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我的笑容暫時(shí)休假了——面癱者的無奈

大家好,很抱歉我不能對(duì)你們笑一笑,因?yàn)槲颐姘c了。我現(xiàn)在已經(jīng)聾了快15年了,全聾,一點(diǎn)聲音都聽不到的那種,在我耳邊放鞭炮也聽不到的那種。我呢,是27歲的時(shí)候生病導(dǎo)致這樣的,聽神經(jīng)瘤
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  “大家好,很抱歉我不能對(duì)你們笑一笑,因?yàn)槲颐姘c了。我現(xiàn)在已經(jīng)聾了快15年了,全聾,一點(diǎn)聲音都聽不到的那種,在我耳邊放鞭炮也聽不到的那種。我呢,是27歲的時(shí)候生病導(dǎo)致這樣的,聽神經(jīng)瘤經(jīng)過開顱手術(shù)后留下了很嚴(yán)重的后遺癥,全聾和面部癱瘓,嘴歪眼斜,也就是失音失顏了。這十五年來,我經(jīng)歷了很多,也失去了很多,也曾經(jīng)迷茫過,怨恨過,怨上天的不公,恨生活中的不平,很慶幸我能走出來。得了腦瘤上天都沒有收走我,那就努力活著吧,換種心態(tài)好好活著吧!”

面癱

  一位80后聽神經(jīng)瘤患者,在網(wǎng)絡(luò)交流了自己的經(jīng)歷,引發(fā)了相似病友的關(guān)注。病友們紛紛給她加油打氣的同時(shí),也交流自己的治病經(jīng)歷。

  “加油!姐姐”

  “我四年了,面癱一直沒好,昨天去檢查,腫瘤又復(fù)發(fā)了,不知道該怎么辦?”

  “我也是做了這個(gè)手術(shù),才20歲,面癱、右耳全聾,太難了。”

  “天哪,我好害怕,今天剛確診的……”

  聽神經(jīng)瘤為何會(huì)導(dǎo)致面癱?

聽神經(jīng)瘤為何會(huì)導(dǎo)致面癱?

  聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)較常見的神經(jīng)鞘瘤,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的90%以上,占顱內(nèi)腫瘤的8%~11%。多數(shù)聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)的鞘膜(前庭神經(jīng)鞘瘤),少數(shù)發(fā)生于耳蝸支(即耳蝸神經(jīng)瘤)。前庭耳蝸神經(jīng)可分細(xì)為掌管平衡覺的前庭神經(jīng)(前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng))和掌管聽覺的耳蝸神經(jīng)。聽神經(jīng)瘤多數(shù)為良性,惡性前庭神經(jīng)瘤較為少見。

  ▼聽神經(jīng)瘤位于CPA區(qū)——小腦巖骨面包繞橋腦側(cè)方形成該區(qū)域

聽神經(jīng)瘤位于CPA區(qū)——小腦巖骨面包繞橋腦側(cè)方形成該區(qū)域

  腫瘤生長于內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū),緩慢生長逐漸壓迫耳蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng),可引起耳鳴、聽力下降、眩暈等癥狀;繼續(xù)生長將壓迫面神經(jīng)及三叉神經(jīng),引起面部麻木、抽搐、面癱等癥狀;較大腫瘤可壓迫小腦及腦干,身體不協(xié)調(diào),走路不穩(wěn),肢體無力等表現(xiàn),引起腦積水,出現(xiàn)頭痛,視力減退,嚴(yán)重時(shí)威脅生命。

  術(shù)前:

  未經(jīng)手術(shù)的聽神經(jīng)瘤患者,發(fā)生面癱的概率<10%,程度多數(shù)較輕,且與腫瘤的體積無明顯關(guān)聯(lián),腫瘤囊性部分的快速增大或瘤內(nèi)出血是導(dǎo)致術(shù)前面癱的可能因素,少數(shù)患者可有面部抽搐或類似面肌痙攣的表現(xiàn)。術(shù)前已存在長期面神經(jīng)麻痹病史的患者,術(shù)后面癱持續(xù)存在甚至加重的概率較高。

  術(shù)中:

  面神經(jīng)功能的保留不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術(shù)操作技巧、與神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)的良好合作,還依賴于對(duì)不同程度面神經(jīng)損傷后的正確處理。但目前的實(shí)際情況是,有相當(dāng)比例的聽神經(jīng)瘤手術(shù)團(tuán)隊(duì)缺乏術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助,而主要依賴手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn);出現(xiàn)面神經(jīng)損傷后也缺乏科學(xué)合理的修復(fù)技術(shù)。因此,聽神經(jīng)瘤患者手術(shù)造成發(fā)生面癱的概率還高,部分患者會(huì)殘留不同程度的面神經(jīng)功能障礙。

  聽神經(jīng)瘤術(shù)前影像學(xué)檢查能獲得哪些信息?

  1、顱底MRI

  ★注意觀察聽神經(jīng)瘤內(nèi)外兩端的蛛網(wǎng)膜下腔,明確腫瘤侵犯內(nèi)聽道范圍。

  ★術(shù)后面神經(jīng)功能的預(yù)判:

 ?。?)腫瘤大小為較主要的評(píng)估因素,對(duì)于局限在內(nèi)聽道內(nèi)或有少量腦池生長的腫瘤,其術(shù)后面癱的發(fā)生率為5%~10%,而較大腫瘤行全切除術(shù)后發(fā)生面癱的概率可達(dá)65%。

 ?。?)內(nèi)聽道底與腫瘤較外較之間腦脊液信號(hào)缺失和腫瘤主體偏向內(nèi)聽道長軸前方,均提示術(shù)后發(fā)生面癱的風(fēng)險(xiǎn)較高。

 ?。?)腫瘤呈囊性,當(dāng)瘤周部分出現(xiàn)薄壁囊性成分時(shí)提示腫瘤與神經(jīng)粘連較重;

 ?。?)在T2像上呈等信號(hào)或低信號(hào)、內(nèi)聽道增寬均提示腫瘤質(zhì)地較硬(俗稱“T2又黑又硬”),硬膜明顯強(qiáng)化提示腫瘤血供豐富,這些影像學(xué)特征均預(yù)示術(shù)中保護(hù)面神經(jīng)的難度增加,術(shù)后發(fā)生面癱的風(fēng)險(xiǎn)較高。

  2、顳骨CT

  ★骨窗位可顯示雙側(cè)內(nèi)聽道寬度,并了解有無骨質(zhì)損害,51%~85%的病例可見內(nèi)聽道擴(kuò)大呈漏斗狀(上圖),同時(shí)還可了解乳突氣房的發(fā)育情況,對(duì)于防止術(shù)后腦脊液漏重要。

  ★術(shù)前需仔細(xì)閱片評(píng)估內(nèi)聽道磨除范圍。

  此外,術(shù)前面神經(jīng)相關(guān)的電生理評(píng)估包括面肌肌電圖(EMG)、神經(jīng)電圖(ENoG)、面神經(jīng)F波及瞬目反射等。部分臨床查體正常[House-Brackmann(H-B)分級(jí)Ⅰ級(jí)]的患者可能存在神經(jīng)電生理的異常,主要表現(xiàn)為ENoG波幅的下降,但目前尚無證據(jù)表明這與術(shù)后面癱發(fā)生存在關(guān)聯(lián)。

  因此,術(shù)前需要常規(guī)行臨床查體、影像學(xué)評(píng)估及神經(jīng)電生理學(xué)評(píng)估面神經(jīng)功能。

  聽神經(jīng)瘤術(shù)中的面神經(jīng)保護(hù)

  就腫瘤切除操作技巧而言,國際上級(jí)的是采用“內(nèi)聽道磨除術(shù)”,“膜內(nèi)切除術(shù)”,“無熱傷切瘤法”,這是一個(gè)手術(shù)理念指導(dǎo)下的手術(shù)技巧,至今已有40余年的歷史。INC巴教授前沿的手術(shù)理念以及對(duì)于術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的重視,是腫瘤全切和較大水平保護(hù)面神經(jīng)功能的基礎(chǔ)。

  1自然間隙微創(chuàng)手術(shù):

  巴教授善于用無熱能、鈍性工具比如顯微鑷、神經(jīng)剝離彎鉤等去鈍性分離腫瘤薄膜及瘤外正常組織和神經(jīng)結(jié)構(gòu);顯微CUSA無牽拉的瘤內(nèi)減壓、切瘤,再慢慢把這包膜剝掉,盡量從腦組織的自然縫隙通道中,把瘤子從一眾神經(jīng)血管叢林中分、剝、切出來,并且很好得利用“半坐位手術(shù)體位”、“打水Irrigation”等操作,免去手術(shù)中各種器械來回折騰操作避免熱損傷、操作物理損傷等。“打水Irrigation”充分發(fā)揮了水和重力的物理原理,讓水的重量產(chǎn)生恰到好處的力去分離組織、利用體位優(yōu)勢(shì)讓術(shù)野積水積血自然流出等,盡量做到“不出血、不碰神經(jīng)、不電凝腫瘤、不電凝血管神經(jīng)”。

  2顯微CUSA刀手術(shù)理念:

  很少醫(yī)者能很好使用顯微CUSA刀(超聲刀)進(jìn)行無損傷、無牽拉式的切除聽神經(jīng)瘤,這要求手術(shù)醫(yī)師對(duì)其有較好的控制能力,不誤傷神經(jīng)血管。更好程度保留面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng),實(shí)現(xiàn)術(shù)后面神經(jīng)功能正常、聽力保留的手術(shù)結(jié)果。

  3“內(nèi)聽道磨除術(shù)及修補(bǔ)術(shù)”和“膜內(nèi)腫瘤切除術(shù)”:

  A.內(nèi)聽道磨除術(shù)及修補(bǔ)術(shù):術(shù)中充分磨開內(nèi)聽道,暴露面神經(jīng)與腫瘤的關(guān)系,是腫瘤全切和較大水平保護(hù)面神經(jīng)功能的基礎(chǔ)。磨除程度以能全切除內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤為宜,不可過度磨除,避免損傷神經(jīng)、頸靜脈球等,增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

  B.膜內(nèi)腫瘤切除術(shù):由于聽神經(jīng)瘤為蛛網(wǎng)膜內(nèi)位的結(jié)構(gòu),面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)位于腫瘤與蛛網(wǎng)膜之間,因此為了保留面、前庭蝸神經(jīng)的功能,需進(jìn)行膜內(nèi)切除,采用銳性的剪除面、前庭蝸神經(jīng)的表面腫瘤。對(duì)于保護(hù)腦干表面的引流、供應(yīng)血管及其功能重要。

  聽神經(jīng)瘤表面的膜性結(jié)構(gòu)

  ●聽神經(jīng)瘤主要來源于前庭下神經(jīng),前庭上神經(jīng)次之,具有完整包膜,表面光滑。

  ●腫瘤大多從內(nèi)聽道內(nèi)開始生長,逐漸突入顱腔,將腦橋池的蛛網(wǎng)膜推向內(nèi)側(cè),故腫瘤表面均覆蓋著一層增厚的蛛網(wǎng)膜,并包含有腦脊液。

  ●一般腫瘤與腦干、小腦有明顯的蛛網(wǎng)膜邊界,但腫瘤大時(shí)此膜消失,腫瘤與小腦半球、腦干粘著較緊。

  4合適的手術(shù)入路

  經(jīng)乙狀竇后入路是主流的手術(shù)方式,可避免造成不必要的對(duì)正常組織結(jié)構(gòu)的損傷,可沿著正常的生理間隙輕松找到聽神經(jīng)瘤,并進(jìn)行切除,同時(shí)還可很好地保護(hù)顱神經(jīng)。細(xì)致的顯微手術(shù)技術(shù)從鄰近的面部和耳蝸神經(jīng)解剖腫瘤,術(shù)中顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)等電生理輔助,以及小心關(guān)顱以防止腦脊液滲漏這些技術(shù)及手術(shù)方法是關(guān)鍵的方面。

  5面神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的重要性

  聽神經(jīng)瘤術(shù)中應(yīng)全程予以面神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),其意義包括:

 ?。ǎ保?duì)面神經(jīng)的早期定位和準(zhǔn)確識(shí)別。

  (2)腫瘤分離過程中實(shí)時(shí)預(yù)警面神經(jīng)損傷。

 ?。ǎ常┠[瘤切除術(shù)后對(duì)面神經(jīng)功能的評(píng)估及對(duì)術(shù)后面癱的預(yù)判。

  以下情況通常預(yù)示術(shù)后面神經(jīng)功能良好:

 ?。ǎ保?.05~1mA或0.1V的刺激強(qiáng)度在面神經(jīng)近端能誘發(fā)出EMG反應(yīng)。

 ?。ǎ玻┐碳っ嫔窠?jīng)近端誘發(fā)的EMG波幅>1000μV。

 ?。ǎ常┯猛粡?qiáng)度刺激面神經(jīng)近端所誘發(fā)的EMG波幅,術(shù)后較術(shù)前下降的幅度<50%。

 ?。ǎ矗┠[瘤切除術(shù)后分別刺激面神經(jīng)近端和遠(yuǎn)端,其波幅比值>2/3。

  尋求巴特朗菲教授的聽神經(jīng)瘤患者們之所以能夠得到“解剖保留、功能保留”的理想效果,離不開巴教授術(shù)前精確的診斷、術(shù)中合適的手術(shù)入路方案和的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)團(tuán)隊(duì)的高水平和高配合度、的術(shù)中輔助設(shè)備,以及術(shù)后還有的治療康復(fù)。術(shù)后通過的面神經(jīng)康復(fù)功能鍛煉,能助力患者的康復(fù)效果。

  聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱怎么辦?

  聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱的處理方案制定取決于多方面因素,重點(diǎn)需評(píng)估面神經(jīng)的解剖完整性、面癱已發(fā)生的時(shí)長、面癱的嚴(yán)重程度及神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)結(jié)果等,并結(jié)合患者的自我意愿進(jìn)行綜合評(píng)估。

  聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱患者,如果確認(rèn)面神經(jīng)已經(jīng)斷裂,則應(yīng)盡早行神經(jīng)替代移植手術(shù)。相反如果面神經(jīng)存在解剖保留,則應(yīng)給予藥物治療及康復(fù)治療至少6個(gè)月,并隨訪評(píng)估面神經(jīng)功能恢復(fù)程度,如果此時(shí)面癱仍然為H-B分級(jí)Ⅴ~Ⅵ級(jí),且未見明顯恢復(fù),則應(yīng)選擇神經(jīng)替代移植手術(shù),如果面癱為H-B分級(jí)Ⅰ~Ⅳ級(jí),則應(yīng)繼續(xù)給予藥物治療及康復(fù)治療至12個(gè)月,然后根據(jù)臨床和神經(jīng)電生理學(xué)檢查結(jié)果決定是否需要輔助整形類外科手術(shù)。對(duì)于病程>2年的聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱患者,首先需要進(jìn)行插入電位檢查來明確面肌萎縮程度,若插入電位陽性則可以選擇神經(jīng)移植類手術(shù);若插入電位陰性,則只能選擇肌肉移植類或混合型功能重建類手術(shù)。對(duì)于聽神經(jīng)瘤術(shù)后出現(xiàn)痙攣性面癱后遺癥的患者,應(yīng)盡早進(jìn)行面神經(jīng)松解術(shù)緩解痙攣性癥狀,然后再輔助給予其他合適的功能重建方案。

  綜上所述,聽神經(jīng)瘤圍手術(shù)期面癱防治是一個(gè)復(fù)雜的系統(tǒng)工程,不僅需要在聽神經(jīng)瘤切除過程中盡較大可能保護(hù)面神經(jīng)的功能完整,還需要能夠?qū)崟r(shí)準(zhǔn)確評(píng)估面癱的程度,并準(zhǔn)確掌握各類面癱治療方案的適應(yīng)證和可能預(yù)后,以期為面癱患者選擇較佳的個(gè)體化治療方案?! ?/p>

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