是動脈瘤，而是腫瘤。較初診斷為軸外海綿狀血管畸形。

圖1：軸向計算機斷層掃描顯示硬膜內(nèi)髓外上頸部鈣化腫塊病變(a,白色箭頭).軸向T2加權(quán)磁共振成像顯示腦室內(nèi)出血(b,白色箭頭).軸向(c)，矢狀(d)和冠狀(e)T1加權(quán)對比增強磁共振圖像顯示左側(cè)C1根附近的髓外硬膜內(nèi)腫塊病變壓迫脊髓(白色箭頭)

圖2：重復(fù)計算機斷層掃描顯示頸部鈣化病變腹側(cè)出血(a-c)，以及蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)出血和急性腦積水(d-f)

　　經(jīng)過腦室引流和呼吸管理后，我們通過枕下經(jīng)髁外側(cè)入路進行了全頸椎腫瘤切除術(shù)，同時進行了一開始頸椎半椎板切除術(shù)。手術(shù)過程中，帶血的腦脊液從蛛網(wǎng)膜開口溢出。此外，我們觀察到一個葡萄狀的深紅色病變，高度血管化(圖3a).一個輕微的有組織的血腫附著在他脊柱的腹側(cè)。病灶表面脆弱，容易導(dǎo)致靜脈出血。團塊的內(nèi)容物明顯鈣化并呈沙狀(圖3b).雖然病變緊密附著在他的椎動脈上(VA；圖3c)，在沒有損傷周圍結(jié)構(gòu)包括他的小腦、延髓、副神經(jīng)和一頸根的情況下被分離。病變連同齒狀韌帶的大部分喙部被完全切除。術(shù)后核磁共振顯示病灶完全切除。組織學(xué)檢查確定切除的組織為海綿狀畸形(圖4)。

圖3：術(shù)中照片顯示硬膜內(nèi)髓外腫塊病變，有明顯的血管葡萄狀暗紅色腫塊(a)和其中的沙質(zhì)鈣化(b)。盡管腫瘤與延髓之間未發(fā)現(xiàn)緊密粘連，病灶與椎動脈壁粘連牢固(c)。瘤后切面，副神經(jīng)、C1根完整保留(d)。MO延髓，T腫瘤，VA椎動脈

　　圖4：外科標(biāo)本的顯微照片。海綿狀血管瘤血管間隙擴張，無彈性板和平滑肌細(xì)胞。蘇木精和伊紅，原始放大倍數(shù)×20(a).免疫組織化學(xué)CD31染色突出血管內(nèi)皮單層，原始放大倍數(shù)×20(b)

　　術(shù)后情況：術(shù)后過程平安無事。他因腦積水接受了腦室-腹腔分流術(shù)。此外，他的意識狀態(tài)以及雙側(cè)展神經(jīng)麻痹和四肢癱都逐漸好轉(zhuǎn)。經(jīng)過兩個月的康復(fù)，他已經(jīng)完全康復(fù)了。

　　結(jié)論

　　硬膜內(nèi)髓外枕骨大孔海綿體畸形導(dǎo)致反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血和進行性致命神經(jīng)系統(tǒng)惡化。我們建議手術(shù)切除病變，以防止反復(fù)出血，無論潛在的致命情況。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 14:06:11

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