聽神經瘤或聽神經瘤是許旺細胞的良性腫瘤，較常見于前庭神經。聽神經瘤是較常見的顱內腫瘤之一，據報道約占大多數系列腫瘤的6%-10%。伴隨著神經外科技術的發(fā)展，越來越多的小腫瘤被診斷出來。聽神經瘤的早期癥狀有哪些？

　　對1992年至2015年間在一個中心連續(xù)診斷為聽神經瘤的945名患者的臨床信息進行了分析。檢查臨床特征，并使用描述性統(tǒng)計和邏輯回歸分析分析這些特征與腫瘤大小(大于2.5 cm)之間的關系。較常見的癥狀是752名患者(80%)的單側聽力損失，其中90%的患者呈進行性模式。二常見的癥狀是單側耳鳴，占6.3%，而共濟失調、眩暈和頭痛分別占3.8%、3.4%和2%。20例(2.1%)患者偶然發(fā)現(xiàn)聽神經瘤。時間分析表明，出現(xiàn)聽力損失的患者數量呈下降趨勢，出現(xiàn)其他癥狀的患者比例上升。在多因素分析中，較大的腫瘤大小與異常的步態(tài)(優(yōu)勢比8.9,p等于0.02)、主觀面部虛弱(優(yōu)勢比5.3,p小于0.001)、檢查時異常的面部感覺(優(yōu)勢比3.0,p等于0.03)和頭痛(優(yōu)勢比2.6,p小于0.001)相關。

　　大多數聽神經瘤患者表現(xiàn)為典型的進行性單側聽力損失。然而，聽神經瘤患者的表現(xiàn)模式正在改變。病史中表明腫瘤較大的特征是頭痛和主觀面部無力，而檢查中涉及的特征是異常的前后步態(tài)和面部感覺改變。

　　研究討論

　　在這項研究中，數據趨勢表明，出現(xiàn)典型的單側聽力損失主訴的患者數量在減少。耳鳴作為二常見的表現(xiàn)癥狀，在研究的這些年中一直相對穩(wěn)定，占總體表現(xiàn)投訴的5%-10%。其他表現(xiàn)，如共濟失調、眩暈和偶然發(fā)現(xiàn)，變得越來越普遍。其他出現(xiàn)的表現(xiàn)包括面部感覺改變、面部疼痛、頭痛、耳痛和暈厥。對此的一個可能解釋是，磁共振成像的可用性使得這些患者能夠得到更完全的研究，即使是在癥狀不典型的情況下。另一種解釋可能是，在現(xiàn)代醫(yī)療化的社會中，患者更有可能在比過去更早的階段向醫(yī)生呈現(xiàn)更廣泛的癥狀。雖然呈現(xiàn)的模式似乎正在改變，但多數患者仍有一種或多種聽神經瘤的典型癥狀。在直接詢問全部可能的癥狀后，在473名患者的隊列中，Moffat等人發(fā)現(xiàn)85%、73%和66%的患者出現(xiàn)聽力損失、耳鳴或失衡。這表明大多數患者在診斷前患有一種或多種典型的聽神經瘤癥狀。事實上，在他們的473名患者中，只有兩人沒有出現(xiàn)這些癥狀。在目前的研究中，21名患者沒有出現(xiàn)這些典型癥狀。這一非典型組較常見的癥狀是面部麻木(24%)。不典型聽神經瘤表現(xiàn)的病例系列(n=9)也發(fā)現(xiàn)面部麻木是22%患者較常見的表現(xiàn)癥狀。因此，臨床醫(yī)生應該意識到這是一種潛在的，盡管不尋常的，聽神經瘤的癥狀。換句話說，在前庭耳蝸神經沒有典型障礙的情況下，下一個較常見的障礙是三叉神經功能。有趣的是，在我們的隊列中，沒有一名患者出現(xiàn)面神經功能改變而不伴有前庭耳蝸神經功能障礙。

　　耳鳴

　　耳鳴是聽神經瘤患者的一個重要癥狀。Baguley等人研究了耳鳴與腫瘤大小的關系，世衛(wèi)組織證明，腫瘤較大的患者不太可能出現(xiàn)耳鳴，這一發(fā)現(xiàn)具有統(tǒng)計學意義。這與我們自己的單變量分析結果相呼應。然而，考慮到全部其他癥狀，作者沒有繼續(xù)在多變量分析中研究這種關系。在我們的患者隊列的多變量分析中，耳鳴的存在與否不再是腫瘤大小的統(tǒng)計學評估因素。盡管本研究中未進行分析，但在大量病例系列中，診斷前耳鳴的持續(xù)時間也已被證明與腫瘤大小成反比，耳鳴持續(xù)時間越長，腫瘤越小。

　　聽力損失

　　聽神經瘤中突發(fā)性聽力損失的發(fā)生率是可變的，文獻報道其發(fā)生率為5%至22%。在Moffat等人的一系列病例中，突發(fā)性聽力損失的發(fā)生率為12%，85%的人抱怨這是主要的表現(xiàn)癥狀。本文隊列中76名患者(8%)出現(xiàn)突發(fā)性聽力損失，其中72名患者抱怨這是他們的主要癥狀。這一發(fā)現(xiàn)是相關的，因為與進行性聽力損失的患者相比，它與更短的呈現(xiàn)時間相關。在Moffat等人的論文中，突發(fā)性聽力損失組的平均陳述時間為32個月，而進行性聽力損失組為40個月。這些發(fā)現(xiàn)得到了這項研究的支持，患有突發(fā)性聽力損失的患者表現(xiàn)出明顯快于進行性模式的患者。出現(xiàn)的時間長度是腫瘤大小的一個重要因素，因為癥狀持續(xù)時間越長，腫瘤越大。與Moffat等人一樣，在本研究中沒有發(fā)現(xiàn)聽力損失模式和腫瘤大小之間的聯(lián)系。

　　既沒有聽力損失，也沒有耳鳴的情況

　　Moffat等人報道了10%的聽神經瘤患者具有非典型的主要癥狀，即沒有表現(xiàn)出聽力損失、不平衡或耳鳴，與本研究中的數字基本相同。據報道，具有這些非典型表現(xiàn)的患者更有可能患有較大的腫瘤，這可能是因為檢查的延遲。

　　聽神經瘤的早期癥狀總結

　　聽神經瘤相關的癥狀可歸因于腦神經受累、小腦受壓或腫瘤進展。

　　一項病例系列研究納入了在同一醫(yī)療機構進行治療的1000例聽神經瘤，對這些腫瘤的臨床表現(xiàn)進行了說明。該病例系列研究中的臨床表現(xiàn)包括：

　　●蝸神經–95%的患者出現(xiàn)了癥狀性蝸神經受累。兩個主要癥狀為聽力損失和耳鳴。95%的患者存在聽力損失，但其中有2/3意識到這一缺陷。聽力損失通常是慢性的，平均持續(xù)時間約為4年。聽神經瘤也可偶爾表現(xiàn)為突發(fā)性感音神經性聾。

　　63%的患者存在耳鳴，平均持續(xù)時間為3年。耳鳴在有聽力的患者中的發(fā)病率高于在耳聾患者中，但也有46%的耳聾患者出現(xiàn)耳鳴。

　　●前庭神經–61%的患者出現(xiàn)了前庭神經受累。受累患者通常承認有走路不穩(wěn)，性質上通常是輕至中度，且其嚴重程度常有波動。由于這些緩慢生長的腫瘤引起前庭功能逐漸(而非急性)不對稱，所以真性旋轉性眩暈并不常見。在這種情況下，中樞前庭系統(tǒng)常常能代償一側前庭神經對感覺信息傳遞的逐漸損失。

　　較難以形容的眩暈感覺(如短暫的傾斜或轉向)可提示存在聽神經瘤。對于有這些癥狀的患者，決定是否進行MRI檢查取決于臨床判斷，文獻中尚無可靠資料表明出現(xiàn)這類癥狀的個體存在神經鞘瘤的可能性有多大。(參見“眩暈的病因”)

　　●三叉神經—17%的患者出現(xiàn)了三叉神經功能障礙。較常見的癥狀是面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。癥狀的平均持續(xù)時間為1.3年；癥狀通常出現(xiàn)在聽力損失已出現(xiàn)超過2年且前庭癥狀已出現(xiàn)超過1年之后。

　　●面神經—6%的患者出現(xiàn)了面神經受累。主要癥狀為面輕癱，較少見情況下會出現(xiàn)味覺障礙(由中間神經受損所致)?；颊哌€可出現(xiàn)眼干燥癥、陣發(fā)性流淚和口干燥癥。

　　●腫瘤進展–其他表現(xiàn)可能由腫瘤進展壓迫鄰近的顱后窩結構導致。大的腫瘤可壓迫小腦或腦干，并引起共濟失調。若不予治療，則可出現(xiàn)腦干壓迫、小腦扁桃體疝形成、腦積水以及死亡。低位腦神經功能也可受損，引起構音障礙、吞咽困難、誤吸和聲音嘶啞。

　　結論

　　大多數聽神經瘤患者表現(xiàn)為典型的進行性單側聽力損失。非典型表現(xiàn)和偶然發(fā)現(xiàn)變得越來越普遍，因此需要完全的病史和體檢。病史中表明診斷時腫瘤較大的特征是頭痛和主觀面部無力，而檢查中涉及的特征是異常的前后步態(tài)和改變的面部感覺。

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