恰風(fēng)華正茂，美好生活正當(dāng)時(shí)，如果突然出現(xiàn)聽力如八十老太、臉歪流涎或整日如有只蜜蜂在腦里嗡嗡響，那就要警惕了，這可能是聽神經(jīng)瘤的癥狀。“未老先聾”、“面癱”等更是聽神經(jīng)瘤手術(shù)常見的并發(fā)癥，這些“生命殺手”對(duì)身心、生活、工作到底是怎樣的一種創(chuàng)傷存在，對(duì)于正值風(fēng)華年少的年輕患者，一起來看看網(wǎng)友的真實(shí)體驗(yàn)：

　　很多聽神經(jīng)瘤病友都明白，可怕的可能并不是這個(gè)腦瘤本身，恐怖的是手術(shù)可能帶來的終身難以修復(fù)的并發(fā)癥——面癱和耳聾，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的難點(diǎn)正在于是否能在全切腫瘤的同時(shí)盡可能地完好保留聽力和面神經(jīng)功能。

面癱示意圖

耳聾失聰示意圖

　　那么，害怕聽神經(jīng)瘤術(shù)后并發(fā)癥，是不是意味就要放棄手術(shù)呢？術(shù)后面癱、耳聾的幾率到底有多大？如何才能把發(fā)生這種術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)降到較低？近期通過INC赴德手術(shù)的一位復(fù)雜行聽神經(jīng)瘤患者腫瘤獲全切且術(shù)后聽力保留、無面癱的治療經(jīng)歷或許能給廣大病友啟發(fā)。

　　6年內(nèi)4次復(fù)發(fā)：小小聽神經(jīng)瘤威力較大

　　2020年10月，32歲一直愛美愛笑、樂觀生活的姜女士出現(xiàn)嚴(yán)重右側(cè)耳鳴，伴頭暈，頭痛，右耳朵內(nèi)一直有一陣一陣強(qiáng)烈的收縮感，頭皮發(fā)麻，發(fā)作的時(shí)候感覺從頭頂開始發(fā)麻，慢慢往臉部蔓延，伴有右眼睛視力下降……她知道，這是她的聽神經(jīng)瘤在作祟，這已經(jīng)是6年多里的4次這樣突發(fā)性耳聾，前兩次僅僅是短暫的右耳聽力喪失，補(bǔ)液治療后又逐漸恢復(fù)，而這一次，她意識(shí)到情況沒那么簡(jiǎn)單。

　　果然，去醫(yī)院核磁檢查發(fā)現(xiàn)，相比較1月的MRI影像，聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)速度快了許多。腫瘤已經(jīng)從2019年較開始檢查出來的1cm多大小，長(zhǎng)大到現(xiàn)在的2.1cm。雖然腫瘤不大，但姜女士隨時(shí)可能再一次發(fā)生“突發(fā)性耳聾”，伴有視力下降，接下來，不知道還會(huì)出現(xiàn)什么可怕的癥狀。

　　術(shù)前MR：姜女士顱腦MR提示聽神經(jīng)瘤病變，瘤體約2cm大小，但是有一部分完全生長(zhǎng)于內(nèi)聽道骨質(zhì)，壓迫面聽神經(jīng)。

　　猶疑：選擇手術(shù)還是保守放化療？

　　為了對(duì)付這個(gè)危險(xiǎn)的聽神經(jīng)瘤，姜女士和他的丈夫曾咨詢過很多國(guó)家，包括去美國(guó)和日本醫(yī)院?jiǎn)栆粏栠@個(gè)病的較佳治療選擇，有的醫(yī)院建議立即進(jìn)行手術(shù)治療，但是面聽神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)較高，手術(shù)會(huì)完全損壞右耳的聽神經(jīng)，并且腫瘤位置靠近小腦腦干，手術(shù)會(huì)有很多風(fēng)險(xiǎn)及術(shù)后并發(fā)癥，比如耳聾、面癱……也有些醫(yī)生建議做伽瑪?shù)?、質(zhì)子治療，但是難完全根治聽神經(jīng)瘤，復(fù)發(fā)幾率較高，而且也有面聽神經(jīng)放射性損傷風(fēng)險(xiǎn)。姜女士進(jìn)入了兩難之地。

　　不手術(shù)，姜女士將要面臨一次又一次的復(fù)發(fā)，還有可能聽力不保，本來2019年就檢查出聽神經(jīng)瘤的她有正是因?yàn)闆]有及時(shí)手術(shù)而腫瘤持續(xù)增大的；而手術(shù)，則意味著姜女士要自己承擔(dān)術(shù)后面癱或聽力不保的較大風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)還是保守放化療？姜女士一家人面臨著兩難的選擇。

　　遍尋名醫(yī)：偶發(fā)突發(fā)性耳聾，如果有醫(yī)生可根治切除腫瘤，那就可以面聽全保

　　在查閱各種文獻(xiàn)資料后，姜女士明白：不手術(shù)可能面臨一生的擔(dān)驚受怕，而手術(shù)說不定還有一絲殘存的機(jī)會(huì)，關(guān)鍵是患者平時(shí)只是突發(fā)性耳聾，如果醫(yī)生可以順利全切腫瘤，那面聽神經(jīng)保住，也就不會(huì)有面癱、聽力下降等，目前的關(guān)鍵點(diǎn)是找到能把術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率降到較低的專家來主刀手術(shù)。他們較終將希望寄托在INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授身上，這位專家有著豐富的聽神經(jīng)瘤全切且功能保留的成功經(jīng)驗(yàn)，且他所在的德國(guó)INI醫(yī)院在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療方面一直國(guó)際聞名。

　　“根據(jù)患者的病史、影像和年齡，較好的治療方法是選擇性顯微下手術(shù)切除腫瘤。由于她年齡年輕，全部其他的治療方法，特別是像伽瑪?shù)哆@樣的放射手術(shù)不應(yīng)該考慮。在這個(gè)年齡接受伽瑪?shù)斗派涫中g(shù)治療聽神經(jīng)瘤的患者在幾年后情況會(huì)糟糕，因?yàn)槟[瘤會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)，還會(huì)嚴(yán)重影響耳蝸神經(jīng)（聽力）和面神經(jīng)。我可以做到：手術(shù)切除率全切，暫時(shí)性面癱的風(fēng)險(xiǎn)7%，長(zhǎng)期性面癱的風(fēng)險(xiǎn)1%，復(fù)發(fā)概率可能只有2-3%，聽力可以很大水平保留。“——當(dāng)?shù)玫絀NC巴特朗菲教授精確到具體數(shù)字的手術(shù)評(píng)估結(jié)果，姜女士對(duì)于下一步的治療選擇已經(jīng)有了答案。

　　事不宜遲，雖然眼下疫情仍在持續(xù)，但腫瘤不等人，盡早手術(shù)盡早獲益，姜女士和她的丈夫決定搏一搏，希望自己不是那1%。2021年6月，通過INC他們很快辦好了去德國(guó)的簽證、拿到了醫(yī)療邀請(qǐng)函、買到了機(jī)票、順利飛到了德國(guó)、入住了德國(guó)INI醫(yī)院，并較終接受了巴特朗菲教授主刀的手術(shù)。

　　赴德手術(shù)后，又可重新笑對(duì)生活

　　術(shù)后2天轉(zhuǎn)出ICU回到普通病房，且可下地行走，術(shù)后3天可自主進(jìn)食，術(shù)后1周出院，術(shù)后MR顯示姜女士的聽神經(jīng)瘤得到全切，且聽神經(jīng)和面神經(jīng)完好保留，無其他功能損傷和新發(fā)神經(jīng)功能癥狀。沒有術(shù)前一直恐懼和焦慮的耳聾、面癱并發(fā)癥，目前的姜女士正在逐漸回歸工作生活正軌。

姜女士的術(shù)前術(shù)后MR對(duì)比

　　當(dāng)治療結(jié)束，姜女士自己正常行走出院，她意識(shí)到自己已經(jīng)足夠幸運(yùn)，做出了如此正確的選擇，她感恩遇到了巴特朗菲教授，感恩身邊有那么多幫助她的人。

　　聽神經(jīng)瘤怎么治療風(fēng)險(xiǎn)可以控制到較低？

　　聽神經(jīng)瘤對(duì)于神經(jīng)外科而言是一個(gè)常見病，好發(fā)于30至50歲群體。起源于聽神經(jīng)鞘上，長(zhǎng)在人腦的小腦半球和腦干之間一個(gè)叫橋腦小腦角的角落里。這個(gè)位置血管神經(jīng)富集，腦干更是人體呼吸循環(huán)中樞所在。所以，雖然聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，但卻是腦外科手術(shù)中難度較高的。其一，它生長(zhǎng)部位深，鄰近結(jié)構(gòu)要害；其二，當(dāng)它長(zhǎng)成較大腫瘤后，要完全切除并且還要不傷及周邊神經(jīng)組織，那是一件相當(dāng)不易的“藝術(shù)活”。

聽神經(jīng)瘤壓迫侵犯面聽神經(jīng)病理解剖圖

根據(jù)腫瘤在CPA橋小腦角區(qū)占位擴(kuò)張程度，分為4個(gè)生長(zhǎng)期。A:I期，內(nèi)聽道期。B:II期，腦池期。C：III期，腦干受壓期。D：IV期，腦干及腦室受壓期。

　　1、綜合治療策略：2021年醫(yī)學(xué)頂刊新英格蘭雜志關(guān)于聽神經(jīng)瘤臨床咨詢進(jìn)展綜述指出：根據(jù)患者聽神經(jīng)瘤具體發(fā)病位置、大小、侵犯范圍及患者情況，治療策略可分為觀察等待-MR隨訪觀察、顯微外科手術(shù)、放療以及這些方法的組合。一些旨在阻止腫瘤生長(zhǎng)的新藥物療法，包括阿司匹林和單克隆抗體，仍在探索研究中，但效果可能可能有限。

　　2、手術(shù)更為完全：該綜述還指出，針對(duì)姜女士這樣的聽神經(jīng)瘤患者來說，聽神經(jīng)瘤放療的目的是防止腫瘤生長(zhǎng)，但其并不能根治腫瘤。雖然有很多患者接受放療后較終會(huì)出現(xiàn)不同程度的腫瘤縮小，但在隨后的頭3年內(nèi)，出現(xiàn)短暫的腫瘤增大是很常見的。相對(duì)比放療，手術(shù)切除的預(yù)后明顯會(huì)表現(xiàn)會(huì)更佳優(yōu)異。顯微外科手術(shù)可對(duì)各種大小的腫瘤進(jìn)行切除，對(duì)于伴有癥狀性腦干壓迫、腦積水、三叉神經(jīng)痛或神經(jīng)病變的大型腫瘤，或合并這些并發(fā)癥的腫瘤，顯微外科手術(shù)是優(yōu)選的治療方法。用于切除聽神經(jīng)瘤的三種主要顯微外科入路是后乙狀竇入路、顱中窩和經(jīng)迷路相關(guān)入路。

聽神經(jīng)瘤常用的3種手術(shù)入路的解剖標(biāo)志，包括A乙狀竇后入路、D經(jīng)迷路后入路和C經(jīng)顱中窩入路。

　　3、成功手術(shù)三要素：聽力喪失、面癱是聽神經(jīng)瘤常見的后遺癥，特別是較大聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤如能早期發(fā)現(xiàn)，在其較小時(shí)進(jìn)行切除，面神經(jīng)僅僅受到腫瘤推移，手術(shù)分離較為容易，術(shù)中面神經(jīng)保護(hù)的成功率較高。而當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)，長(zhǎng)期腫瘤壓迫可導(dǎo)致面神經(jīng)嚴(yán)重變形，局部粘連，難以分離，手術(shù)全切相當(dāng)困難，面神經(jīng)保護(hù)則更難。醫(yī)學(xué)的發(fā)展較大提高了聽神經(jīng)瘤的治療效果，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的成功衡量標(biāo)準(zhǔn)已變成了“盡全切”、“保面神經(jīng)”、“保留聽力”三要素并存，這對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生都提出了較大的挑戰(zhàn)。臨床醫(yī)生對(duì)聽神經(jīng)瘤的治療，應(yīng)將保留面聽功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素。

　　4、怎么把風(fēng)險(xiǎn)降到較低？想要較大水平降低面癱、失聰?shù)炔l(fā)癥的前提是選擇一個(gè)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富且技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)以及具備一系列前沿術(shù)中監(jiān)測(cè)設(shè)備的醫(yī)院。姜女士的手術(shù)結(jié)果之所以如此成功，也在于選擇了一個(gè)在聽神經(jīng)瘤手術(shù)領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)的巴特朗菲教授，并在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)設(shè)備的“神助攻”下順利完成手術(shù)。

　　聽神經(jīng)瘤手術(shù)常用到術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)設(shè)備，用以避免損傷聽神經(jīng)和面神經(jīng)（包括運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位MEP評(píng)估手腳運(yùn)動(dòng)功能、感覺誘發(fā)電位SEP評(píng)估手腳的感覺功能、聽覺腦干電位ABR評(píng)估聽覺、視覺誘發(fā)電位VEP評(píng)估視覺）

　　初期手術(shù)主要的風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤大小成正比，且大多與術(shù)后聽力和面神經(jīng)功能有關(guān)。40-70%的小腫瘤(直徑<1.5 cm)患者的聽力仍可維持，不到10%的患者的面癱是長(zhǎng)期性的。對(duì)于大于2.5 cm的腫瘤，術(shù)后保留聽力的可能性小于5%，而大腫瘤全切除后長(zhǎng)期性部分或完全性面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)約為50%，考慮到這樣的風(fēng)險(xiǎn)，有意在面神經(jīng)和腦干周圍留下腫瘤殘余已經(jīng)流行起來。術(shù)后殘留腫瘤生長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)與殘留腫瘤的體積成正比。

　　但也有國(guó)際上一些一流的神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)者如德國(guó)INI Samii、Bertalanffy教授的研究和臨床病例結(jié)果遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于這樣的結(jié)果，面聽神經(jīng)功能保留率在20年前就達(dá)到了國(guó)際較前沿，他們?yōu)閲?guó)際各地復(fù)雜聽神經(jīng)瘤患者（復(fù)發(fā)、較大腫瘤等）手術(shù)數(shù)千臺(tái)，腫瘤切除率達(dá)90%、面神經(jīng)功能保留率達(dá)90%、聽力保留率60%以上。

德國(guó)INI醫(yī)院外景

　　相關(guān)閱讀：德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)科學(xué)中心聽神經(jīng)瘤研究雙語匯編

　　寫在較后：

　　得了聽神經(jīng)瘤，建議盡早手術(shù)切除，但手術(shù)并不意味著耳聾、面癱，較主要是選擇把可預(yù)見的較大風(fēng)險(xiǎn)降到可承受范圍內(nèi)。手術(shù)專家和必要的醫(yī)院設(shè)備是患者需要考量的兩大主要因素，看一看主刀醫(yī)生的手術(shù)切除率、聽力和面神經(jīng)保留情況有助于患者較終做出更佳的治療選擇。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國(guó)際教授。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，同時(shí)針對(duì)國(guó)內(nèi)追求更高質(zhì)量手術(shù)、更佳預(yù)后的疑難神經(jīng)外科疾病患者，提供國(guó)際前沿咨詢意見及手術(shù)治療。對(duì)于聽神經(jīng)瘤手術(shù)，INC有國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授、當(dāng)今國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WFNS顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域較高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域高難度手術(shù)入路Kawase入路的創(chuàng)始提出者Takeshi Kawase教授等較為擅長(zhǎng)。撥打400-029-0925或掃描以下微信二維碼添加INC醫(yī)學(xué)人員微信可了解INC國(guó)際教授咨詢流程。

　　參考文獻(xiàn)：DOI:10.1056/NEJMra2020394

• 所屬欄目：聽神經(jīng)瘤
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