腦動(dòng)靜脈畸形治療：手術(shù)、放療和血管栓塞怎么選？

發(fā)布時(shí)間：2021-11-12 13:39:49 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦動(dòng)靜脈畸形治療：手術(shù)、放療和血管栓塞怎么選？腦動(dòng)靜脈畸形是常見(jiàn)的顱內(nèi)血管畸形性病變，約占顱內(nèi)血管畸形病變地50%-80%，好發(fā)于16歲-35歲之間，男性略多于女性。腦動(dòng)靜脈畸形是一

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　　腦動(dòng)靜脈畸形治療：手術(shù)、放療和血管栓塞怎么選？腦動(dòng)靜脈畸形是常見(jiàn)的顱內(nèi)血管畸形性病變，約占顱內(nèi)血管畸形病變地50%-80%，好發(fā)于16歲-35歲之間，男性略多于女性。腦動(dòng)靜脈畸形是一團(tuán)動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈樣血管組成，動(dòng)靜脈直接交通，呈互相纏繞的蚯蚓狀血管團(tuán)。臨床上常表現(xiàn)為反復(fù)的顱內(nèi)出血、部分性或全身性癲癇發(fā)作、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙等。

　　目前對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形的治療是多模式的，包括隨訪觀察或顯微手術(shù)切除、血管內(nèi)栓塞、立體定向放射外科治療(SRS)，單獨(dú)或結(jié)合上述方法。在急性破裂的腦動(dòng)靜脈畸形中，有時(shí)需要手術(shù)清除血腫、減輕腫塊效應(yīng)和增加顱內(nèi)壓。因此，一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)是重要的，以為每個(gè)患者確定較佳的管理策略。

　　治療的風(fēng)險(xiǎn)需與自然病史中出血的風(fēng)險(xiǎn)相平衡。雖然關(guān)于腦動(dòng)靜脈畸形破裂患者的治療幾乎沒(méi)有爭(zhēng)議，但對(duì)于未破裂AVMs的管理是存有爭(zhēng)議的，大多數(shù)做法是由當(dāng)?shù)氐牧?xí)慣驅(qū)動(dòng)的。影響這些決定的大部分因素是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，而不是自然史。人們一直在努力創(chuàng)建自然史風(fēng)險(xiǎn)模型。與大多數(shù)AVM研究一樣，它們的局限性在于它們是通過(guò)回顧性方法應(yīng)用的，而可用的前瞻性數(shù)據(jù)也受到相對(duì)較短的隨訪時(shí)間(<5年)的限制。

腦動(dòng)靜脈畸形治療

　　較近的前瞻性隨機(jī)性試驗(yàn)對(duì)未破裂AVM患者比較了保守內(nèi)科治療和干預(yù)治療，發(fā)現(xiàn)治療后患者卒中和死亡的發(fā)生率明顯較高。

　　然而，在未破裂的腦動(dòng)靜脈畸形(ARUBA)的隨機(jī)試驗(yàn)和蘇格蘭顱內(nèi)血管畸形研究，以及符合ARUBA條件的患者接受顯微手術(shù)或SRS治療的眾多回顧性研究中，觀察到的卒中和死亡率存在很大差異。此外，即使未破裂，腦動(dòng)靜脈畸形也與長(zhǎng)期的致死致殘率相關(guān)。遺憾的是，目前尚無(wú)基本的藥物治療來(lái)預(yù)防動(dòng)靜脈畸形的形成、穩(wěn)定動(dòng)靜脈血管或引起血管閉塞和防止破裂。觀察到的伴有癲癇發(fā)作的患者用抗驚厥藥治療，頭痛則采用對(duì)癥治療。

　　如果決定治療動(dòng)靜脈畸形，破裂和未破裂病變的治療選擇包括顯微外科手術(shù)切除、血管內(nèi)栓塞和立體定向放射外科。在一項(xiàng)對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形治療的系統(tǒng)綜述和薈萃分析中，包括超過(guò)13000例患者和46000患者年的隨訪，顯微手術(shù)后96%的患者成功閉塞了動(dòng)靜脈畸形，放射外科治療后38%的患者成功閉塞了動(dòng)靜脈畸形，血管內(nèi)栓塞后13%的患者成功閉塞了動(dòng)靜脈畸形。

　　1、顯微外科切除術(shù)

　　顯微外科手術(shù)切除是治療AVM的主要手段，特別是對(duì)于已經(jīng)出過(guò)血的AVM。經(jīng)過(guò)仔細(xì)的患者選擇，手術(shù)后的結(jié)果好，閉塞率超過(guò)90%，致死致殘率低。Spetzler Martin和Lawton Young補(bǔ)充分級(jí)系統(tǒng)評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并指導(dǎo)患者選擇手術(shù)。SM的I級(jí)、II級(jí)和III級(jí)病變被認(rèn)為是顯微手術(shù)切除的良好候選者，手術(shù)的致死致殘率是可以接受的，而除非在復(fù)發(fā)性出血或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙的情況下，應(yīng)該避免IV級(jí)和V級(jí)AVMs的切除術(shù)。補(bǔ)充評(píng)分<6分的患者應(yīng)考慮手術(shù)治療，而評(píng)分>6分的患者具有較高的手術(shù)致死致殘率。外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者則應(yīng)考慮接受立體定向放射外科、血管內(nèi)栓塞、栓塞與血流相關(guān)的動(dòng)脈瘤或姑息性栓塞以消除功能性盜血。

　　2、立體定向放射外科治療

　　特別是對(duì)于丘腦和腦干的深部動(dòng)靜脈畸形，立體定向放射外科是顯微手術(shù)切除術(shù)的可行替代選擇。不變的是（Invariably），這些都是高級(jí)別病變，因?yàn)樗鼈兾挥诓豢墒芮郑╥nviolable）的大腦中，靠近顱神經(jīng)、顱神經(jīng)核和腦干錐體束(cranial nerves,cranial nerve nuclei,and brainstem pyramidal tracts)。向AVM照射足夠的劑量可導(dǎo)致AVM血管腔的閉合和在2-3年的潛伏期內(nèi)閉塞。預(yù)后良好，并發(fā)癥發(fā)生病率低，是小的AVM。雖然與顯微外科手術(shù)相比創(chuàng)傷較小，但也有一些缺點(diǎn)。在潛伏期有出血的風(fēng)險(xiǎn)，并且由于對(duì)周?chē)M織的損傷會(huì)產(chǎn)生不良的放射副反應(yīng)(adverse radiation effects from damage to surrounding tissue)。成功的AVM閉塞直接取決于放射的量，但放射副反應(yīng)的發(fā)生率也隨著放射量的增加而增加。在小的AVM中觀察到有較好的結(jié)果。

　　單次立體定向放射外科或體積分期放射外科也可用于“降低AVM的疾病”，或減少其體積，使其更有利于栓塞和顯微手術(shù)切除。

　　3、血管內(nèi)栓塞

　　部分選擇接受顯微外科手術(shù)切除的動(dòng)靜脈畸形常規(guī)進(jìn)行術(shù)前栓塞評(píng)估，以閉塞供血?jiǎng)用}動(dòng)脈瘤和深部、手術(shù)無(wú)法接近的供血?jiǎng)用}，以減少流入動(dòng)靜脈畸形的血流，減少手術(shù)期間的出血量，減少手術(shù)次數(shù)。盡管包括微導(dǎo)管系統(tǒng)和液體栓塞劑在內(nèi)的血管內(nèi)技術(shù)取得了進(jìn)展，AVM栓塞仍存在嚴(yán)重的并發(fā)癥和長(zhǎng)期致死致殘率的風(fēng)險(xiǎn)。目前尚不清楚術(shù)前栓塞是否能好轉(zhuǎn)手術(shù)結(jié)果。Donzelli等人發(fā)現(xiàn)術(shù)前栓塞與中位切除時(shí)間延長(zhǎng)相關(guān)，與術(shù)中出血量或mRS評(píng)分變化無(wú)關(guān)。雖然值得注意的是，該數(shù)據(jù)反映的是單個(gè)顯微外科醫(yī)生的實(shí)踐，但其結(jié)果與術(shù)前栓塞的效用的共識(shí)相反（is counter to convention concerning the utility of preoperative embolization）。因此，栓塞應(yīng)根據(jù)外科醫(yī)生的具體需要進(jìn)行調(diào)整，而不是作為常規(guī)手術(shù)。

　　栓塞也被用作放射外科的輔助治療，特別是對(duì)于可能限制放射治療影響的較大的病灶。相對(duì)于那些沒(méi)有接受放射外科治療前栓塞的，支持放射外科治療前栓塞的證據(jù)提示預(yù)后較差。這可能部分與放射外科計(jì)劃的困難有關(guān)，因?yàn)樗ㄈ牧鲜笰VM畸形血管巢的顯示更加受限。因此，其他人在開(kāi)始時(shí)進(jìn)行放射外科，隨后進(jìn)行部分栓塞。各種技術(shù)被用于靜脈栓塞，包括在經(jīng)動(dòng)脈和經(jīng)靜脈的方法下使用NBCA膠、Onyx和線圈。與NBCA相比，使用Onyx的閉塞率較高。

　　栓塞治愈是可能的，特別是對(duì)于只有一個(gè)直接供血?jiǎng)用}的小AVM。需保留動(dòng)靜脈畸形畸形血管巢的旁路供血和其遠(yuǎn)處的正常大腦。與外科分級(jí)系統(tǒng)類(lèi)似，血管內(nèi)分級(jí)系統(tǒng)已被開(kāi)發(fā)用于評(píng)估經(jīng)血管內(nèi)技術(shù)治療的腦動(dòng)靜脈畸形患者的風(fēng)險(xiǎn)和結(jié)局。較少的供血?jiǎng)用}、非重要功能區(qū)、無(wú)動(dòng)靜脈瘺與血管內(nèi)治愈和較少的并發(fā)癥相關(guān)。和Spetzler–Martin一樣，Buffalo的得分也是五分制。根據(jù)動(dòng)脈血管蒂的數(shù)目、動(dòng)脈血管蒂直徑(0或1)和重要功能區(qū)(0或1)來(lái)給分。隨著血管內(nèi)技術(shù)、微導(dǎo)管系統(tǒng)、Onyx和其他液體栓塞技術(shù)的進(jìn)步，腦動(dòng)靜脈畸形的治療也在不斷發(fā)展。特別是，雖然經(jīng)動(dòng)脈血行阻斷已成為血管內(nèi)治療AVMs的主要手段，但經(jīng)靜脈栓塞正成為一種有前景的AVMs治療方法。建議治療后的隨訪成像以確認(rèn)完全的血管閉塞，并且在栓塞和放射外科后是必要的。沒(méi)有證據(jù)表明部分切除可以降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)。血管造影是必要的，以確認(rèn)完全閉塞。由于小兒患者有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，建議對(duì)閉塞后的小兒患者中進(jìn)行延遲血管造影。

　　顯微神經(jīng)外科切除治療、血管內(nèi)介入栓塞治療、立體定向放射外科治療是目前治療顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的主要方法。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的不斷進(jìn)步，對(duì)畸形血管團(tuán)的切除率較高。但對(duì)于分級(jí)較高、位于大腦功能區(qū)及深部腦組織的血管團(tuán)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。血管內(nèi)介入栓塞治療創(chuàng)傷小、對(duì)供血?jiǎng)用}少，管徑粗的畸形血管團(tuán)才易于被完全栓塞閉合。即時(shí)病變完全閉塞，仍有形成側(cè)支循環(huán)和再通的可能性，且大部分患者及部分分級(jí)較高患者無(wú)法一次性完全閉塞，需要多次栓塞，給患者帶來(lái)較大的精神壓力。