37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒(méi)有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。

　　這一次醫(yī)生告訴她，如果不做手術(shù)，所剩時(shí)日無(wú)多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。難道真的就沒(méi)有辦法，只能看著反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤吞噬自己的生命嗎？

　　脊索瘤五年內(nèi)四次手術(shù)不斷復(fù)發(fā)，治療之路何去何從？

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤發(fā)病率只有百萬(wàn)分之一，少見(jiàn)，它起源于脊索的殘余，在脊柱軸的兩個(gè)區(qū)域有較高的表達(dá)傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎（C1-C3），伴有骨結(jié)構(gòu)損害。對(duì)于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)（EEA）的進(jìn)展較大地提高了這個(gè)深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)浸潤(rùn)，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這可能導(dǎo)致單純中線入路不能完全切除。此外，即使在“根治性”切除后，該區(qū)域腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)也很高。在復(fù)發(fā)病例中，先前使用的手術(shù)入路造成了組織結(jié)構(gòu)的損害改變，形成疤痕結(jié)締組織，不易于手術(shù)手術(shù)，對(duì)后續(xù)的挽救性治療策略有影響，因此一開(kāi)始手術(shù)至關(guān)重要。

　　Carol五年內(nèi)經(jīng)歷了四次手術(shù)，不僅造成了很大的經(jīng)濟(jì)及家庭負(fù)擔(dān)，此次再發(fā)，加重的頸部疼痛和下顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞、吞咽困難)已經(jīng)讓她無(wú)法正常生活。下一步怎么辦？先前治療的醫(yī)生均表示手術(shù)難度太大，然而X女士并沒(méi)有被嚇住，她仍然勇敢地選擇了手術(shù)。Carol查找、閱讀了大量資料，發(fā)現(xiàn)國(guó)際神經(jīng)外科顱底主席Sebastien Froelich教授，在顱頸交界區(qū)的手術(shù)治療上有著大量成功的手術(shù)案例，于是聯(lián)系了他的咨詢，幸運(yùn)的是，這一次她得到了Froelich教授的回復(fù)。Froelich教授表示：“經(jīng)評(píng)估，手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗(yàn)來(lái)說(shuō)手術(shù)成功率很高。”于是她滿懷希望來(lái)到Froelich教授所在醫(yī)院法國(guó)Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院尋求手術(shù)。

　　Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像（MRI）檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見(jiàn)有腫瘤，右側(cè)椎動(dòng)脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫（▼圖1）。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤(rùn)。

　　圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個(gè)較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周?chē)?。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周?chē)?/p>

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開(kāi)顱顯微鏡分階段手術(shù)，F(xiàn)roelich教授及時(shí)調(diào)整策略

　　面對(duì)患者如此兇險(xiǎn)的腦部腫瘤，如此中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的腫瘤，單一的手術(shù)入路已經(jīng)無(wú)法滿足手術(shù)目的，F(xiàn)roelich教授及時(shí)調(diào)整治療策略，采用分階段治療策略，對(duì)中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，然后在內(nèi)鏡輔助（EA）下進(jìn)行遠(yuǎn)側(cè)開(kāi)顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)和傳統(tǒng)開(kāi)顱術(shù)的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更順利的切除，在這樣疑難的搶救性手術(shù)中。

　　Froelich教授的治療策略是在一階段通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤旁正中線區(qū)域的腫瘤。有人擔(dān)心，即使使用可控角度的內(nèi)鏡，腫瘤的底部也難以觸及，是在齒狀突旁區(qū)域（▼圖2）。根據(jù)MRI，還懷疑脊索瘤浸潤(rùn)軟腦膜平面和后循環(huán)血管。另外，這個(gè)病人有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)有廣泛組織粘連。此外，右側(cè)枕髁完全被腫瘤侵犯（▲圖1），腫瘤切除后，顱頸交界區(qū)需要行手術(shù)融合穩(wěn)定。綜上所述，分兩階段手術(shù)，一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在二個(gè)遠(yuǎn)外側(cè)入路開(kāi)顱切除側(cè)方腫瘤，達(dá)到較大水平的順利切除腫瘤（▼圖2）。

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍(lán)色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠(yuǎn)外側(cè)開(kāi)顱手術(shù)。

　　一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到病人以前接受過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)，且在顱底重建中使用了鼻中隔皮瓣，因此很難在硬膜內(nèi)和硬膜外間隙之間以及通過(guò)粘連性瘢痕獲得清晰的解剖剝離平面。因此，在手術(shù)開(kāi)始時(shí)取對(duì)側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保充分閉合（▼圖3）。術(shù)中，正如預(yù)期，硬腦膜高度纖維化。腫瘤浸潤(rùn)硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中觀察到輕微的腦脊液漏，用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣進(jìn)行多層縫合防治腦脊液漏（▼圖3）。

　　圖3：術(shù)中30度內(nèi)鏡下的術(shù)中照片。（A和B）左中鼻甲切除術(shù)后取鼻中隔皮瓣，皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。（C）犧牲右翼管神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴(kuò)大手術(shù)通道。（D）切開(kāi)鼻咽后壁，以暴露樞椎齒狀突。（E）在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外的腫瘤切除。（F）顯露頸內(nèi)動(dòng)脈前、中側(cè)面后，使用帶角度器械切除位于頸內(nèi)動(dòng)脈后部和斜坡之間的腫瘤。（G）為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外的腫瘤。在既往的內(nèi)鏡經(jīng)鼻內(nèi)入路中使用的闊筋膜保護(hù)完好。（H）移植腹部脂肪和使用膠原蛋白海綿水密縫合硬膜，關(guān)閉硬膜。（I）使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅膠片固定。

　　該階段手術(shù)后Carol沒(méi)有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏，正如預(yù)期的那樣(▼圖4)。

　　圖4，鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查（一階段術(shù)后）。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待二階段開(kāi)顱手術(shù)切除（A-D）（綠色箭頭）。

　　二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定

　　二個(gè)開(kāi)顱手術(shù)階段安排在一開(kāi)始經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后1個(gè)月。這兩個(gè)手術(shù)階段之間相對(duì)較長(zhǎng)的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔皮瓣的修復(fù)。以避免在接下來(lái)的開(kāi)顱手術(shù)中會(huì)有脂肪移植物移位和鼻中隔瓣被損害的風(fēng)險(xiǎn)，并導(dǎo)致意外的腦脊液漏。定期的內(nèi)鏡復(fù)查證實(shí)，3周后皮瓣固定良好，無(wú)內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥。因此，在一開(kāi)始干預(yù)治療后1個(gè)月，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤（▼圖5）。

　　圖5：內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)入路術(shù)中照片。（A和B）右側(cè)乙狀竇后開(kāi)顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。小心把右側(cè)椎動(dòng)脈從腫瘤中分離處理，并做適當(dāng)轉(zhuǎn)位避免術(shù)中被誤傷。（C）在磨除枕髁和C1后，采用內(nèi)鏡輔助擴(kuò)大手術(shù)入路。（D）內(nèi)鏡觀察視野。（E）通過(guò)舌下神經(jīng)和椎動(dòng)脈之間的通道（星號(hào)）插入內(nèi)鏡，可以觀察到樞椎齒狀突周邊的腫瘤，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。（F）在舌下神經(jīng)管，發(fā)現(xiàn)了上階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡路階段放置的腹部脂肪。G-I：MRI T2 WI顯示進(jìn)行內(nèi)鏡輔助的區(qū)域。在內(nèi)鏡輔助下，成功地切除了樞椎齒狀突、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。（J–L）打開(kāi)后顱窩硬腦膜后，磨除頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道，通過(guò)椎動(dòng)脈與后組顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周?chē)哪[瘤。

　　腫瘤切除后，進(jìn)行C0-C1-C2后路固定。兩個(gè)階段的病理檢查均證實(shí)先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定。術(shù)后幾個(gè)月，患者抱怨耳朵疼痛，伴隨著中耳積液消退癥狀好轉(zhuǎn)。術(shù)后MRI顯示腫瘤次全切除，對(duì)側(cè)C1椎弓根有少量脊索瘤殘留（▼圖6）。在接下來(lái)的幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行輔助質(zhì)子治療（總劑量70.2gy），術(shù)后隨訪2年未見(jiàn)腫瘤進(jìn)展跡象。

　　圖6：二階段遠(yuǎn)外側(cè)入路開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。X女士隨后接受了質(zhì)子治療。X偏（E）和CT（F）檢查顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　案例總結(jié)

　　1、鼻內(nèi)入路的解剖學(xué)局限性：

　　為了達(dá)到滿意的顱頸交界區(qū)脊索瘤手術(shù)結(jié)果，文獻(xiàn)中描述了幾種手術(shù)入路，包括經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路、經(jīng)口入路和經(jīng)顱入路。在選擇手術(shù)入路時(shí)，需仔細(xì)考慮這種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術(shù)。在下斜坡的病變，經(jīng)鼻入路外側(cè)限制的解剖標(biāo)志是舌下管、咽鼓管和頸內(nèi)動(dòng)脈。在此外，硬腭也決定了經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的到達(dá)方向越下，手術(shù)空間越小，是側(cè)方病變。事實(shí)上，在通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)以顱頸交界區(qū)為中心的病變進(jìn)行次全切除時(shí)，即使使用角度內(nèi)鏡，腫瘤殘留也經(jīng)常出現(xiàn)在外側(cè)野。作為一個(gè)實(shí)用的經(jīng)驗(yàn)法則，當(dāng)考慮經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)或遠(yuǎn)外側(cè)入路時(shí)，在術(shù)前影像學(xué)上確定腫瘤是否有舌下神經(jīng)管以外的外側(cè)是否有腫瘤侵犯是重要的。

　　2、遠(yuǎn)外側(cè)入路與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)視野的差異：

　　匹茲堡大學(xué)研究小組近期的一項(xiàng)研究報(bào)告說(shuō)，通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)獲得的手術(shù)視野明顯大于從腦干腹內(nèi)側(cè)區(qū)經(jīng)髁遠(yuǎn)外側(cè)入路獲得的視野。另一方面，他們也報(bào)告說(shuō)，遠(yuǎn)外側(cè)入路的手術(shù)通道明顯大于經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)。顯然，每一種入路都有自己的優(yōu)點(diǎn)、局限性和可能的復(fù)雜性。遠(yuǎn)外側(cè)入路需要保護(hù)椎動(dòng)脈和更廣泛的髁突骨移除，這可能導(dǎo)致顱頸交界區(qū)連接不穩(wěn)定。在文獻(xiàn)中，有一些關(guān)于為了保持髁突的穩(wěn)定性而對(duì)髁突進(jìn)行部分鉆孔的報(bào)道；然而，對(duì)于這種經(jīng)常侵犯周?chē)堑那忠u性腫瘤，根治性切除和廣泛的骨切除是較好的，以減少?gòu)?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)主要的風(fēng)險(xiǎn)是腦脊液漏，也有程度的頸內(nèi)動(dòng)脈損傷風(fēng)險(xiǎn)。

　　“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　3、內(nèi)鏡輔助開(kāi)顱術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：

　　雖然鼻中隔皮瓣有助于減少腦脊液漏的發(fā)生率，但找到解剖標(biāo)志點(diǎn)并沿適當(dāng)平面解剖要比在初次手術(shù)案例中更困難。此外，在這個(gè)病例中，硬腦膜在先前的鼻內(nèi)手術(shù)中被打開(kāi)，再次術(shù)后腦脊液漏和致密蛛網(wǎng)膜粘連的風(fēng)險(xiǎn)較高。在鼻內(nèi)鏡下，只有硬膜外和腫瘤的內(nèi)側(cè)部分被切除，隨后通過(guò)遠(yuǎn)外側(cè)入路，硬膜內(nèi)脊索瘤植入物在顯微鏡下被小心翼翼地切除，沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，降低了腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是擴(kuò)大了手術(shù)入路范圍，并允許在顯微鏡盲點(diǎn)中顯示腫瘤及組織結(jié)構(gòu)，如上所示，使用內(nèi)鏡位于腦干前部和內(nèi)側(cè)的腫瘤被成功切除（▲圖5）。

　　4、顱底的其他組合策略：

　　有好幾篇文獻(xiàn)報(bào)道了利用多個(gè)手術(shù)階段對(duì)顱底不同區(qū)域進(jìn)行聯(lián)合入路。一些中心初期提倡鼻內(nèi)鏡和經(jīng)口入路相結(jié)合。

　　這兩種方法相結(jié)合所獲得的更大的手術(shù)通道，實(shí)際上可以解決硬腭所界定的下限問(wèn)題。然而，鼻內(nèi)入路的主要優(yōu)點(diǎn)之一是它避免了經(jīng)口入路相對(duì)較高的感染發(fā)病率。事實(shí)上，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的粘膜切口比經(jīng)口入路位置更高，這可能減少感染風(fēng)險(xiǎn)，促進(jìn)術(shù)后康復(fù)。

　　另外，通過(guò)口鼻和經(jīng)鼻入路進(jìn)行機(jī)器人手術(shù)已經(jīng)引起了人們的興趣，但這些都還處于早期發(fā)展階段階段。而這些策略（術(shù)中定位、經(jīng)口入路視野受限、陡峭的學(xué)習(xí)曲線、成本效益等）仍有待改進(jìn)，可能代表了顱頸交界區(qū)和鼻咽病變外科治療的未來(lái)。

　　Froelich教授即將再次來(lái)華，面向國(guó)內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、顱底腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、軟骨肉瘤等患者，想要獲取相關(guān)病情國(guó)際前沿治療資訊及治療方案的患者，可以抓住這位國(guó)際神外教授面對(duì)面咨詢的絕佳機(jī)會(huì)。國(guó)內(nèi)青年醫(yī)生如想一睹他的風(fēng)采、學(xué)習(xí)交流，也可以撥打我們官方電話了解詳情、咨詢報(bào)名。后續(xù)INC也會(huì)持續(xù)報(bào)道法國(guó)Froelich教授來(lái)華的相關(guān)資訊，敬請(qǐng)期待。

• 所屬欄目：脊索瘤
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