脊髓性肌肉萎縮是什么

　　脊髓肌萎縮是一種由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性引起的肌肉無(wú)力和肌肉萎縮的疾病。它是一種常染色體隱性遺傳病，在臨床上并不少見。這種疾病的臨床表現(xiàn)差異很大。根據(jù)患者的年齡和臨床病程，SMA從重到輕分為四種類型。共同的特點(diǎn)是脊髓前角細(xì)胞變性，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性和對(duì)稱性，廣泛的松弛性麻痹和肌肉萎縮，主要是四肢的近端，智力發(fā)育和感覺正常。

　　脊髓性肌肉萎縮原因

　　脊髓性肌萎縮的病因尚不清楚，可能是常染色體顯性或隱性遺傳所致。但由于寒冷、情緒變化、疲勞、感染、鉛中毒、創(chuàng)傷等原因，可能會(huì)導(dǎo)致不同的病例，以及繼發(fā)于梅毒、脊髓灰質(zhì)炎等。

　　脊髓性肌肉萎縮癥狀

　　1、Ⅰ型號(hào)叫嬰兒型，出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，發(fā)展迅速，表現(xiàn)為進(jìn)行性，對(duì)稱性四肢肌肉無(wú)力，無(wú)法獨(dú)自坐著。兒童表情肌和眼球運(yùn)動(dòng)多為正常，舌肌可出現(xiàn)纖顫，口咽肌無(wú)力，導(dǎo)致哭鬧、吮吸無(wú)力、咽反射減弱，還可出現(xiàn)誤吸。嬰兒患者呼吸肌無(wú)力，多數(shù)兒童可在2歲以下死于呼吸衰竭；

　　2、Ⅱ類型也叫中間類型，患者在出生后6-18個(gè)月內(nèi)起病，進(jìn)展比嬰兒類型慢。然而，大多數(shù)兒童在童年時(shí)期就失去了獨(dú)自坐著的能力，壽命縮短，但有些患者可以活到成年。

　　3、Ⅲ也就是青少年類型，出生18個(gè)月后發(fā)病，早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，可以獨(dú)自行走。但隨著年齡的增長(zhǎng)，四肢肌肉可能會(huì)變?nèi)?，較終失去獨(dú)自行走的能力。此外，還可能伴有四肢肌肉顫動(dòng)和足部畸形，部分患者出現(xiàn)脊柱側(cè)彎和呼吸功能不全。因此，它可以影響日常生活，導(dǎo)致患者預(yù)期壽命縮短或略有下降；4、Ⅳ類型為晚發(fā)型，也稱為成人類型?；颊咴缙谶\(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，發(fā)生在成人階段。通常四肢近端無(wú)力，進(jìn)展緩慢，預(yù)期壽命不縮短，所以這類患者預(yù)后更好。

　　脊髓性肌肉萎縮檢查

　　檢驗(yàn)項(xiàng)目：脊柱CT、肌肉電圖，頭部CT、頭顱MRI1.實(shí)驗(yàn)室檢查；

　　其它輔助檢查

　　(1)CT肌肉掃描；

　　(2)電生理檢查；

　　病理檢查

　　對(duì)于SMA的診斷，肌肉活檢具有重要意義。其病理表現(xiàn)為失神經(jīng)和神經(jīng)再支配。

　　脊髓性肌肉萎縮壽命

　　一般來(lái)說(shuō)，肌肉萎縮與神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)。如果我們想分析具體情況，我們需找出原因，以便對(duì)癥治療。我們能活多久取決于條件和身體素質(zhì)。

　　脊髓性肌肉萎縮治療

　　1、藥物治療

　　注射類藥物通常是治療脊髓性肌肉萎縮的主要藥物。如果患者的疾病類型屬于5qSMA，可以使用諾那西生鈉注射液進(jìn)行治療，可以保護(hù)肌肉，延緩疾病的發(fā)展。如果患者年齡較小，也可以使用基因類藥物進(jìn)行治療，較常用的是Zolgensma。

　　2、去除并發(fā)癥

　　這種治療方法的主要目的是延長(zhǎng)患者的生命周期。對(duì)于脊髓肌肉萎縮引起的肺部感染癥狀，患者可以使用抗感染藥物進(jìn)行控制，同時(shí)可以通過(guò)吸氧或人工呼吸器保持氣道暢通，好轉(zhuǎn)缺氧。在治療過(guò)程中，患者還需要盡可能多地補(bǔ)充蛋白質(zhì)，增強(qiáng)骨骼硬度，減少骨骼受壓引起的畸形概率。

　　3、康復(fù)治療

　　脊柱矯形器是康復(fù)治療中較常用的，主要用于矯正脊髓肌肉萎縮引起的脊柱側(cè)凸癥狀，對(duì)側(cè)凸角度小于20度的兒童有很好的效果。如果患者出現(xiàn)吞咽障礙，可以通過(guò)外界口腔刺激好轉(zhuǎn)嘴唇和舌頭的肌肉力量，防止誤吸和支氣管痙攣。對(duì)于疾病引起的呼吸功能障礙，需要對(duì)呼吸肌進(jìn)行力量訓(xùn)練，配合胸部適應(yīng)性訓(xùn)練，才能取得良好的效果。

　　脊髓性肌肉萎縮護(hù)理

　　護(hù)理脊髓肌萎縮首先要進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，配合藥物進(jìn)行治療。

　　脊髓肌萎縮是一種以肌肉無(wú)力和萎縮為特征的神經(jīng)疾病，常見于嬰兒或新生兒。主要是通過(guò)治療來(lái)緩解疾病，減少并發(fā)癥的發(fā)生。通過(guò)康復(fù)運(yùn)動(dòng)、按摩和理療，護(hù)理可以促進(jìn)下肢血液循環(huán)，避免進(jìn)行性肌肉萎縮，防止壓瘡和下肢深靜脈血栓形成。

　　強(qiáng)化對(duì)病人的營(yíng)養(yǎng)支持，可以提高身體的免疫力，防止肺部和泌尿道感染。盡可能延長(zhǎng)病人的生命，通過(guò)合適的鍛煉和護(hù)理。

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