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進(jìn)來看如何打敗“兒童殺手”顱咽管瘤!

顱咽管瘤毗鄰下丘腦和垂體,一旦患上該病,會(huì)對孩子的生長發(fā)育造成極其惡劣的影響。如果孩子不幸遇上這個(gè) 位置深、手術(shù)難度大、復(fù)發(fā)率高 的兒童殺手,應(yīng)該如何治療,才能打敗它? 首先我們
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  顱咽管瘤毗鄰下丘腦和垂體,一旦患上該病,會(huì)對孩子的生長發(fā)育造成極其惡劣的影響。如果孩子不幸遇上這個(gè)位置深、手術(shù)難度大、復(fù)發(fā)率高的“兒童殺手”,應(yīng)該如何治療,才能打敗它?

顱咽管瘤毗鄰下丘腦和垂體,一旦患上該病,會(huì)對孩子的生長發(fā)育造成極其惡劣的影響。

  首先我們先要知道,為什么良性顱咽管瘤會(huì)成為“兒童殺手”呢?

  雖然顱咽管瘤細(xì)胞學(xué)上為良性病變,世界衛(wèi)生組織分級Ⅰ級,但其位置深在,毗鄰視神經(jīng)、垂體、下丘腦及頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)等重要結(jié),增大的腫瘤可以擠壓或壓迫垂體、垂體柄等部位,破壞正常的垂體結(jié)構(gòu),引起垂體內(nèi)分泌功能障礙,還可壓迫視交叉造成視力視野受損,突入第三腦室引起腦積水,出現(xiàn)頭痛、嘔吐等。全切除手術(shù)難度大,留給醫(yī)生手術(shù)的空間非常小,只有4毫米左右,醫(yī)生在術(shù)中,一旦出現(xiàn)0.1毫米的誤差,就可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷,術(shù)后可造成患者終生神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙,甚至失明,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,因此稱其為“生物學(xué)惡性”腫瘤。

  關(guān)于兒童顱咽管瘤的手術(shù)治療策略

  即使顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜,完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高,手術(shù)仍是顱咽管瘤最主要的治療手段,在充分保護(hù)垂體–下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除,是保證患者長期生存的基礎(chǔ)。會(huì)復(fù)發(fā)的病例只是手術(shù)未獲得全切除的病例,而真正獲得全切除的病例是不會(huì)復(fù)發(fā)的。隨著隨訪時(shí)間的延長,切除程度越高,復(fù)發(fā)率會(huì)不斷降低,而次全切除加放療的病人復(fù)發(fā)率會(huì)不斷提高。真正獲得全切除的病人將無瘤生存,而未獲得全切除的病人,即使輔助了放療,仍難免復(fù)發(fā)。

  那顱咽管瘤手術(shù)入路應(yīng)該如何選擇?

  顱咽管瘤的手術(shù)入路主要分三類:顱外入路(經(jīng)蝶入路);腦外入路(額下、翼點(diǎn)、前縱裂入路等);腦實(shí)質(zhì)入路(經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)胼胝體等入路)。

  腦實(shí)質(zhì)入路不符合顱外腫瘤應(yīng)使用顱外入路的原則,相對于其他入路而言,會(huì)給神經(jīng)系統(tǒng)帶來更多的損傷。選擇手術(shù)入路應(yīng)該采取個(gè)體化原則,手術(shù)入路的主要參考因素包括:外科分型、生長方式、神經(jīng)功能障礙情況和主刀醫(yī)生的習(xí)慣和經(jīng)驗(yàn)。根據(jù)腫瘤不同分型,使用個(gè)體化手術(shù)治療策略是實(shí)現(xiàn)最佳手術(shù)效果的必要條件。

  如QST分型中的Q型顱咽管瘤和S型顱咽管瘤,可以選擇腦外入路和顱外入路切除。T型腫瘤建議選擇腦外入路。其中,前縱裂入路能更好地保護(hù)T型顱咽管瘤下丘腦后部核團(tuán)的完整性。對于高度未超過中間塊的腫瘤,也可以選擇經(jīng)蝶入路。復(fù)發(fā)T型腫瘤和接受過放療的腫瘤,建議選擇經(jīng)顱入路。

  顱咽管瘤手術(shù)重點(diǎn)

  顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是明確與辨識腫瘤與垂體、垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)系。術(shù)中應(yīng)該盡量避免或減輕下丘腦后部的損傷,損傷下丘腦可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥,如下丘腦性肥胖和神經(jīng)心理疾病。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層作為手術(shù)界面。利用這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)重要的細(xì)小分支血管。鈣化位置需要經(jīng)過仔細(xì)的銳性分離,多數(shù)情況下要在直視下銳性分離才能安全地全切除。

  避免下丘腦損傷是降低顱咽管瘤術(shù)后死亡率和致殘率,提高全切除率的關(guān)鍵。QST分型可明確腫瘤周邊膜性結(jié)構(gòu)的關(guān)系,有助于術(shù)中對三腦室底及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)進(jìn)行保護(hù)。術(shù)中應(yīng)盡量識別出并保留垂體柄,垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度,術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu),應(yīng)積極尋找和保護(hù)。部分腫瘤與垂體柄之間邊界不清,為了避免腫瘤復(fù)發(fā),應(yīng)優(yōu)先保證全切除腫瘤。

  內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路在視交叉-垂體柄間隙操作

  對于Q型腫瘤,該入路可早期探查腫瘤起源,并對腫瘤直視下分離。腫瘤起源位置予銳性分離,非起源處,主要予鈍性分離。術(shù)中應(yīng)避免過度牽拉腫瘤而帶來的下丘腦損傷,且吸引器建議選擇直徑4 mm以下,以減少吸引器帶來的損傷。T型和S型腫瘤可采取內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。但是對于多個(gè)分葉的S型腫瘤和高度超過中間塊的腫瘤不建議選擇內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。

  輕舟總會(huì)過萬重山,孩子患上顱咽管瘤,一定要選擇經(jīng)驗(yàn)豐富且有多個(gè)成功案例的醫(yī)生進(jìn)行治療,治療方式首選全切除腫瘤的方式治療顱咽管瘤。

  INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)的福洛里希教授(Sebastien Froelich)尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除,針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率,更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

福洛里希教授

  福洛里希教授(Sebastien Froelich)不僅有豐富的臨床治療經(jīng)驗(yàn),更是針對病癥的特點(diǎn)能有效的進(jìn)行突破性研究,為治療提供有效的支撐,促進(jìn)神經(jīng)外科治療的發(fā)展。福洛里希教授(Sebastien Froelich)以作者或合著者身份在學(xué)術(shù)雜志及書籍上發(fā)表了60多篇文章。

  2023年11月25日,2023年11月25日,INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)“第三屆世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)云端峰會(huì)”于中國第一高樓,被譽(yù)為 “上海之巔” 的上海中心大廈的J酒店盛大開幕。INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)十多位成員教授再度聚首上海,以“Neurosurgery is art”為主題,與國內(nèi)知名專家共話神外美學(xué)!福教授同參會(huì)的國內(nèi)外神外醫(yī)生們分享了“New trend in skull base surgery”顱底手術(shù)發(fā)展新趨勢這一學(xué)術(shù)課題。

福洛里希教授(Sebastien Froelich)

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  • 更新時(shí)間:2025-04-02 11:01:02

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