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當(dāng)前位置:INC > 神外資訊海綿竇真的像海綿嗎?長(zhǎng)在這里的腫瘤可都不是“省油的燈”!

海綿竇真的像海綿嗎?長(zhǎng)在這里的腫瘤可都不是“省油的燈”!

土豆般大小的 脊索瘤 ,在大腦內(nèi)野蠻生長(zhǎng),并延伸到了 左側(cè)的海綿竇 , 逐漸壓迫大腦 。巨大的腫瘤、復(fù)雜的位置,讓這一場(chǎng)手術(shù)成為了生死之戰(zhàn)。 海綿竇,一個(gè)令無(wú)數(shù)神外醫(yī)生感嘆技術(shù)難度極
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  土豆般大小的脊索瘤,在大腦內(nèi)野蠻生長(zhǎng),并延伸到了左側(cè)的海綿竇,逐漸壓迫大腦。巨大的腫瘤、復(fù)雜的位置,讓這一場(chǎng)手術(shù)成為了“生死之戰(zhàn)”。

土豆般大小的脊索瘤,在大腦內(nèi)野蠻生長(zhǎng),并延伸到了左側(cè)的海綿竇,逐漸壓迫大腦。巨大的腫瘤、復(fù)雜的位置,讓這一場(chǎng)手術(shù)成為了“生死之戰(zhàn)”。

  海綿竇,一個(gè)令無(wú)數(shù)神外醫(yī)生感嘆“技術(shù)難度極高”的位置,不僅位置深,神經(jīng)、血管交錯(cuò),解剖高度復(fù)雜,還涉及多個(gè)顱神經(jīng)、重要腦動(dòng)脈、巨大靜脈叢和腦干。任何失誤都可能造成失明等災(zāi)難性后果。

  而在這一個(gè)“碰都不敢碰”的區(qū)域,卻偏偏容易產(chǎn)生多種血管、腫瘤和炎癥性病變。海綿竇為何如此重要,卻又如此“脆弱”?這個(gè)區(qū)域究竟能產(chǎn)生哪幾種腫瘤?我們又該如何應(yīng)對(duì)?別慌,讓我們先來(lái)簡(jiǎn)單認(rèn)識(shí)一下這個(gè)大腦內(nèi)的“險(xiǎn)要之地”。

  一、認(rèn)識(shí)海綿竇

  海綿竇(CS),是位于蝶鞍兩側(cè)、硬腦膜兩層間不規(guī)則的腔隙,在我們的大腦內(nèi)左右各一個(gè),平均尺寸為 2cm x 1cm 。由于海綿竇內(nèi)有許多包有內(nèi)皮的纖維小梁,將其腔隙分隔成許多相互交通的小腔,因此形狀上很像海綿,并由此得名。此外,海綿竇內(nèi)還有一些頸內(nèi)動(dòng)脈和腦神經(jīng)經(jīng)過(guò),尤其是它的外側(cè)壁,與Ⅲ-Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)關(guān)系密切,在臨床上就顯得頗為重要。

藍(lán)色部分為海綿竇

藍(lán)色部分為海綿竇

  在海綿竇附近生長(zhǎng)的腫瘤往往很難切除,因?yàn)樵谠搮^(qū)域操作容易損傷多束顱神經(jīng)、海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支以及伴行于動(dòng)脈的交感神經(jīng)叢,從而導(dǎo)致術(shù)后的多種并發(fā)癥。在海綿竇進(jìn)行手術(shù)對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō),既可能成為有幸發(fā)掘出寶藏的“珠寶盒”,也可能成為不幸打開(kāi)的“潘多拉魔盒”,產(chǎn)生災(zāi)難性后果。

  1980年以前,海綿竇幾乎被視為“手術(shù)禁區(qū)”,手術(shù)伴有極高的死亡率和致殘率。盡管在七十年代顯微外科技術(shù)得到了發(fā)展,但人們認(rèn)為顯微神經(jīng)外科在處理海綿竇內(nèi)及周圍的病變方面已經(jīng)達(dá)到了極限。損傷神經(jīng)結(jié)構(gòu)的極高風(fēng)險(xiǎn)、引起無(wú)法控制的出血或腦脊液漏似乎是一個(gè)不可避免的難題。

  二、脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤…海綿竇區(qū)腫瘤知多少

  雖然相對(duì)體積較小,但海綿竇是一個(gè)復(fù)雜的結(jié)構(gòu),容易受到多種血管、炎癥病變及腫瘤的影響。血管疾病包括動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈-海綿竇瘺、海綿竇血栓形成和海綿狀血管瘤;炎癥病變包括Tolosa-Hunt綜合征(疼痛性眼肌麻痹綜合征)、結(jié)節(jié)病、伴有多血管炎的肉芽腫病、IgG-4相關(guān)疾病和侵襲性真菌感染等。

  海綿竇區(qū)的腫瘤主要包括脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、淋巴瘤、神經(jīng)周圍腫瘤擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移瘤和腫瘤的直接侵襲(如鼻咽癌),因篇幅限制,本文將主要介紹前三種較為常見(jiàn)的腫瘤。

  脊索瘤

  脊索瘤是起源于胚胎脊索結(jié)構(gòu)殘余組織的先天性良性腫瘤,雖然組織上為良性,但卻是一種破壞性強(qiáng),容易復(fù)發(fā)的腫瘤。而長(zhǎng)在海綿竇的脊索瘤手術(shù)難度急劇上升,不僅位置隱蔽難以全切、與重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)關(guān)聯(lián),復(fù)發(fā)率也很高,甚至還會(huì)破壞骨質(zhì)。

  INC國(guó)際“雙鏡聯(lián)合”大咖福教授指出,脊索瘤的首選治療是手術(shù)切除,早期診斷和徹底切除可降低復(fù)發(fā)率、增加長(zhǎng)期控制的機(jī)率。手術(shù)方法有廣泛切除、邊緣切除和部分切除,病灶廣泛、徹底的切除可獲得較好的治療效果和長(zhǎng)期無(wú)病控制的機(jī)會(huì)。

  就像開(kāi)頭提到的那個(gè)土豆般大小的脊索瘤患者,怎么樣才能在如此“險(xiǎn)要”的位置上安全切除足夠多的腫瘤,以避免短期多次復(fù)發(fā),是很多神外醫(yī)生都在苦惱的問(wèn)題。

  為了緩解患者產(chǎn)生的左側(cè)眼睛無(wú)力、復(fù)視等癥狀,福教授采用了分期手術(shù)的方式進(jìn)行治療。他首先通過(guò)聯(lián)合內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路(EEA)切除硬膜外部分的腫瘤,然后通過(guò)經(jīng)顱入路處理硬膜內(nèi)的腫瘤,以降低腦脊液漏和神經(jīng)血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

  術(shù)后的MRI檢查結(jié)果顯示,腫瘤已被完全切除,患者隨后接受了質(zhì)子治療,在5個(gè)月的隨訪中,她的神經(jīng)系統(tǒng)正常,且頭面部的外觀美容效果良好,而這也得益于福教授所采用的內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。

脊索瘤

  垂體瘤

  垂體瘤是累及海綿竇的常見(jiàn)腫瘤。這些垂體瘤可從蝶鞍向外側(cè)生長(zhǎng)并侵襲垂體,海綿竇受累與手術(shù)復(fù)雜性和較高的手術(shù)致死致殘率有關(guān)。此外,垂體卒中也可向海綿竇延伸,進(jìn)而引發(fā)突然的頭痛、視力惡化和眼肌麻痹。

  福教授曾采用經(jīng)鼻蝶入路為一名41歲的巨大垂體瘤復(fù)發(fā)患者進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)?;颊咴谕庠哼M(jìn)行了顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路腫瘤切除手術(shù),然而,術(shù)后放療一年后,她出現(xiàn)了右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,檢查顯示她的右側(cè)海綿竇內(nèi)有腫瘤復(fù)發(fā)。

  INC福教授為該患者手術(shù)后,腫瘤大體全切除,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹消退,影像學(xué)檢查術(shù)后3年無(wú)復(fù)發(fā)。

垂體瘤

  腦膜瘤

  海綿竇腦膜瘤(CSM)是常見(jiàn)的原發(fā)性海綿竇病變,常伴有復(fù)視、斜視、眼肌麻痹、上瞼下垂、視野缺損、面部麻木/疼痛/感覺(jué)障礙和垂體功能障礙等臨床表現(xiàn)。沿蝶翼外側(cè)延伸的腫瘤也可引起癲癇、偏癱和頭痛,沿巖斜坡硬腦膜延伸的病變可引起面癱和聽(tīng)力喪失。

  在顯微神經(jīng)外科發(fā)展之前,海綿竇腦膜瘤被認(rèn)為是不可能切除的腦膜瘤之一。19世紀(jì)80年代至90年代,隨著手術(shù)顯微鏡的引入和顱底技術(shù)的發(fā)展,腫瘤全部切除成為治療目標(biāo)。近20年來(lái),隨著放射治療、分子靶向治療的進(jìn)步,海綿竇腦膜瘤的治療目標(biāo)轉(zhuǎn)變?yōu)樵诒WC患者神經(jīng)功能的前提下盡可能全切腫瘤,術(shù)后予輔助治療控制殘余腫瘤生長(zhǎng)。

  INC國(guó)際施羅德教授、福教授與Takeshi Kawase教授曾參與撰寫了海綿竇腦膜瘤的EANS(歐洲神經(jīng)外科學(xué)會(huì)年會(huì))顱底分會(huì)共識(shí),《共識(shí)》指出,如果決定將手術(shù)作為一線治療,開(kāi)顱手術(shù)似乎能提供較好的腫瘤控制和比神經(jīng)內(nèi)鏡更高的全切除率,特別是當(dāng)腫瘤向外側(cè)延伸到海綿竇外側(cè)壁時(shí)。通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡,在海綿竇外腫瘤的外生部分進(jìn)行骨性顱底減壓和有限的腫瘤切除,并與放療結(jié)合時(shí),大多數(shù)患者都能有效地緩解癥狀和實(shí)現(xiàn)腫瘤控制。

《共識(shí)》指出,如果決定將手術(shù)作為一線治療,開(kāi)顱手術(shù)似乎能提供較好的腫瘤控制和比神經(jīng)內(nèi)鏡更高的全切除率,特別是當(dāng)腫瘤向外側(cè)延伸到海綿竇外側(cè)壁時(shí)。通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡,在海綿竇外腫瘤的外生部分進(jìn)行骨性顱底減壓和有限的腫瘤切除,并與放療結(jié)合時(shí),大多數(shù)患者都能有效地緩解癥狀和實(shí)現(xiàn)腫瘤控制。

  INC福教授在為一名53歲巨大腦膜瘤復(fù)發(fā)患者制定手術(shù)方案時(shí),就采用了開(kāi)顱手術(shù),術(shù)后MRI顯示該患者的腫瘤完全切除。

INC福教授在為一名53歲巨大腦膜瘤復(fù)發(fā)患者制定手術(shù)方案時(shí),就采用了開(kāi)顱手術(shù),術(shù)后MRI顯示該患者的腫瘤完全切除。

  三、INC國(guó)際顱底手術(shù)大咖福教授

福洛里希教授

  福洛里希教授是國(guó)際知名的神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家。早在2011年,福洛里希教授團(tuán)隊(duì)就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動(dòng)脈瘤,這在國(guó)際神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)具有創(chuàng)新性。而后,福洛里希教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又提出了具有重要意義的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法,使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗?,很好地解決了手術(shù)過(guò)程中存在的配合問(wèn)題,由此提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。

  福洛里希教授對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn),多采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。他尤其擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。他提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法,這對(duì)于顱底脊索瘤的治療、對(duì)于患者的預(yù)后具有重要意義。

  參考資料:Kamran Munawar et. al.(2020). Cavernous sinus lesions. Clinical Imaging.

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