三年前，年僅22歲的雯雯因持續(xù)性的頭痛、耳鳴、四肢無力等癥狀，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)橋前斜坡脊索瘤，這是一種少見的低度惡性骨源性腫瘤，具有浸潤性，生長位置深，手術(shù)稍有不慎就會導(dǎo)致耳聾、面癱、吞咽困難等嚴(yán)重后遺癥，國際范圍內(nèi)能夠?qū)崿F(xiàn)順利且高切除率手術(shù)的專家少。

　　較后雯雯經(jīng)過多方查詢，找到INC德國巴特郎菲教授進(jìn)行咨詢咨詢。教授表示，雯雯已有很明顯的手術(shù)指征，憑以往的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，可以順利切除腫瘤。

　　得到巴教授的回復(fù)后，雯雯和父母商議決定去德國找巴教授手術(shù)。在德國醫(yī)院，雯雯的脊索瘤得到了較大水平切除，術(shù)中無神經(jīng)損傷，術(shù)后無并發(fā)癥。術(shù)后2天，雯雯就可以下床行走，術(shù)后25天康復(fù)出院。

　　術(shù)后3個(gè)月，雯雯狀態(tài)恢復(fù)良好，她很高興能夠重獲新生，感謝巴教授的手術(shù)。

　　斜坡脊索瘤是絕癥嗎？

　　脊索瘤是一種惡性病變，發(fā)病率為0.08例/100，000人/年，占全部原發(fā)性惡性骨腫瘤的1-4%，占全部顱內(nèi)腫瘤的不到0.2%。好發(fā)于骶尾部(50-60%的病例)。雖然生長緩慢，脊索瘤被歸類為低至中度惡性腫瘤，具有局部侵襲性行為的傾向。據(jù)報(bào)道，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到肺、骨、軟組織、淋巴結(jié)、肝和皮膚。高分辨率骨計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和對比增強(qiáng)磁共振成像(MRI)是強(qiáng)制性的診斷；前者用于評估骨骼受累情況，后者用于確定腫瘤與關(guān)鍵軟組織結(jié)構(gòu)的接近程度。

　　治療的黃金標(biāo)準(zhǔn)是完全順利的手術(shù)，然后是放射治療；目的是較大限度地切除腫瘤，減少發(fā)病率。斜坡脊索瘤的處理不同于其他地方的脊索瘤，因?yàn)樗鼜?qiáng)調(diào)保留神經(jīng)功能。

　　斜坡脊索瘤怎么治療？

　　手術(shù)是治療斜坡脊索瘤的主要方法；然而，由于它們形成播散的腫瘤島(特別是在骨中)，使得難以獲得顯微鏡下的游離邊緣，因此它們的去除只能在宏觀上完全。為了獲得盡可能廣泛和順利的切除，需在周圍正常骨上鉆孔即使從腫瘤學(xué)的角度來看，也很難判斷切緣是否是無病的，因?yàn)楦鶕?jù)定義，整塊切除是不可能的。

　　手術(shù)方式的選擇取決于腫瘤的大小、位置和解剖分布。延伸到多個(gè)解剖間隔的損傷通常需要聯(lián)合手術(shù)方法，使得分期手術(shù)成為可行的選擇。這意味著首先切除腫瘤的硬膜外部分，然后切除硬膜內(nèi)殘余腫瘤，在兩次手術(shù)操作之間沒有額外的輔助治療，以避免腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)，并促進(jìn)一次手術(shù)的快速恢復(fù)。

　　即使沒有明顯的肉眼可見的殘余腫瘤，輔助放射治療也是廣泛手術(shù)后的規(guī)則，因?yàn)榍谐吘壍娘@微鏡下和不可檢測的腫瘤浸潤的。對于不能完全切除的脊索瘤，較大限度地切除腫瘤仍然是可取的，殘留腫瘤應(yīng)限制在遠(yuǎn)離腦干和光學(xué)裝置的區(qū)域，以允許較佳的放射劑量計(jì)劃。雖然多年來已經(jīng)提出了不同類型的放射治療，但是質(zhì)子束治療被認(rèn)為是目前的金標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)樗鼫p少了對鄰近正常組織的劑量和晚期并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。據(jù)信它比傳統(tǒng)的RT實(shí)現(xiàn)了更好的局部控制和更長的無病生存期。

　　如果不治療，顱底脊索瘤的中位生存期不到30個(gè)月；然而，即使在完全切除后，也有很高的復(fù)發(fā)率。

　　對于后續(xù)行動的時(shí)間長短沒有一致意見；然而，任何治療的效果都應(yīng)該從長期來判斷，五年或十年，因?yàn)榧顾髁鍪巧L緩慢和局部侵襲性的腫瘤。

　　當(dāng)計(jì)劃斜坡脊索瘤的治療時(shí)，有幾個(gè)方面需要考慮。切除的完全性是較重要的預(yù)后因素；然而，它應(yīng)該與相關(guān)的發(fā)病率相平衡，同時(shí)也要考慮患者的年齡和術(shù)后康復(fù)的可行性。在我們的病例中，選擇POTS入路到達(dá)頸靜脈孔的硬膜內(nèi)側(cè)。選擇硬膜外入路以更容易地切除硬膜內(nèi)腫瘤是顱底外科的原則之一，正如手術(shù)分期以實(shí)現(xiàn)脊索瘤治療的腫瘤學(xué)上較合適以及較順利的結(jié)果一樣。長期隨訪將揭示我們的治療選擇是否恰當(dāng)。

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