神外疾病種類繁多，一些少見病大家也許都沒聽過名字，今天腦博士為大家?guī)眵竟羌顾髁龅目破?。來用?jīng)典八問來看看這個起源于胚胎殘存脊索組織的低度惡性腫瘤吧!INC腦博士科普系列為大家重點(diǎn)梳理，關(guān)注INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)官方賬號，后期將放送更多精彩交流。

　　1、什么是骶骨脊索瘤？

　　骶骨脊索瘤是骶骨較常見的原發(fā)惡性腫瘤。占全部骨惡性腫瘤的1%，1894年Ribber一次命名。骶骨脊索瘤引起的隱匿性起病和輕微癥狀可能是較晚發(fā)現(xiàn)的原因。不幸的是，這些腫瘤在預(yù)后不良的階段被診斷出來，大多數(shù)患者被診斷為神經(jīng)衰弱IB期。由于與骶骨和骨盆中的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)接近，這給治療外科醫(yī)生帶來了挑戰(zhàn)。

　　脊索瘤是一種惡性細(xì)胞在脊柱內(nèi)組織中發(fā)育的疾病。脊索瘤是一種生長緩慢的骨腫瘤，可發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓附近。一般認(rèn)為其位于神經(jīng)軸內(nèi)，可為原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性。

　　原發(fā)性脊髓腫瘤占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)腫瘤的2%-4%。當(dāng)胎兒發(fā)育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即髓核組織。假如脊索沒有及時退化，滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此，脊索瘤好發(fā)于以上部位，85%發(fā)生于骶尾骨或顱底，15%發(fā)生于脊柱椎體。臨床上骶尾骨脊索瘤較為多見，病變向上發(fā)展可累及整個骶骨。

　　2、骶骨脊索瘤的流行病學(xué)？

　　脊索瘤較常見的診斷年齡在50-60歲之間，男性比女性更常見，在兒童中少見。脊索瘤發(fā)病率較低且發(fā)病緩慢，手術(shù)不易切除干凈，術(shù)后容易局部復(fù)發(fā)，很少出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是其主要特點(diǎn)。骶尾部脊索瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率約10%。分期多為I B期，I A期及II B期少見。在美國，每年的發(fā)病率約為每百萬人1例(每年約300例)。脊索瘤具有惡性潛質(zhì)，超過1/3的患者可能發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散。

　　3、骶骨脊索瘤的發(fā)病機(jī)制？

　　在脊椎動物中，脊索繼續(xù)發(fā)育為脊柱、顱底和椎間盤的髓核。對于脊索瘤的確切起源，人們一開始的認(rèn)識并不充分。初期認(rèn)為，脊索瘤是椎間盤內(nèi)的脊索瘤殘余物發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變，導(dǎo)致腫瘤形成。

　　然而，有研究者發(fā)現(xiàn)，椎間盤的髓核中缺乏與脊索發(fā)育和脊索瘤形成相關(guān)的轉(zhuǎn)錄因子brachyury。這就引發(fā)了一個問題，這些無論是形態(tài)學(xué)還是表型上都類似于脊索的軟組織腫瘤，究竟是從哪里產(chǎn)生的?目前關(guān)于脊索瘤的形成原因一個比較公認(rèn)的假說是：發(fā)育過程中可能殘存一些未退化的脊索組織，病理信號激活了這些殘余物，導(dǎo)致細(xì)胞增殖并形成脊索瘤。

　　4、骶骨脊索瘤如何診斷？

　　臨床癥狀

　　骶骨脊索瘤患者較常見的表現(xiàn)特征是腰骶部疼痛，坐時疼痛加重，且對非甾體抗炎藥物的反應(yīng)較差。其中多達(dá)三分之一的患者伴有尿路感染、大便困難或神經(jīng)病變和/或步態(tài)障礙，因此早期診斷較為困難。多數(shù)患者因懷疑腰椎間盤病變行影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)腫瘤。

　　影像檢查

　　因骶骨脊索瘤的發(fā)病特點(diǎn)使其在影像學(xué)上較易被診斷。DR表現(xiàn)為骶尾骨溶骨性損害灶。骨掃描多顯示骶尾骨核酸濃聚影，骶骨輪廓消失。

　　CT多顯示骶尾骨溶骨性或膨脹性損害伴軟組織腫塊形成，腫塊多向前突出，邊緣清晰，部分患者發(fā)病時即可見腫瘤侵犯臨近肌肉，壓迫直腸、膀胱或硬膜囊。MRI可清晰顯示腫瘤與周圍臟器的關(guān)系。

　　T2加權(quán)矢狀位MRI顯示脊索瘤侵犯軟組織

　　轉(zhuǎn)移性疾病見于老年人的骶骨，原發(fā)于腺、乳腺、甲狀腺、肺和結(jié)腸。與癥狀和既往疾病相關(guān)的完整病史可能有助于診斷。

　　5、骶骨脊索瘤可以手術(shù)治療嗎？

　　脊索瘤的治療優(yōu)選廣泛切除術(shù)，但常常無法做到完全切除。而邊緣切除后復(fù)發(fā)率較高。因此骶骨脊索瘤一次手術(shù)關(guān)鍵，若一次手術(shù)無法根治性切除，再次手術(shù)切除且達(dá)到不復(fù)發(fā)的可能性較低。

　　手術(shù)前應(yīng)根據(jù)影像學(xué)檢查確定腫瘤的部位及范圍，做好手術(shù)設(shè)計和術(shù)前準(zhǔn)備。①術(shù)前腸道準(zhǔn)備，即清潔灌腸，通常術(shù)前2天或前1天行腸道準(zhǔn)備，以減輕或避免術(shù)中腸道損傷或術(shù)后因骶神經(jīng)損傷大便失禁后對手術(shù)切口造成污染。②術(shù)前備血，因骶骨腫瘤術(shù)中截骨、分離直腸與骶骨間隙以及分離骶旁組織、骶結(jié)節(jié)韌帶和骶棘韌帶時出血較多，通常需充分備血。對于預(yù)估術(shù)中出血較多的患者可行術(shù)前介入暫時栓塞髂總血管或腹主動脈的方法預(yù)防術(shù)中出血。③術(shù)前切口設(shè)計，根據(jù)腫瘤大小及椎體高低，通?？刹捎?ldquo;L型”、倒“T型”或“奔馳標(biāo)識樣”切口。

　　6、骶骨脊索瘤可以放射治療嗎？

　　放療可以作為術(shù)后殘留病灶的輔助治療，也可用于無法手術(shù)的患者。脊索瘤的治療方法是在手術(shù)后再進(jìn)行輔助放療。根據(jù)解剖位置，部分骶骨脊索瘤很難獲得陰性邊緣的，在腫瘤無法切除的情況下，的放射治療是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。

　　7、骶骨脊索瘤有哪些術(shù)中注意事項？

　　顯露腫瘤后術(shù)中應(yīng)細(xì)致操作，從骶骨外側(cè)緣開始，逐步切斷骶骨旁組織，切斷骶結(jié)節(jié)韌帶、骶棘韌帶及肛尾韌帶，暴露直腸，鈍性分離直腸及骶前筋膜，因間隙狹窄，切忌避免使用暴力游離，務(wù)必確保腸壁完整。

　　另外游離充分，避免暴力游離擠壓瘤體以致瘤體破裂。截骨定位準(zhǔn)確，避免腫瘤殘留。游離好骶骨周圍及前方后，可用超聲骨刀或骨鑿逐步截骨，進(jìn)入骶管，注意保護(hù)未被腫瘤侵及的骶神經(jīng)及硬膜囊。術(shù)后通常無需重建骶骨及骨盆環(huán)，只有在骶1椎體完全切除后需行重建手術(shù)。

　　一般認(rèn)為低位骶骨腫瘤容易切除且不會出現(xiàn)神經(jīng)損傷，高位較大的腫瘤術(shù)中損傷神經(jīng)可能性較大。為使患者術(shù)后大小便及性功能不受影響，應(yīng)至少保留一側(cè)的骶3及以上神經(jīng)根。當(dāng)一側(cè)的骶神經(jīng)完全切斷，而另一側(cè)正常時，90%的患者癌術(shù)后大小便及性功能正常。當(dāng)然，術(shù)中應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況及腫瘤性質(zhì)決定是否可保留相應(yīng)的神經(jīng)根。

　　8、骶骨脊索瘤有哪些術(shù)后注意事項？

　　1、由于骶骨脊索瘤的病情比較復(fù)雜，且治療后存在的復(fù)發(fā)風(fēng)險，因此患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，以便醫(yī)生及時了解病情，并采取相應(yīng)的治療措施。

　　2、在治療后，如果大便不順暢，盡量不要吃藥排大便，這樣會出現(xiàn)耐藥性?；颊邞?yīng)注意飲食調(diào)理，多吃富含高蛋白和容易消化的食物，以增強(qiáng)身體的免疫力和恢復(fù)能力。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重胃腸負(fù)擔(dān)。

　　3、如果術(shù)后出現(xiàn)肛門不能自主收縮的問題，可以堅持做提肛動作，讓大腦和括約肌神經(jīng)保存聯(lián)系。

　　4、患者術(shù)后可能還會有小便障礙，出現(xiàn)膀胱痙攣和尿失禁。這種狀況出現(xiàn)建議及時就醫(yī)采取治療，一般會有藥物治療、肉毒桿菌毒素治療或者膀胱擴(kuò)大術(shù)的手術(shù)(做這個手術(shù)有很多考慮因素，需要1周的住院和4-6周恢復(fù)，大多數(shù)患者需使用導(dǎo)尿管，并且手術(shù)存在風(fēng)險。)

　　部分參考資料：

　　1、Chordoma Foundation.org

　　2、Chordoma treatment is not equal to the end: the key points for attention during rehabilitation!

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　　6、Ribbert H. Uber die Ecchondosis physaliphora sphenooccipitalis. Centralbl Allg Pathol Anat.1894;5:457–61.

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