脊髓硬膜外海綿狀血管瘤臨床特征有哪些？如何應(yīng)對(duì)？硬膜外海綿狀血管瘤是一種少見的良性血管畸形，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，并且主要在大腦半球、小腦和腦干中觀察到。它們的臨床表現(xiàn)通常由其定位決定。歷史上，許多術(shù)語被用來描述這些血管畸形，包括海綿狀血管瘤、海綿狀畸形和靜脈畸形，這是基于Mulliken和Glowek在1982年關(guān)于分類方案的提出性工作。然而，由于在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)和實(shí)踐中各種術(shù)語的使用不準(zhǔn)確和不一致，神經(jīng)外科醫(yī)生之間存在相當(dāng)大的不一致。在脊柱中，ECHs約占全部硬膜外占位性病變的4%，占全部脊柱血管畸形的5%–12%。值得注意的是，病變較常見于椎體，有或沒有延伸到硬膜外腔，其次是髓內(nèi)定位或髓外硬膜內(nèi)；然而，它們很少純粹局限于硬膜外空間。較近神經(jīng)放射學(xué)成像技術(shù)的出現(xiàn)使得海綿體瘤的診斷數(shù)量增加。然而，迄今為止，文獻(xiàn)中僅報(bào)道了大約90例。在此，我們報(bào)告了2005年至2019年在吉林大學(xué)一醫(yī)院接受手術(shù)治療的9例經(jīng)病理證實(shí)的純脊髓型ECHs患者，并討論了他們的臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、鑒別診斷、治療機(jī)會(huì)和脊髓ECH預(yù)后。

　　ECH病的發(fā)病機(jī)制

　　盡管ECH病的發(fā)病機(jī)制仍然難以捉摸，但這些實(shí)體的發(fā)展和進(jìn)展可能會(huì)因某些誘發(fā)條件的存在而加重，包括妊娠，外傷，過度運(yùn)動(dòng)，抗凝劑的使用，以及輻照。在本研究中，只有病例8有跌倒史，癥狀在一個(gè)月內(nèi)逐漸加重。然而，在其他患者中，沒有觀察到這樣的誘發(fā)因素。因此，人們提出了各種不同的假說來解釋胚胎干細(xì)胞的形成；然而，具體的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。血管祖細(xì)胞發(fā)育不良理論認(rèn)為祖細(xì)胞參與了這些血管實(shí)體的發(fā)病機(jī)制。一些研究推測(cè)這些損傷起源于發(fā)育不良的血管形成中胚層。根據(jù)這一假設(shè)，當(dāng)胚胎原始血管不能完全分化時(shí)，可能發(fā)生ECH。此外，毛細(xì)血管擴(kuò)張理論假設(shè)血管畸形由毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展而來，其大小逐漸增加。三個(gè)假設(shè)是遺傳理論。這些病變的家族性發(fā)生和遺傳研究表明，ECH病可能是一種遺傳性疾病，可能具有遺傳相關(guān)性，并且一些研究假設(shè)它是作為具有可變表達(dá)的常染色體顯性性狀遺傳的。在我們的研究中，我們觀察到兩例純ECH合并椎體血管瘤，這進(jìn)一步支持了這一假設(shè)。

　　此外，在某種程度上，懷孕可以解釋女性的易感性，因?yàn)閼言斜徽J(rèn)為是潛伏性血管瘤患者神經(jīng)體征和癥狀發(fā)展的重要危險(xiǎn)因素?？梢韵胂?，妊娠子宮會(huì)阻礙血液從椎旁靜脈流入下腔靜脈。靜脈壓力的增加可引起硬膜外血管瘤血管通道的擴(kuò)張，導(dǎo)致其大小迅速增加。這是導(dǎo)致妊娠癥狀臨床表現(xiàn)的較關(guān)鍵現(xiàn)象。此外，它還可以解釋妊娠晚期癥狀的相對(duì)急性發(fā)作，因?yàn)樽訉m快速增大增加了腹腔內(nèi)和胸腔內(nèi)的壓力。由于妊娠子宮引起的壓力迅速降低和靜脈血流逆轉(zhuǎn)的糾正，癥狀可能在產(chǎn)后早期消退。相反，胚胎發(fā)生期間血管生成因子的過度表達(dá)增強(qiáng)了ECH病的發(fā)生。雌激素也已經(jīng)被公認(rèn)通過直接作用于血管通道的內(nèi)皮在這些損傷的發(fā)展中起關(guān)鍵作用。在我們的病例系列中，沒有孕婦報(bào)告有ECH；然而，ECH在懷孕期間曾報(bào)告過8例。

　　臨床特征

　　臨床表現(xiàn)主要由畸形的定位、生長(zhǎng)速度和病灶內(nèi)或病灶外出血決定。通常，存在慢性進(jìn)行性脊髓病和/或神經(jīng)根病，脊髓病似乎比神經(jīng)根病更常見。這可能歸因于與脊髓相反的神經(jīng)根耐受長(zhǎng)期軟壓迫的能力更好。在我們的研究中，觀察到8例脊髓病，3例神經(jīng)根病。此外，總是可以觀察到急性表現(xiàn)(11%至21%的病例)，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)嚴(yán)重的局部疼痛，隨后迅速發(fā)展為癱瘓、感覺水平和尿失禁/大便失禁。癥狀的突然發(fā)作總是繼發(fā)于病變的擴(kuò)大，這是由病變內(nèi)出血、血栓形成、激素作用引起的血管化增加或機(jī)械性靜脈阻塞引起的，并且由此導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)缺陷是嚴(yán)重的。值得注意的是，急性出血往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的脊髓損傷，需要緊急手術(shù)來減壓和穩(wěn)定脊柱；然而，在這些病例中，即使完全切除病變也不能逆轉(zhuǎn)全部術(shù)前脊髓病變癥狀，預(yù)后仍然不佳。然而，在我們的研究中沒有發(fā)現(xiàn)急性病程，早期手術(shù)導(dǎo)致全部患者的好轉(zhuǎn)。括約肌功能障礙也被認(rèn)為是早期臨床發(fā)現(xiàn)，在我們的研究中有2個(gè)病例出現(xiàn)。Kuytu等人還提出，在胸部和腰部ECHs的病例中，神經(jīng)功能缺損的逐漸發(fā)生更常見，而在頸部ECHs的病例中，突然的缺損更常見。

　　處理

　　外科干預(yù)

　　采用顯微外科技術(shù)的早期手術(shù)切除被認(rèn)為是治療ECHs的較佳和優(yōu)選方法，目的是完全切除腫瘤，考慮到切除范圍是復(fù)發(fā)和癥狀好轉(zhuǎn)的較重要評(píng)估因素，且恢復(fù)合理。此外，整體切除可以防止術(shù)中出血。不建議保守治療，因?yàn)镋CHs可能導(dǎo)致出血，并且不會(huì)隨時(shí)間消退。我們的全部患者都同意手術(shù)治療，并且根據(jù)術(shù)后磁共振成像評(píng)估，全部患者都實(shí)現(xiàn)了完全切除。嚴(yán)重的術(shù)中出血和椎孔、前部或胸腔內(nèi)擴(kuò)張是限制完全切除的主要因素。值得注意的是，即使完成了完全切除，少數(shù)患者的癥狀可能會(huì)持續(xù)，可能是因?yàn)橛材つ抑車陌毯刍蛏窠?jīng)根的受累，并且不表明病變復(fù)發(fā)。此外，大多數(shù)患者通過手術(shù)治愈，并顯示出神經(jīng)癥狀完全恢復(fù)，預(yù)后良好。在這項(xiàng)研究中，全部患者都表現(xiàn)出的好轉(zhuǎn)和良好的結(jié)果；然而，切口周圍偶爾會(huì)出現(xiàn)麻木。一些報(bào)道建議在手術(shù)過程中采用側(cè)臥位，以清理手術(shù)區(qū)域，控制術(shù)中出血，并降低椎管內(nèi)胸腹部壓迫減少引起的硬膜外靜脈壓。在我們的研究中，全部病例都選擇了側(cè)臥位結(jié)合后中線入路。表面雙較凝固的血管瘤體積進(jìn)行性縮小可合適減少術(shù)中出血的不可評(píng)估發(fā)生率并促進(jìn)病變的分離。先前的臨床報(bào)告也建議從不接觸卵泡膜囊的區(qū)域接近。此外，ECH的術(shù)前診斷重要，因?yàn)檫@些血管畸形有大出血的風(fēng)險(xiǎn)，如我們的研究所示，如果沒有完全的術(shù)前評(píng)估和手術(shù)計(jì)劃，可能無法進(jìn)行全切除。

　　放射療法

　　對(duì)于殘留病灶，考慮到對(duì)脊髓的潛在輻射損傷，不建議輔助放療。然而，放射治療也被零星報(bào)道對(duì)切除不完全的患者有益。此外，Sohn等人報(bào)道1例立體定向放射治療(部分32 Gy)。在我們的病例系列中沒有進(jìn)行放射治療，對(duì)于殘留的ECHs，我們建議通過MRI監(jiān)測(cè)進(jìn)行密切隨訪，并避免二次手術(shù)切除，直到病變大小允許進(jìn)行一次。

　　預(yù)后

　　ECH病患者預(yù)后一般良好，痊愈率高達(dá)92%(48).在我們的研究中，中位隨訪時(shí)間為47個(gè)月，9例患者中有7例隨訪時(shí)間超過3年，隨訪MRI期間未觀察到復(fù)發(fā)。全部患者的神經(jīng)系統(tǒng)逐漸好轉(zhuǎn)，結(jié)果良好。這些結(jié)果表明手術(shù)干預(yù)是合適的。值得注意的是，術(shù)前神經(jīng)狀況的嚴(yán)重程度似乎是較重要的預(yù)后因素，急性出血導(dǎo)致的嚴(yán)重脊髓損傷可能與功能預(yù)后不良相關(guān)或?qū)Y(jié)果產(chǎn)生不利影響。因此，建議早期手術(shù)治療，以防止不可逆的神經(jīng)損傷。然而，還值得進(jìn)一步評(píng)估無癥狀的硬膜外較大海綿狀血管瘤患者的手術(shù)時(shí)機(jī)。到目前為止，文獻(xiàn)中還沒有關(guān)于胚胎干細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化的可能性的報(bào)道。

　　結(jié)論

　　純ECH是一種少見的脊柱血管畸形，早期手術(shù)切除是治療的較佳選擇，預(yù)后良好；然而，對(duì)于急性出血的ECH來說，即使緊急減壓和完全切除，也不能總是完全恢復(fù)。需要更多報(bào)道的長(zhǎng)期隨訪病例才能完全了解純ECH的發(fā)病機(jī)制。我們的研究可能是少數(shù)可用病例系列中的一個(gè)額外參考，可作為臨床醫(yī)生和放射科醫(yī)生的前瞻性指南。

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• 更新時(shí)間：2021-11-25 14:06:27

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